Fokālās-segmentālās glomeruloskleroze

Fokālās segmentālās glomeruloskleroze ir ļoti reti sastopams glomerulonefrīta variants, to novēro 5-10% pieaugušo pacientu ar hronisku glomerulonefrītu (pēdējo 20 gadu laikā - 6%).

[1], [2], [3], [4],

Cēloņi fokālās segmentālās glomeruloskleroze

Tāpat kā ar minimālu izmaiņām glomerulos, ar fokusa segmentālai glomerulosklerozes galveno patoloģiju ir epitēlija šūnas (podocytes), ir nosakāmi tikai ar elektronu mikroskopijas zudumu, un apsprieda iespējamo lomu, tie paši faktori, kas atbild par un asinsvadu caurlaidība, un "podotsitoz". Tomēr, ja fokusa segmentālai glomerulosklerozes maina podocytes, kuri nespēj vairoties, pakāpeniski noved pie attīstības multiplo sklerozi. Apstiprinājums par iespējamo lomu cirkulācijas patoloģisko faktoru var kalpot kā aprakstu sieviete ar steroidrezistentnym fokusa segmentētā glomerulosklerozes, kurš dzemdēja divus bērnus ar proteinūriju un hipoalbuminēmija: gan bērniem proteīnūrija un nefrotiskais sindroms izzudušas attiecīgi 2 un 3 nedēļas pēc dzimšanas.

Neskatoties uz mērenām morfoloģiskām izmaiņām, slimības gaita ir progresīva, pilnīgas remisijas ir reti. Prognoze ir nopietna, īpaši ar nefrotisku sindromu; tas ir viens no visnelabvēlīgākajiem glomerulonefrīta variantiem, kas reti reaģē uz aktīvo imūnsupresīvo terapiju. Spontāna remisija ir ārkārtīgi reti. Pieaugušajiem 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 70-73%.

Ja parasti pieaugušajiem tas ir ļoti reti sastopams nefrīta variants, tad pacientiem ar nieru mazspēju to īpatsvars ievērojami palielinās. Tādējādi, saskaņā USRDS datus (case no pacientiem ar terminālu nieru mazspēju, ASV), kas publicēts 1998, at 12,970 starp pacientiem ar zināmu morfoloģiskās formā glomerulonefrīta, kas saņēma nieru aizvietošanas terapiju in 1992-1996., In 6497 (50%) fokālās segmentālās glomeruloskleroze.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Simptomi fokālās segmentālās glomeruloskleroze

Simptomi fokusa segmentētā glomerulosklerozes raksturo nefrotiskais sindroms (67%) vai pastāvīgu proteīnūrija, lielākā daļa pacientu apvienojumā ar hematūrija (bruto hematūrija gan reti), puse - no  hipertensijas.

Tas ir novērots 15-20% pacientu ar nefrotisku sindromu, biežāk bērniem, kam galvenā segmentālā glomeruloskleroze ir visizplatītākais steroīdu rezistento nefrotiskā sindroma cēlonis.

Morfoloģiski to raksturo daļēja glomeruloskleroze (daži glomerulozes posmi ir sklerizēti) no glomerulām (fokālās izmaiņas); pārējie glomerulāti slimības sākumā ir neskarti.

Immunohistochemiskais tests atklāja IgM. Bieži vien šo morfoloģisko izmaiņu veidu ir grūti atšķirt no "minimālajām izmaiņām" glomerulos; tiek apspriesta "minimālo izmaiņu" pāreja uz fokālās segmentālās glomerulosklerozes (FSSS) pāreju. Visiem autoriem ir viedoklis, ka tas ir - dažādi smaguma varianti vai dažādas vienas slimības stadijas, ko apvieno termins "idiopātiska nefrotiskais sindroms".

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Prognoze

Sekojošie faktori pasliktina fokālās segmentālās glomerulosklerozes prognozēšanu:

• nefrotiskā sindroma klātbūtne;
• izteikta hematūrija;
• arteriālā hipertensija;
• smaga hiperholesterinēmija;
• terapijas reakcijas trūkums.

10 gadu dzīvildze pacientiem ar fokālo segmentveida glomerulosklerozes ar nefrotisko sindromu (91), bija 50%, un bez nefrotiskais sindroms, (44) - 90%. Saskaņā ar literatūras datiem ir konstatēts, ka beigu stadijas nieru mazspēja attīstās pēc 5 gadiem, 55% no pacientiem, kuri nav reaģējuši uz terapiju pirmajā saņemšanas un tikai 3% respondentu. Starp morfoloģisko pazīmju par sliktu prognozi norāda attīstību kamoliņu sklerozes rokā, nopietnas izmaiņas kanāliņos, iespiesto un asinsvadu un glomerulārās hipertrofija. Glomerulu lielums labi prognozē nieru izdzīvošanu un atbildes reakciju uz steroīdiem.

Izolēta un īpašs morfoloģiskā forma fokālo segmentveida glomerulosklerozes ar ļoti sliktu prognozi - sabrukšanu glomerulopātija, kurā brīdī spadenie (sabrukums) glomerulārās kapilāru, un marķētas hipertrofiju un hiperplāziju epitēlija šūnu microcysts kanāliņu epitēlija distrofija kanāliņu intersticiāla tūska. Tāds pats modelis ir aprakstīta HIV infekciju un heroīna ļaunprātīgu izmantošanu. Klīnika ir raksturīga smaga nefrotiskais sindroms, agri pieaug kreatinīna.

Dažreiz tiek atzīmēts nespēks un drudzis, saistībā ar kuriem tiek apspriesta vīrusu etioloģijas iespēja.

Transplantācijas laikā visbiežāk atkārtojas fokālais segmentālā glomeruloskleroze - aptuveni 1/4 pacientu, biežāk bērniem. Aprakstīti familial fokusa segmentveida glomerulosklerozes, kas raksturojas ar progresējošu gaitu, rezistence pret steroīdu terapiju, un fokusa segmentveida glomerulosklerozes atkārtošanās pēc transplantācijas.

Focal segmentālai glomerulosklerozes problēma ir sarežģīta ar to, ka vienas un tās pašas morfoloģiskas izmaiņas, ir iespējams arī citās patoloģisku stāvokļu ārstēšanai - atviļņa nefropātiju, samazināts nieru masas parenhīmā (piemēram, nieru remnantnoy - pēc noņemšanas eksperimenta 5/6 funkcionējošu parenhīmas), patoloģisku aptaukošanos, ģenētiskā , vielmaiņas (lipīdi, glikoze) pārkāpumi darbība hemodinamikā faktori (hipertensija, išēmija, hiperfiltrēšanu) un citi.

[17], [18]