Idiopātiskā hemosideroze plaušās

Idiopātiskas plaušu hemosiderosis - plaušu slimība, ko raksturo ar recidivējošu asinsizplūdums alveolās un viļņotā recidivējošu, hipohromā anēmiju un viļņveida recidivējoši.

Etioloģija un patoģenēze slimības nav labi saprotama. Vajadzēja iedzimtas sliktāka par elastīgās šķiedras mazo un vidējo kuģi no plaušām, kas noved pie to paplašināšanu, stāze asins un izplatības sarkano asins šūnu caur asinsvadu sieniņu. Vairums pētnieki uzskata hemosiderosis nomākumu plaušu slimība. Reaģējot uz sensibilizējošas aģenta veidojas autoantivielas, izstrādāt antigēnu antiviela reakciju, orgāns, šoku, kas ir viegli, kas noved pie izplešanās kapilāru, stāzi un diapedesis eritrocītu in plaušu audu ar tajā hemosiderin nosēdumiem.

[1], [2], [3],

Epidemioloģija

Slimība galvenokārt notiek bērniem un jauniešiem.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cēloņi idiopātiska plaušu hemosideroze

Iemesls nav zināms. Tiek uzskatīts, iedzimtas nepietiekamību elastīgās šķiedras traukus plaušu cirkulāciju, galvenokārt microvasculature, kas noved pie dilatācija, plaušu kapilāru asins plūsmas, kas izteikts ātruma samazināšana, diapedesis no eritrocītiem šūna, plaušu parenhīmā, kam seko uzklājot hemosiderin tajā. Ir viedoklis par iespējamo lomu iedzimto anomāliju asinsvadu anastomožu starp bronhu artērijām un plaušu vēnās.

Tomēr nesen slimības imūnkompleksu izcelsmes teorija ir kļuvusi visizplatītākā. Antivielu veidošanās pret komponentu plaušu asinsvadu sieniņu ar sekojošu veidošanos antigēna-antivielas kompleksu, jo īpaši ar microvasculature uz plaušām, kas noved pie nekrozes asinsvada sienu ar asiņošanu alveolās, plaušu parenhīmā. Nav izslēgta arī lielā imūnslimfocītu citotoksiskās ietekmes ietekme uz asinsvadu sieniņām.

Idiopātiskai plaušu hemosiderozei raksturīgas šādas ģeomorfoloģiskās izmaiņas:

• alveolu piepildīšana ar eritrocītiem;
• atklāšana alveolos, alveolāros kursos un elpošanas bronhioli, kā arī daudzu alveolāro makrofāgu intersticiālajos audos, kas piepildīti ar hemosiderīna daļiņām;
• alveolu sabiezējums un starpalveolas septa;
• attīstība, slimība progresē difūzo pneimonisko sklerozi, deģeneratīvas izmaiņas plaušu elastīgajos audos;
• interalveolāro septa kapilāru basa membrānas struktūras traucējumi (pēc elektronu mikroskopiskajiem datiem)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptomi idiopātiska plaušu hemosideroze

Idiopātiskā plaušu hemosideroze var būt akūta vai iegūt hronisku gaitu ar atkārtotu paasinājumu. Akūta plūsma raksturīga galvenokārt bērniem.

Diezgan tipiskas ir sūdzības pacientiem ar akūtu slimību vai slimības saasinājumu. Pacientiem ir traucēta klepus, ar asiņainu krēpu separāciju. Hemoptīze ir viens no galvenajiem slimības simptomiem un var izteikti izpausties (plaušu asiņošana). Gadījumi bez hemoptīzes ir ļoti reti. Turklāt pacienti sūdzas par elpas trūkumu (īpaši ar vingrinājumiem), reiboni, troksni ausīs, mušām pirms acīm. Šīs sūdzības galvenokārt saistītas ar anēmijas attīstību ilgstošas hemoptīzes dēļ. Aizdusa izraisīšanā ir svarīga arī difūzās pneimonisko sklerozes attīstība slimības progresēšanas gaitā. Daudziem pacientiem ir sāpes krūškurvī, locītavās, kuņģī, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, varbūt nozīmīgs svara zudums.

Pēc remisijas sākuma pacientu labklājība ir ievērojami uzlabojusies, un viņi nevar iesniegt sūdzības vispār vai sūdzības var izteikt nedaudz. Remisijas ilgums ir atšķirīgs, bet pēc katras paasināšanās, kā parasti, samazinās.

