Minimālas izmaiņas kanāliņos (lipoīdā nefroze)

Gaismas mikroskopija un imunofluorescences pētījumi nekonstatē minimālas izmaiņas glomerulos (lipoīdnefroze). Tikai elektronmikroskopija atklāj epitēlija šūnu (podocītu) kātiņveida izaugumu saplūšanu, kas tiek uzskatīta par galveno proteinūrijas cēloni šajā glomerulonefrīta formā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cēloņi minimālas izmaiņas kanāliņos (lipoīdā nefroze).

Saskaņā ar vienu no patogenēzes hipotēzēm, minimālas izmaiņas glomerulos (lipoīdā nefroze) attīstās faktora rezultātā, kas palielina glomerulu asinsvadu caurlaidību, ko rada T-limfocīti.

Šī morfoloģiskā forma biežāk novērojama bērniem un zēniem 2 reizes biežāk nekā meitenēm, taču tā ir sastopama arī pieaugušajiem, tostarp vecāka gadagājuma cilvēkiem. Tādējādi A. Deivisona (1996) novērojumos starp 317 pacientiem ar nefrotisko sindromu, kas vecāki par 60 gadiem, 11% bija minimālas izmaiņas glomerulos.

Bieži vien slimība "minimālās glomerulu izmaiņas (lipoīdnefroze)" attīstās pēc augšējo elpceļu infekcijas, alerģiskām reakcijām (pārtikas alerģija, kukaiņu kodumi, zāles, vakcinācija) un bieži tiek kombinēta ar atopiskām slimībām, alerģiskiem traucējumiem (astma, ekzēma, piena nepanesība, siena drudzis). Dažreiz tai seko citas infekcijas. Streptokoku loma nav pierādīta, antistreptokoku antivielu titri dažreiz ir zemāki nekā veseliem indivīdiem. Ir aprakstīti atsevišķi gadījumi, kad slimība ir saistīta ar neoplastiskām slimībām (limfoma, zarnu vēzis, plaušu vēzis utt.), taču tie ir retāki nekā ar membranozo nefropātiju. Ir zināmi ģimenes gadījumi, biežāk brāļiem un māsām, kas liecina par ģenētiskas predispozīcijas iespējamību.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptomi minimālas izmaiņas kanāliņos (lipoīdā nefroze).

Lielākā daļa pacientu ziņo par šādiem minimālu glomerulāro izmaiņu (lipoīdās nefrozes) simptomiem: nefrotiskais sindroms – ar masīvu proteinūriju, smagu tūsku, anasarku, smagu hipoalbuminēmiju, hipovolēmiju, ļoti smagu lipidēmiju; bērniem bieži attīstās ascīts, dažreiz to pavadasāpes vēderā. Smagas hipovolēmijas gadījumā var attīstīties nefrotiska krīze ar sāpēm vēderā un ādas eritēmu, kā arī kardiovaskulārs šoks ar asinsrites mazspēju, aukstas ekstremitātes.

Maziem bērniem "minimālās izmaiņas" novēro 80-90% no visiem nefrotiskā sindroma gadījumiem, pusaudžiem - 50%, pieaugušajiem - 10-20%. Bērnam līdz 10 gadu vecumam, kuram ir nefrotiskais sindroms ar selektīvu proteinūriju un bez hematūrijas, hipertensiju, azotēmiju un bez samazināta komplementa līmeņa, "minimālās izmaiņas" ir tik iespējamas, ka nav nepieciešams veikt nieru biopsiju.

Tomēr šāds izolēts nefrotiskais sindroms (tā "tīrā" formā) ne vienmēr tiek novērots: 20–25 % pacientu ir mērena eritrocitūrija, 10 % bērnu un 30–35 % pieaugušo ir diastoliskā hipertensija. 47 % pieaugušo ar minimālām glomerulārām izmaiņām ir arteriāla hipertensija, 33 % ir pārejoša mikrohematūrija, 96 % ir hipertrigliceridēmija, 41 % ir pārejoša hiperurikēmija; vīriešu un sieviešu attiecība ir 1:1,4.

Retos gadījumos tiek novēroti minimālu glomerulu izmaiņu (lipoīdnefrozes) simptomi, piemēram, slāpekļa atkritumu aizture vai pat akūta nieru mazspēja, kuras pamatā var būt smaga hipovolēmija, intranefrona bloķēšana ar olbaltumvielu nogulsnēm, izteikta podocītu adhēzija ar spraugu aizvēršanos bazālajā membrānā, smaga intersticiāla tūska, hiperkoagulācija.

ESR strauji paātrinās. Paasinājumu laikā IgG līmenis parasti ir samazināts, IgE vai IgM līmenis, fibrinogēns var būt paaugstināts. C3 komplementa līmenis ir normāls, dažreiz paaugstināts.

Šādā formā kortikosteroīdu terapija ir visefektīvākā, bieži vien noved pie tūskas izzušanas 1 nedēļas laikā. Pēc tam slimība var atkārtoties, attīstoties steroīdu atkarībai, bet hroniska nieru mazspēja attīstās reti.

Starp komplikācijām vissmagākās ir hipovolēmiskais šoks, nefrotiskās krīzes, trombozes, smagas infekcijas. Agrāk - pirms antibiotiku un glikokortikoīdu lietošanas - šīs komplikācijas pirmajos 5 slimības gados izraisīja nāvi vairāk nekā 60% bērnu. Pašlaik prognoze ir diezgan labvēlīga, neskatoties uz recidīvu un komplikāciju iespējamību: 5 gadu izdzīvošana ir 95% un augstāka.