Plaušu alveolārā mikrolitiāze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Alveolārā plaušu mikrolitāze ir slimība, ko raksturo vielu, kas sastāv no minerālvielām un olbaltumvielām, nogulsnēšanās alveolos. Slimība ir reta, notiek jebkurā vecumā, bet galvenokārt 20-40 gadu vecumā. Sievietes biežāk slimo.

Plaušu alveolāro mikrolitēzi izraisījis cēlonis, patogenezitāte, patomorfoloģija

Cēloņi un patoģenēze nav zināma. Daudziem pacientiem svarīgs ir iedzimtais faktors un profesionālo apdraudējumu ietekme.

Slimības būtība ir pārprodukcija un uzkrāšanās alveolās no proteīna, kas atšķiras ar to, kas noguldīti microcrystals karbonāta un kalcija fosfāta, kas dod ventilācijas un perfūzijas procesus, noved pie attīstības intersticiālu fibrozi un elpošanas mazspējas.

Slimības pazīmes par patomorfoloģiskajām pazīmēm ir:

• paaugstināts plaušu audu blīvums, īpaši apakšējās lobes;
• detektēšana alumīnija un bronhiolu mikrostrāvos ar diametru 1-3 mm, kas satur kalcija karbonātu un fosfātu, kā arī nātrija, kālija, vara, cinka, magnija mikroelementi; mikrolītiem ir koncentrēta sarežģīta struktūra;
• intersticiālas fibrozes attīstība slimības progresēšanas laikā;
• Makrofāgu noteikšana mikrolītu atrašanās vietā.

Simptomi plaušu alveolāro mikrolitēzi

Alveolāra mikrolitāze ilgu laiku paliek nepamanīta. Tomēr, progresējot, parādās aizdusa, nogurums, vispārējs vājums, sirdsklauves ar vingrinājumu, sāpes krūtīs. Kronīts var parādīties, pateicoties hroniskā bronhīta attīstībai.

Saskaņā ar izstrādāto klīnisko ainu parādās cianoze redzamo gļotādu, ieelpas aizdusa, dodas klubu formā "stilbiņi" un nagu izmaiņas formā "laika logu". Attīstoties dekompensētajai plaušu sirdij, kāju edemai, sāpes labajā pusē, pateicoties aknu palielināšanai.

Plaušu fiziskā izmeklēšana nerada būtiskas izmaiņas. Atsevišķiem pacientiem var būt perkusijas skaņas kastīte (sakarā ar emfizēmas attīstību), dzirksteļošana vai nelielas burbuļošanās rales plaušu apakšdaļās.

1 auskultācija nosaka sirds akcents II tonis plaušu artērijā (ar attīstības plaušu hipertensijas), mitrālā stenoze var veidot ar tādu simptomu parādīšanās, kas atbilst skaņu (slapping man toni klikšķi mitrālā vārstuļa atvēršanu, ritms "paipala" presystolic protodiastolic un trokšņu). Attīstība mitrālā vārstuļa stenozi, jo pārkaļķošanās no kreisās atrioventrikulāra atvēršanu.

Laboratoriskie dati

1. Vispārēja analīze par asinīm - būtiskas raksturīgas izmaiņas nav. Ar smagu elpošanas mazspēju attīstoties, parādās simptomātiska eritrocitozē, pievienojot asiņainu bronhītu, palielinot ESR un parādoties leikocitozei.
2. Ir iespējams noteikt krēpu un bronhu lavāžas šķidruma - mikrolitu analīzi, taču šai funkcijai nav daudz diagnosticējošas nozīmes, jo tā var būt ar hronisku obstruktīvu bronhītu un plaušu tuberkulozi.

Tajā pašā laikā tiek uzskatīts, ka atrastās mikrolitru koncentriskā struktūra raksturo alveolāru mikrolitēzi.

3. Bioķīmiskais asinsanalīzes tests - var būt hiperkalciēmija, neliels fosfātu satura palielinājums, bet šīs izmaiņas ir neparastas un lielas diagnostiskās vērtības.
4. Imunoloģiskie pētījumi - bez būtiskām izmaiņām.

Instrumentālā izpēte

1. Plaušu rentgena izmeklēšana. Alveolāro mikrolitēzi raksturojoša iezīme agrīnajā stadijā ir gan gaismas simetrisko vairāku mazas fokusa, gan lielas intensitātes ēnas, galvenokārt vidējā un apakšējā reģionā. Radioloģiskais attēls atgādina izkaisīto smilti - simptoms "smilšakmens". Šo simptomu uzskata par patoloģomonisku alveolāro mikrolitēzi.

Kad virzās slimība pret noturīgi simptomi parādās virs izteiktām pazīmēm iespiestajām izmaiņām (perivaskulāru, peribronchial, interlobar plaušu fibrozi), noslēgta un lentu calcified sienas bronhos. Kopā ar intersticiālu izmaiņu palielināšanos palielinās fokālais izsitumi, samazinās plaušu audu caurspīdīgums. Šīs izmaiņas ir visizteiktākās apakšējā un vidējā sadalījumā; augšdaļās dažreiz tiek identificētas lielas elpojošas emfizēmas bullae.

Tālās saslimšanas stadijā smalki fokusa ēnas saplūst masīvās tumšās vietās, tās var aizņemt 1/2 - 2/3 plaušu daivas un arī uztvert plaušu augšējās daļas. Fokusa attāluma konglomerāti var būt tik intensīva un plaša, ka ir grūti atšķirt sirds un vidus smadzenes ēnas.

Diezgan bieži radiogrāfi var redzēt kalcifikāciju gar sirds kontūrām, kā arī kaļķu subpleursu uzkrāšanos.

2. Plaušu datortomogrāfija - atklāj difūzu plaušu audu kalcifikāciju.
3. Perfūzijas plaušu scintigrāfija ar 99mT-s atklāj izotopu intensīvu difūzu uzkrāšanos, kas apstiprina plaušu audu kalcinēšanu.
4. Plaušu ventilācijas funkcijas pētījumu raksturo ierobežojošs elpošanas mazspējas veids (ZHEL indeksu samazināšanās).
5. Asins gāzes sastāva izpēte - slimības progresēšanas un elpošanas mazspējas attīstīšanās laikā pasliktinās skābekļa parciālais spiediens artēriju asinīs.
6. EKG - plaušu hipertensijas attīstībā ir pazīmes, kas liecina par labo kambari un taisnā kambara miokarda hipertrofiju.
7. Diagnostikas pārbaudei tiek izmantots plaušu biopsijas paraugu pētījums. Biopsijas materiāls ar gaismas un elektronu mikroskopijas microlites definēti alveolās un bronhiolāras epitēlija šūnu konstatēto pārsniegto summu glikogēna granulas.

Eksperimenta programma plaušu alveolārajai mikrolitēzi

1. Biežas asins analīzes, urīna analīzes.
2. Bioķīmiskais asins tests: kopējā olbaltumvielu satura noteikšana, olbaltumvielu frakcijas, aminotransferāzes, kalcija, fosfora, sārmainās fosfatāzes.
3. Krēpu un bronhiālās skalošanas ūdens analīze ir mikroliītu noteikšana ar koncentrētu struktūru.
4. Plaušu radiogrāfiska izmeklēšana, ja iespējams, plaušu datortomogrāfija.
5. Spirografika.
6. EKG.
7. Plaušu biopsija (transbronhija, ar tās neinformātivitāti - atvērta).

[1], [2], [3], [4], [5]