Mesangiocapillary (membrānas proliferatīvs) glomerulonefrīts

Mesangiocapillary (membranoproliferatīvs) glomerulonefrīts - glomerulonefrīta variants ar progresējošu kursu ir ļoti reti.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloģija

Morfoloģiski kas raksturīgs mezangiālo šūnu proliferācijas, glomerulu rada lobulation ( "lobular nefrīts"), un sabiezēšanu sienām kapilāru vai divkāršā circuit - Sakarā ar iespiešanās (iestarpinātas) mezangiālo šūnu. Saskaņā ar atrašanās vietu un dabu elektronu-blīva noguldījumiem ir trīs (dažreiz četri) tips mesangiocapillary nefrīts, kas ir identiski klīniski un ir nedaudz atšķirīgas laboratorijas datus un transplantācijas rezultātu. Visbiežāk ir I un II veidi. Ar I tipa imūnās noguldījumi lokalizēts ar endotēlija un glomerulārās mezangiālo reģionā (klasiskā vai subendothelial mesangiocapillary glomerulonefrīts), ar II tipa ( "blīvs depozīts slimību") īpašu osmiophil elektronu blīvs noguldījumi neskaidra atrodas iekšpusē bazālo membrānu.

Citu tipu glomerulonefrīta biežums 70. Gados bija 10-20%; Pēdējos gados Eiropā un Ziemeļamerikā mesangiocapillary glomerulonefrīts ir kļuvis retāk sastopams (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Cēloņi mesangiocapillary (membrānas proliferatīvs) glomerulonefrīts

Mesangiocapillary glomerulonefrīta cēloņi ir sadalīti vīrusu un bakteriālas infekcijas. Bieži mesangiocapillary glomerulonefrīts tips es attīstās inficētu HBV, bet nesen vērsa īpašu uzmanību uz attiecību mesangiocapillary glomerulonefrīta veidam I ar HCV. 50-60% pacientu ar I tipa mesangiocapillary glomerulonefrītu, kas inficēti ar HCV, tiek konstatēti krioglobulīni. Ir gadījumi, kas saistīti ar streptokoku infekcija, infekcijas endokardīts, un ar attīstību glomerulonefrīta mesangiocapillary in šistosomiāze, plaušu tuberkuloze, malārija.

Kopā ar idiopātisko forma mesangiocapillary glomerulonefrīts konstatēts sistēmiskās sarkanās vilkēdes, jaukta cryoglobulinemia, Šegrena sindroma, čūlainais kolīts, sarkoidoze, limfomas, un citiem audzējiem.

Ģenētiskie faktori var būt nozīmīgi mesangiocapillary glomerulonefrīta attīstībā. Ir aprakstītas slimības ģimenēs gados vecāki brāļi un māsas, kā arī vairākas paaudzes.

Mesangiocapillary glomerulonefrīta iezīme ir hipokompleksēmija ar C3 un / vai C4 komponentu līmeņa pazemināšanos, kas ir īpaši bieži konstatēta II tipa ārstēšanā. Hipokomplementemiju izraisa komplementa sintēzes un katabolizācijas pārkāpums, kā arī īpaša imūnglobulīna - C3-nefrīta faktora klātbūtne asins serumā, kas vērsta pret C3-konvertāciju.

Mesangiocapillary glomerulonefrīts (bieži II tipa) dažreiz tiek kombinēts ar daļēju lipodistrofiju (slimību, kas arī rodas ar hipokompleksēmiju).

Biežāk ir gados jauni gados jauni cilvēki, kā arī bērni (I tipa vecums ir mazāks). Gados vecākiem cilvēkiem tas ir reti.

[12]

Simptomi mesangiocapillary (membrānas proliferatīvs) glomerulonefrīts

Simptomi mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonefrīts vienādi visiem morfoloģisko variantiem: raksturo hematūrija (10-20% pārejošas bruto hematūrija), proteīnūrija un nefrotiskais sindroms (bieži ar elementiem ostronefriticheskogo), samazināta nieru funkciju. Mesangiocapillary glomerulonefrīts ir cēlonis 10% gadījumu nefrotiskais sindroms pieaugušajiem un 5% bērnu. Arteriālā hipertensija  tiek novērota bieži, dažreiz tā ir smaga.

Nefrotiskā sindroma ar hematuriju un hipertensiju kombinācija vienmēr ir jāuztraucas par mesangiocapillary nefrīta iespējamību. Iespējama  anēmija  (kas ir saistīta ar aktivēta kompleksa klātbūtni eritrocītu virsmā). II tipa gadījumā raksturo retinopātija (difūzie divpusēji simetriski dzeltenās krāsas bojājumi).

Mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonefrīts bieži sākas ar akūtu nieru sindromu ar pēkšņu attīstības  hematūrija, proteinūriju, tūska un hipertensija; šajā gadījumā kļūdaini diagnosticē akūtu nefrītu. Gandrīz 1/3 pacientu slimība var izpausties kā strauji progresējoša nieru mazspēja ar pusi mēnesi nieru biopsijā.

Sakarā ar mezaniokapilārā glomerulonefrīta bieži sastopamo infekciju un sistēmisku slimību biežumu katrā gadījumā ir nepieciešama rūpīga vienlaicīgas patoloģijas meklēšana.

Procesa gaita nepārtraukti attīstās, spontāni remisijas ir reti. Mesangiocapillary glomerulonefrīts ir viena no nelabvēlīgākajām formām; terapijas neesamības gadījumā termināla nieru mazspēja 10 gadu laikā attīstās gandrīz 50%, 20 gadu laikā - 90% pacientu. Saskaņā ar J.St. Cameron et al. (1983), pacientiem ar nefrotiskā sindroma 10 gadu ilgu izdzīvošanu bija 40%, pacientiem bez nefrotiskā sindroma - 85%. Kā mesangiokapilārā glomerulonefrīta plūsmas īpaša iezīme ir atsevišķu pacientu "pakāpeniska" progresēšana un relatīvi pēkšņa nieru funkcijas pasliktināšanās. Klīniski sliktas prognostiskas pazīmes ir nefrotiskā sindroma, diastoliskās hipertensijas, samazinātas nieru funkcijas un seroloģisko HCV un HBV infekcijas pazīmju klātbūtnes klātbūtne. Kompleksa līmenim nav prognostiskas vērtības. Mesangiocapillary glomerulonefrīts, it īpaši II tips, bieži atkārtojas transplantātā.