[18], [19]

Diagnostika idiopātiska plaušu hemosideroze

Pētot pacientus, uzmanība jāpievērš ādas biezumam un redzamām gļotādām, sarkanajām sklerām, cianozei. Bāluma smagums ir atkarīgs no anēmijas pakāpes, cianozes - no elpošanas mazspējas pakāpes. Ar plaušu perkusiju nosaka perkusijas skaņas blāvumu (galvenokārt plaušu apakšējās daļās). Ar plašu asinsizplūdumu plaušu audos sitiena skaņas izbalēšana ir daudz izteiktāka un bronhisko elpošanu var dzirdēt virs neaptveramās skaņas zonas. Bieži vien šādam pacientam, īpaši akūtā vai smagā slimības paasināšanās gadījumā, tiek diagnosticēta divpusēja pneimonija. Auskultācija plaušu nosaka svarīga iezīme idiopātisko plaušu hemosiderosis - kopīgs crepitus var auscultated mitra smalki un sausās trokšņi. Ar bronhu spazmas sindroma attīstību sausā sēkšana (svilpe un zvīņošanās) strauji palielinās. Kad sirds auskultācija pieminēšanas klusinātas toņi izstrādājot hronisku RK plaušu sirds noteikto zilbes intonācija II plaušu artērijā, plaušu sirds dekompensāciju rodas aknu palielināšanos. Aknu palielināšanās 1/3 pacientu tiek novērota, ja nav dekompensētas plaušu sirds. Iespējams liesa palielināšanās.

Idiopātisko plaušu hemosiderosis var sarežģīt smagu pneimoniju, sirdslēkmes (kas var būt kopā ar plašu un smagu elpošanas mazspēju), atkārtotas pneimotorakss, smaga asiņošana. Šīs komplikācijas var izraisīt nāvi.

Laboratoriskie dati

1. Hipochromic anēmija ir raksturīga vispārēja asins analīze. Tas izpaužas kā hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, eritrocītu skaits, krāsu indekss, anisocitozi, poikilocitozi. Anēmija var tikt izteikta. Ir arī retikulocitoze.

Krasā saasināšanās hemosiderosis plaušas, kā arī attīstību infarktu-pneimoniju parādās atzīmēta leikocitozi, leikocītu pāreju pa kreisi, palielinot ESR. 10-15% pacientu ir eozinofīlija.

2. Vispārējā urīna analīze - bez būtiskām izmaiņām, bet reizēm nosaka olbaltumvielu, eritrocītus.
3. Asins bioķīmiskā analīze - paaugstina bilirubīna, alanīna aminotransferāzes, alfa2 un gamma globulīnu saturu, samazina dzelzs saturu, palielina asins seruma kopējo dzelzs saistīšanās spēju.
4. Imunoloģiskie pētījumi - būtiskas izmaiņas nav konstatētas. Dažiem pacientiem ir iespējams samazināt T-limfocītu skaitu, palielināt imūnglobulīnus, cirkulējošo imūnkompleksu parādīšanos.
5. Krēpu analīze. Tiek atklāti eritrocīti un siderofagi - alveolāros makrofāgos, kas uzkrāti ar hemosiderīnu. Krēpu analīze jāveic bieži, jo viens pētījums var nebūt informatīvs.
6. Bronhu lavāžas šķidruma - siderofaga izpēte atrodama bronhiālās mazgāšanas laikā.
7. Kaulu smadzeņu punkcijas analīze - mielogrammu raksturo sideroblastu skaita samazināšanās - sarkano kaulu smadzeņu šūnas, kurās ir dzelzs gabaliņi. Var būt paaugstināta eritropoēzes pazīme - normoblastu skaita palielināšanās (iespējams, ka tas izpaužas kā kompensējoša reakcija uz anēmijas attīstību).

[20],

Instrumentālā izpēte

Plaušu rentgena izmeklēšana. Radioloģiski ir iespējams nošķirt šādus slimības posmus:

• I stadija - plaušu audu caurspīdīguma samazināšanās (abās plaušās vēnā līdzīga tumšība), ko izraisa difūzie mazie asiņainie plaušu audi;
• II stadija - izpaužas vairāku nelielu, noapaļotu formu apvalku klātbūtnē no 1-2 mm līdz 1-2 cm diametrā, kas izkliedēti difūziski visos plaušu laukos. Šīs foci pakāpeniski izšķīst 1-3 nedēļu laikā. Jauni foci izskats sakrīt ar slimības saasināšanās fāzi;
• III pakāpe - ko raksturo plašas intensīvas tumšuma parādīšanās, kas ļoti līdzinās infiltratīvajām ēnām pneimonijā. Šādas intensīvas tumšuma parādīšanās izraisa vēdera un iekaisuma veidošanos ap asiņošanas apļiem. Šī posma, kā arī otrās pazīmes raksturīga iezīme ir diezgan ātra infiltrācijas pazušana un atkārtošanās citās plaušu daļās, kurās notika asiņošana;
• IV stadija - atklājas intensīva intersticiāla fibroze, kas attīstās atkārtotu asiņošanu un fibrīna organizēšanu alveolos.

