Simptomātiska anēmija

Anēmijas attīstība ir iespējama ar vairākiem patoloģiskiem apstākļiem, kas šķietami nav saistīti ar hematopoētisko sistēmu. Diagnozes grūtības parasti nenotiek, ja ir zināma pamatā esošā slimība un klīniskajā attēlā nav dominējošs anēmijas sindroms. Simptomātiskas (sekundāras) anēmijas nozīmīgums ir izskaidrojams ar to relatīvo biežumu pediatrijā un iespējamo rezistenci pret terapiju. Visbiežāk sastopamā simptomātiska anēmija tiek novērota hroniskas infekcijas, sistēmisku saistaudu slimību, aknu slimību, endokrīnās patoloģijas, hroniskas nieru mazspējas, audzēju gadījumos.

[1], [2], [3], [4], [5],

Anēmija ar hroniskiem iekaisuma procesiem, infekcijām

Visbiežāk sastopami ar gūteno-iekaisuma procesiem, protozoālās infekcijas, HIV infekciju. Tika konstatēts, ka ar jebkuru hronisku infekciju, kas ilgst vairāk nekā 1 mēnesi, hemoglobīna līmenis samazinājās līdz 110-90 g / l.

Anēmijas izcelsme ir svarīga vairākiem faktoriem:

1. Dzelzs pārejas no retikuloendoteliālo šūnu blokāde uz kaulu smadzeņu eritroblastiem;
2. Dzelzs izmaksu pieaugums dzelzs saturošu fermentu sintēzei un attiecīgi hemoglobīna sintēzes apjoma samazināšanās;
3. Eritrocītu dzīves ilguma saīsināšana, ko izraisa retikuloendoteliālās sistēmas šūnu pastiprināta aktivitāte;
4. Eritropoetīna izdalīšanās pārkāpums, reaģējot uz anēmiju hroniska iekaisuma gadījumā un, kā rezultātā, eritropoēzes samazināšanos;
5. Dzelzs absorbcijas samazināšana drudža laikā.

Atkarībā ilguma hronisku iekaisumu atklāta normochromic normocytic anēmija, reti hipohromā normocytic anēmiju un ļoti augstu ilgumu slimības - hipohromā microcytic anēmija. Anēmijas morfoloģiskās pazīmes ir nespecifiskas. Asinsritē ir konstatēts aniziozitocis. Bioķīmiski atklāj samazināšanos serumā dzelzs un seruma dzelzs saistīšanas spēju pie normāla vai paaugstinātā dzelzs satura kaulu smadzenēs un retikuloendoteliālajā sistēmā. Diferenciāldiagnozes no dzelzs deficīta anēmijas patieso padara feritīna līmeni: sekundārās hipohromā anemias feritīna līmenis normāla vai palielināta (feritīna - akūtās fāzes iekaisuma proteīna), ar savu true dzelzs deficītu feritīna zems.

Ārstēšanas mērķis ir apturēt pamatā esošo slimību. Dzelzs preparāti ir paredzēti pacientiem ar zemu dzelzs līmeni serumā. Lai ārstētu vitamīnu (īpaši B grupas) lietošanu. Pacientiem ar AIDS, kuriem ir eritropoetīna cirozes līmenis, tā ievadīšana lielās devās var novērst anēmiju.

Akūtas infekcijas, īpaši vīrusu infekcijas, var izraisīt selektīvu pārejošu eritroblastopeniju vai īslaicīgu kaulu smadzeņu aplaziju. Parvovīruss B19 ir pacientiem ar hemolītisku anēmiju, kas izraisa hepatītu.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Anēmija sistēmiskās saistaudu slimībās

Saskaņā ar literatūru, anēmija novēro aptuveni 40% pacientu ar sistēmisku sarkano vilkēdes un reimatoīdo artrītu. Galvenais anēmijas attīstības iemesls tiek uzskatīts par nepietiekamu kaulu smadzeņu kompensējošu reakciju eritropoetīna sekrēcijas traucējumu dēļ. Papildu faktori ir anemizatsii attīstība dzelzs deficīts, ko latents pastāvīga asiņošana, ko izraisa caur zarnu, lietojot nesteroīdos pretiekaisuma zāles un folātu noplicināšanu rezervju (Nepieciešams folijskābes ir palielināts, jo šūnu proliferāciju). Pacientiem, kuriem ir sistēmiska sarkanā vilkēde, turklāt, sakarā ar nieru mazspēju, var būt autoimūna hemolītiskā anēmija un anēmija.

