Nieru diabēts bezspēcīgs

Nieru diabēts insipidus ietver poliuriju, polidipsiju un nieru nespēju koncentrēt urīnu.

[1], [2], [3], [4], [5],

Cēloņi nieru insipīds diabēts

Nieru bezcukura diabēts attīstās klātbūtnes dēļ prombūtnes jutīguma epitēlija šūnas distālās kanāliņu uz arginīns vazopresīna (antidiurētiskā hormons), kas ir galvenokārt, ko izraisa gēnu mutācijas V1-receptora-arginīns vazopresīna (X-linked form). Turklāt cēlonis ir gēna, kas kodē ūdens kanālu, kas saistīts ar V2 receptoru, aquaporin-2 (autosomāla recesīvā mantojuma forma) mutācija.

Iegādātais nieru insitīda diabēts attīstās daudzās slimībās.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi nieru insipīds diabēts

Primārais nieru diabetes diabēts ir diagnosticēts pirmajā dzīves nedēļā.

Simptomi ir tipiski: poliureja, vairākkārtēja vemšana, krampji; bieži izteikta dehidratācija un hiponatriēmija.

Gados vecākiem bērniem tiek konstatētas poliurija, niktūrija, polidipsija.

Veidlapas

Iedzimts nieru diabēts insipidus

• Antidiuretiskās hormona V1 receptoru gēnu mutācijas.
• Aquaporin-2 gēna mutācija.

Iegādāts nieru diabēts bezspēcīgs

• Zāles:
  • litija preparāti;
  • amfotericīns B.
• Nikotīns.
• Alkohols.
• Hroniska nieru mazspēja (īpaši tubulointerstiālas nefrīta un obstruktīvas uropēdijas iznākumā).
• Sirpjveida šūnu anēmija.
• Amiloidoze.
• Slimības un Sjogrens sindroms.
• Sarkoidoze.
• Hiperkalciēmija.
• Cistinos.

[12], [13], [14], [15], [16]

Diagnostika nieru insipīds diabēts

Raksturīgs nātrija, hlorīda, urīnvielas koncentrācijas pieaugums. Tipiska hipostēnija: relatīvais urīna blīvums nepārsniedz 1005.

[17], [18], [19], [20]

Diferenciālā diagnoze

Diagnostika tiek veikta, izmantojot testu ar vasopresīnu. Nieru diabēta nemiidus gadījumā, atšķirībā no slimības hipofīzes formas, tā neizraisa urīna relatīvā blīvuma un tā tilpuma samazināšanos.

[21], [22], [23]