Nieru diabēts bez cukura

Nefrogēnais bezcukura diabēts ietver poliūriju, polidipsiju un nieru nespēju koncentrēt urīnu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi nieru diabēts bez cukura.

Nieru bezcukura diabēts attīstās distālo kanāliņu epitēlija šūnu nejutīguma dēļ pret arginīna vazopresīnu (antidiurētisko hormonu), kas galvenokārt ir saistīts ar arginīna vazopresīna V1 receptora gēna mutāciju (X hromosomā saistīta forma). Turklāt cēlonis ir ar V2 receptoru saistītā ūdens kanāla - akvaporīna-2 (autosomāli recesīva mantojuma forma) - gēna mutācija.

Iegūtais nieru diabēts insipidus attīstās ar daudzām slimībām.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi nieru diabēts bez cukura.

Primārais nieru diabēts bez diabēta tiek diagnosticēts pirmajā dzīves nedēļā.

Simptomi ir tipiski: poliūrija, atkārtota vemšana, krampji; bieži attīstās smaga dehidratācija unhiponatriēmija.

Vecākiem bērniem tiek konstatēta poliūrija, niktūrija un polidipsija.

Veidlapas

Iedzimts nieru diabēts bez diabēta

• Mutācijas antidiurētiskā hormona V1 receptoru gēnos.
• Akvaporīna-2 gēna mutācija.

Iegūts nieru bezcukura diabēts

• Zāles:
  • litija preparāti;
  • amfotericīns B.
• Nikotīns.
• Alkohols.
• Hroniska nieru mazspēja (īpaši tubulointersticiāla nefrīta un obstruktīvas uropātijas rezultātā).
• Sirpjveida šūnu anēmija.
• Amiloidoze.
• Šegrena slimība un sindroms.
• Sarkoidoze.
• Hiperkalciēmija.
• Cistinoze.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostika nieru diabēts bez cukura.

Raksturīga paaugstināta nātrija, hlorīdu un urīnvielas koncentrācija. Tipiska ir hipostenūrija: urīna relatīvais blīvums nepārsniedz 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferenciālā diagnoze

Diagnoze tiek veikta, izmantojot vazopresīna testu. Nieru diabēta insipidus gadījumā tā ievadīšana, atšķirībā no slimības hipofīzes formas, neizraisa urīna relatīvā blīvuma palielināšanos un tā tilpuma samazināšanos.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]