Šīs rentgena izmaiņas, kā likums, ir divpusējas, ārkārtīgi reti vienpusīgas.

Intrathoracic limfmezglu palielināšanās nav raksturīga, bet to var novērot 10% pacientu.

Ar hroniskas plaušu hipertensijas attīstību tiek konstatēts plaušu artērijas konusa izliekums un labās sirds palielināšanās. Ar pneimotoraksa attīstību nosaka daļēju vai pilnīgu plaušu sabrukumu.

Perfūzijas plaušu scintigrāfija. Idiopātiskas hemosiderozes gadījumā ir raksturīgi divpusēji plaušu asinsrites traucējumi.

Plaušu ventilācijas jaudas izpēte. Ar slimības progresēšanu attīstās ierobežojoša elpošanas mazspēja, ko raksturo LEL samazināšanās. Bieži vien pietiek ar to, lai noteiktu bronhu caurlaidības pārkāpumu, par ko liecina Tiffna indeksa, maksimālā plūsmas mērītāja FEV1 indeksa samazinājums.

EKG. Progresējošā anēmija izraisa miokarda distrofijas attīstību, kas izraisa T-viļņa amplitūdas samazināšanos daudzos virzienos, īpaši kreisajā kreisajā pusē. Ar ievērojami izteiktu miokarda distrofiju ir iespējams samazināt ST intervālu no izolīnijas uz leju, dažādu veidu aritmijas (visbiežāk sirds kambaru ekstrasistoles) parādīšanās. Hroniskas plaušu hipertensijas attīstībai ir pazīmes, kas liecina par labo kambari un labo kambara miokarda hipertrofiju.

Asins gāzes sastāva izpēte. Ar smagu elpošanas mazspēju rodas arteriālā hipoksēmija.

Plaušu audu biopsijas paraugu histoloģiskā izmeklēšana. Plaušu audu biopsija (perbronhiale, atvērtā plaušu biopsija) ir ļoti ierobežota, tikai ar pilnīgu nespēju diagnosticēt šo slimību. Šāda maksimāla plaušu biopsijas indikāciju sašaurināšanās ir saistīta ar paaugstinātu asiņošanas risku.

Histoloģiskā izmeklēšana plaušu audu biopsijas paraugiem alveolās atklāj lielu skaitu hemosiderophages, kā arī stipra intersticiāla audu fibroze.

Vēdera dobuma orgānu ultrasonogrāfiskā izmeklēšana. Ja ilgstoša slimības esamība, bieži novēro aknu un liesas palielināšanos.

Plaušu idiopātiskās hemosiderozes diagnostikas kritēriji

Idiopātiskās plaušu hemosiderozes galvenos diagnostikas kritērijus var uzskatīt par sekojošo:

• pastāvīgi atkārtota un ilgstoša hemoptīze;
• elpas trūkums, nepārtraukti attīstoties, palielinoties slimības ilgumam;
• maza burbuļa izkliedētās aukstumpaktiskās izpausmes, sēkšana;
• raksturīgs radiogrāfisks attēls - pēkšņa daudzu fokusa ēnu parādīšanās visos plaušu laukos un diezgan ātra spontāna pazušana (1-3 nedēļu laikā), intersticiālas fibrozes attīstība;
• siderofagu krēpu atklāšana - alveolāro makrofāgu, kas apgādāts ar hemosiderīnu;
• hipohroma anēmija, dzelzs samazināšanās asinīs;
• siderofagu un intersticiālās fibrozes plaušu audu biopsijas paraugu noteikšana;
• negatīvi tuberkulīna testi.

[21], [22], [23]

Plaušu idiopātiskās hemosiderozes pārbaudes programma

1. Biežas asins analīzes, urīna analīzes.
2. Bioķīmiskais asins tests: kopējo olbaltumvielu un olbaltumvielu frakciju saturs, bilirubīns, aminotransferāzes, seromukoīds, fibrīns, haptoglobīns, dzelzs.
3. Immunoloģiskie pētījumi: B- un T-limfocītu saturs, T-limfocītu subpopulācijas, imūnglobulīni, cirkulējošie imūnkompleksi.
4. Mutes dobuma izmeklēšana: citoloģiskā analīze, mikobaktēriju tuberkulozes noteikšana, netipiskas šūnas, siderofagi.
5. Plaušu rentgena izmeklēšana.
6. ECG.
7. Ārējās elpošanas funkcijas pārbaude - spirogrāfija.
8. Sirds, aknu, liesas, nieru ultraskaņas izmeklēšana.
9. Bronhu peldes šķidruma izpēte: citoloģiskā analīze, siderofagu definīcija.
10. Plaušu biopsija.