Anēmija parasti ir normochromic normocytic, dažreiz hypochromic microcytic. Pastāv sakarība starp hemoglobīna un ESR koncentrāciju - jo augstāka ESR, jo zemāks ir hemoglobīna līmenis. Dzelzs līmenis serumā ir zems, dzelzs saistīšanās spēja ir arī zema.

Dzelzs terapija aktīvā fāzē, var būt efektīva bērniem jaunākiem par 3 gadiem, jo viņiem bieži vien ir jau esošu dzelzs deficīts, kā arī pacientiem ar ļoti zemu dzelzs līmeni serumā un zemu koeficientu transferīna piesātinājumu ar dzelzi. Slimības aktivitātes samazināšana patoģenētiskās terapijas ietekmē izraisa strauju dzelzs daudzuma palielināšanos serumā un palielina dzelzs transportēšanu uz kaulu smadzenēm. Pacienti var ordinēt terapiju ar eritropoetīnu, bet pacientiem nepieciešama liela eritropoetīna deva un pat liela deva norāda uz atšķirīgu atbildes reakciju. Tika konstatēts, ka jo augstāks ir bazālā eritropoetīna līmenis, kas cirkulē pacienta plazmā, jo eritropoetīna terapija ir mazāk efektīva.

Sekundāro autoimūno hemolītisko anēmiju pacientiem ar sistēmisku saistaudu slimību bieži pārtrauc pamatīgās slimības ārstēšana. Pirmais ārstēšanas posms ir kortikosteroīdu terapija un, ja nepieciešams, splenektomija. Ar hemolīzes rezistenci šīm terapijām tiek pievienoti citostati (ciklofosfamīds, azatioprīns), ciklosporīns A, lielas imūnglobulīna devas intravenozai ievadīšanai. Lai ātri samazinātu antivielu titru, var izmantot plazmasferēzi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anēmija aknu slimībās

Aknu cirozes pacientiem ar portāla hipertensiju anēmija, kuru izraisa dzelzs deficīta dēļ periodiskas asins zudumu no barības vada vēnas un kuņģa un hipersplēnismu. Ciroze var būt saistīta ar "sarkoidozes anēmiju" ar eritrocītu fragmentāciju. Hipoproteinēmija pastiprina anēmiju palielināta plazmas tilpuma dēļ.

Ar Vilsona-Konovalova slimību ir iespējama hroniska hemolītiskā anēmija vara uzkrāšanās dēļ eritrocītos.

Ja vīrusu hepatīts var attīstīties aplastiska anēmija.

Dažiem pacientiem ir iespējama folijskābes nepietiekamība. No B vitamīna līmenis _12. smagu aknu slimībām patoloģiski palielināts kopš vitamīnu "lapām" no hepatocītu.

Anēmijas ārstēšana ir simptomātiska un ir atkarīga no tās attīstības galvenā mehānisma - dzelzs deficīta, folātu uc; operatīvā ārstēšana porta hipertensijas sindromā.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Endokrīnās patoloģijas anēmija

Anēmija bieži diagnosticēta hipotireoze (iedzimtu n iegūts), ko izraisa samazināta ražošanu eritropoetīnu. Most anēmija normochromic normocytic var būt hipohromā kas saistīti ar dzelzs deficītu, kas izriet no nepildījušu sūkšanas hipotireoze vai hyperchromic makrocitāra dēļ deficītu vitamīna B ₁₂, kas attīstās sakarā ar kaitīgo ietekmi antivielas pret šūnām, ne tikai vairogdziedzera, bet parietālo šūnu kuņģī, kas izraisa vitamīna B ₁₂ trūkumu . Tiroksīna aizvietošanas terapija noved pie uzlabojumiem un pakāpeniski normalizējas hematoloģisko parametru, uz liecību noteikt dzelzs un vitamīnu preparāti ₁₂

Anēmijas attīstība ir iespējama ar tireotoksikozi, hronisku nepietiekamu virsnieru garozas, hipopiituart-tarizma.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Hroniskas nieru mazspējas anēmija

Hroniska nieru mazspēja (CRF) ir sindroms, ko izraisa primāru vai sekundāru nieru slimību neatgriezeniska nefronu nāve.