Plaušu idiopātiskās hemosiderozes diagnozes paraugs

Plaušu idiopātiskā hemosideroze, paasināšanās fāze, II radiogrāfiskais posms, II stv. Elpošanas mazspēja. Hroniska dzelzs deficīta anēmija vidēji smagā pakāpē.

[24], [25]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostiskās atšķirības starp plaušu idiopātisko hemosiderozi un hematogeniski izplatītu tuberkulozi

Simptomi	Idiopātiskā hemosideroze plaušās	Hematogēna izplatīta plaušu tuberkuloze
Hemoptīzes intensitāte	Visbiežāk asinis vēnas krēpās, dažreiz intensīvi iekrāso ar asiņu krēpu, vērojama plaušu asiņošana reti sastopama	Asins izlijumi krēpās, ļoti bieži - asiņaini spittle, "asins recekļi", ļoti bieži - izteikta plaušu asiņošana
Vispārēja krēma analīze	Ir konstatēti eritrocīti un daudzos siderofagos - alveolāros makrofāgos, kas piepildīti ar hemosiderīnu	Ir konstatēti daudz sarkano asins šūnu, siderofagi nav tipiski, ļoti reti
Mycobacterium tuberkuloze krēpās	Neparādās	Atklājiet
Zobu bojājumu dinamika plaušās rentgena izmeklēšanas laikā	Raksturīga spontāna reversa attīstība	Spontāna reversā attīstība nenotiek
Izskalošanās dobumos plaušās	Nav tipisks	Raksturīgi
Plaušu audu biopsijas izpēte	Liela daudzuma siderofagu un intersticiālās fibrozes konstatēšana	Siderofagi nav atrasti
Efektīva ārstēšanas metode	Glikokortikoīdu terapija	Anti-tuberkulozes terapija

Plaušu idiopātiskās hemosiderozes diferenciālā diagnoze

1. Hematogēna izplatīta plaušu tuberkuloze

Galvenās hematogenālas plaušu tuberkulozes izpausmes ir aprakstītas rakstā " Pneimonija ". Ir jāuzsver lielās diferenciāldiagnostikas grūtības saistībā ar šo slimību simptomu vispārīgumu. Hemoptysis, elpas trūkums, vājums, svara zudums, smalki sēkšana, krepitācija, izplatītie fokusa izmaiņas plaušu rentgenu laikā novērots gan vdiopaticheskom gemosideroze, un in-hematogenous disemināciju plaušu tuberkulozi.

2. Plaušu vēzis

Hemoptīze, anēmija, pastiprināta vājums, svara zudums ir spiesti diferencēt idiopātisku hemosiderozi plaušās ar plaušu vēzi. Plaušu vēža diagnostikas pamatprincipi ir izklāstīti rakstā " Pneimonija ". Jums jāņem vērā arī šādas funkcijas:

• pie vēzis krēpveida eritrocītos un vēža (netipiska) tiek atklāts, plaušu idiopātiska hemosideroze - eritrocīti un siderofagi;
• ar plaušu vēzi nekad nav bijusi spontāna reversa slimības radiogrāfisko pazīmju attīstība, jo plaušu hemosideroze fokālās ēnas spontāni izzūd, kad sākas remisija;
• ar centrālo plaušu vēzi atklājas plaušu saknes kontūru paplašināšanās un izplūdums idiopātiskas hemosiderozes gadījumā, plaušu sakņu paplašināšanās nav raksturīga.

3. Sastrēguma hemosideroze plaušās

Plaušu hemosideroze var attīstīties asinsrites mazspējas rezultātā, kas rodas ar stagnāciju nelielā lokā. Tas var būt arī hemoptysis un auskultācija plaušu apņēmusies krepitācija un smalki sēkšana, krēpu var noteikt siderofagi. Sastingums plaušu hemosiderosis vienkārši diagnosticē klīnisko pamatojoties uz kāda sirds slimība noved pie plaušu sastrēgumu (sirds slimība, kardiomiopātija subsidēta, kardiosklerosis et al.) Un rentgenoloģiski pazīmes sastrēgumu plaušu asinsritē. Parasti nav nepieciešama plaušu biopsija.

4. Pneimonija

Hemoptysis un aptumšošana, ņemot vērā ar fokusa infiltrācija rentgena pārbaudes veidam ir spiesti, lai atšķirtu idiopātisko plaušu hemosiderosis ar pneimoniju, tostarp kapitāla.

5. Goodpasture sindroms

Hemoptīzes, aizdusa, anēmijas, līdzīgu auskulācijas izpausmju klātbūtne prasa plaušu adiabātiskās hemosiderozes un Goodpasture sindroma diferenciāldiagnostiku. Tas ir izklāstīts rakstā " Goodpasture sindroms ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]