Ar funkcionēšanas nefrons masu zaudējumi rodas pakāpenisku zudumu nieru funkciju, tai skaitā samazināta ražošanas eritropoetīnu. Anēmija pacientiem ar hronisku nieru mazspēju, ko izraisa samazinājums vēlams eritropoetīna sintēzi. Ir konstatēts, ka, samazinot nieres spēju izstrādāt eritropoetīnu sakrīt parasti ar Advent azotēmija anēmija attīstās līmenī kreatinīna 0,18-0,45 mmol / l un smagums korelē ar smagumu azotēmiju. Ar nieru mazspējas progresēšanas un urēmijas komplikācija pievienojās programmatūras hemodialīzi (asins zudums, hemolīzi, līdzsvara traucējumi, dzelzi, kalciju, fosforu, urēmiskais toksīnus efektu un tā tālāk.), Kas sarežģī un individualizē patoģenēzē anēmiju hroniskas nieru mazspējas un saasina tās nopietnību.

Anēmija parasti ir normochromic normocytic; hemoglobīna līmeni var samazināt līdz 50-80 g / l; ja ir dzelzs - hipohroma mikrocirkulācijas trūkums.

Ārstēšana tiek veikta ar rekombinanto cilvēka eritropoetnnom (Epokrin, Recormon), kuri nosaka, klātbūtni anēmijas kā pacients, tomēr, kam nepieciešama dialīze, un pēdējās stadijās hronisku nieru mazspēju. Ja nepieciešams, izraksta dzelzs preparātus, folskābi, askorbīnskābi, B grupas (B ₁, B ₆, B ₁₂ ) vitamīnus , anaboliskos steroīdus. Asins pārliešana tiek veikta galvenokārt progresējošas smagas anēmijas avārijas korekcijai (hemoglobīna līmeņa samazināšanās zem 60 g / l), piemēram, ar masīvu asiņošanu. Asins pārliešanas ietekme ir tikai īslaicīga, tāpēc ir nepieciešama tālāka konservatīva terapija. 

[33], [34], [35], [36], [37]

Anēmija ar vēzi

Ļaundabīgas slimības attīstās šādi anēmijas cēloņi:

1. Hemorāģisks statuss
2. Deficīta apstākļi
3. Diserotirotisks anēmija
   • anēmija, kas līdzīga hroniska iekaisuma gadījumā;
   • sideroblastiska anēmija
   • eritroīdu hipoplāzija
4. Hemodulācija
5. Hemolīze
6. Leikoeritroblasta anēmija un kaulu smadzeņu infiltrācija
7. Ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem.

Pacientiem ar limfomu vai limfogranulomatozi tiek aprakstīta refraktāro hiphromisko anēmija, kas raksturo ar dzelzs deficītu bioķīmiskām un morfoloģiskām pazīmēm, bet kuras nevar ārstēt ar dzelzs preparātiem. Ir konstatēts, ka dzelzs nav pārnests uz plazmu no retikuloendoteliālās sistēmas, kas iesaistīta patoloģiskā procesā.

Metastāzes audzēju veidošanos kaulu smadzenēs - bieži metastasizes kaulu smadzeņu neiroblastomas, retinoblastomu un mazāk rabdomiosarkoma, lymphosarcoma. 5% no pacientiem ar Hodžkina slimību atklāj infiltrāciju kaulu smadzenēs. Kaulu smadzeņu infiltrāciju var pieņemt, pie leykoeritroblastnoy anēmiju, ko raksturo klātbūtne mielotsitovi kodoli eritrocītu šūnas retikulocitoze un vēlāk - trombocitopēnija un neitropēnija, pancitopēnija IE. Leykoeritroblastnaya asinsaina, sakarā ar to, ka kaulu smadzeņu infiltrācija notiek ekstramedullāro eritropoēzi, kā rezultātā perifērās asinīs izmests agri mieloleikozes un eritrocītu šūnas. Neskatoties uz to, ka parasti ir anēmija, agrīnā stadijā tā var nebūt.

Anēmijas ārstēšana papildus īslaicīgai transfūzijas iedarbībai nav ļoti veiksmīga, ja galveno procesu nevar apturēt. Ir iespējams lietot eritropoetīnu.

Ārstēšanas laikā klīniskām un hematoloģiskām izmaiņām priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar anēmiju vismaz reizi nedēļā jāievēro ārsts, kontrolējot klīnisko asins analīzi ik pēc 10-14 dienām, ņemot vērā dzelzs terapijas fona. Ja terapija ir neefektīva un smagas anēmijas gadījumā, tiek norādīta hospitalizācija, lai noskaidrotu dzelzs preparātu refretoriskumu un ārstēšanu.

[38], [39], [40], [41]