Hemosideroze bērniem

Idiopātiska plaušu hemosiderosis (kods SSK-10: J84.8) attīstās kā primāro slimību, un tas attiecas uz iespiesto plaušu slimību nezināmas etioloģijas. Tā glikokortikoīdus un imūnsupresīvo terapiju ir efektīvs gemosideroze, faktiskais hipotēze slimības līdz šim tā paliek nomākumu, ti, kas saistītas ar autoantivielu veidošanos. Uztura faktora loma nav izslēgta. Asiņošanas procesu patoģenēze slēpjas alveolās, kam seko piesūcināšanu ar sāļu dzelzs asiņošanas zonā, intersticiālu sabiezēšanos, fibrozes, plaušu hipertensijas attīstības un veidošanās plaušu sirdi.

Pacientiem ar hemosiderozi ir konstatēti makrofāgi (hemosiderofagi), hemosidrīna fagocitizācija. Bērniem hemosideroze ir reta, bieži vien meiteņu vidū.

Idiopātiskās plaušu hemosiderozes simptomi

Bērni biežāk slimo vecumā no 3-8 gadiem. Slimības sākšanās ir pakāpeniska: dusmas rodas miera stāvoklī, anēmija. Krīzes laikā karstuma temperatūra, klepus rūsa ar asinīm, palielinās elpošanas mazspēja, anēmija (hemoglobīns līdz 20-30 g / l un mazāk!). Perkusijas laikā tiek atzīmētas plaušu skaņas saīsināšanas vietas. Auskulācija - difūziski mitra, smalki burbuļojošie ķērāji. Raksturīgs aknu un liesas palielinājums. Krīzes periods ilgst vairākas dienas (retāk - ilgāk), pakāpeniski kļūstot par atlaišanu. Hemoglobīna līmenis palielinās, simptomi izzūd.

Idiopātiskās plaušu hemosiderozes diagnostika

Laboratorijas diagnostika

Raksturīgās izmaiņas veidā microcytic hipohromā anēmija, zems dzelzs līmenis serumā, retikulocitoze, eritroblastiskās smadzeņu reakciju un mērenu leikocitozes palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, trombocitopēnija. Kūmsa reakcija (tieša un netieša) retos gadījumos ir pozitīva. Tika atklāts palielināts cirkulējošo imūnkompleksu saturs, zems komplementa titrs, hipergammaglobulinēmija un reizēm IgA satura samazināšanās.

Dažos gadījumos hemosiderozes diagnozei ir indicēta plaušu biopsija.

Instrumentālās metodes

Krīzes laikā krūšu kurvja rentgenogrammās ir skaidri redzamas krampju fiksētās ēnas, dažreiz iztukšot, paplašināti bazālie limfmezgli. Pēc atkārtotām kristībām uz roentgenogrammām tiek atklāti jauni apstaroņi. Remisijas laikā radiografiskā aina ir atšķirīga: uzlabota intersticiāla modelis, kas atgādina smalku sietu, daudz mazu (miliāru) ēnas, kas veido "attēlu Butterfly", kas ir raksturīga iezīme hemosiderosis.

Ja bronhiālās alveolālas šķidruma bronhoskopija konstatē vairāk nekā 20% siderofagu, "dzelzs indekss" ir augstāks par 50 (norma ir līdz 25). 

Heiner sindroms - plaušu hemosiderosis šķirnes jutība pret govs pienu, saskaņā ar klīnisko ainu atšķiras no idiopātiskas, zinu, pacientiem ir antivielas (pretsipitiny) un pozitīvu ādas testu uz alergēniem pienu. Dažiem bērniem slimību papildina fiziskā attīstība, hronisks rinīts, vidusauss iekaisums, adenoidīts.

Pārbaudes plānā antivielu noteikšana pienam ir obligāta.

Idiopātiskās plaušu hemosiderozes ārstēšana

Hemosiderozes ārstēšana ir atkarīga no slimības perioda. Krīzes laikā prednizolons tiek noteikts 1,5-3 mg / kg dienā. Tādējādi ir nepieciešams ievērot stingru bezbarības uzturvielu. Ja notiek remisija, kad dzelzs bronhu alveolāro šķidruma indekss nokrītas līdz 25 un zemāk, glikokortikoīdus atceļ. Ārstēšanas laikā imūnsupresantus pievieno uzturvielai: ciklofosfamīdu (2 mg / kg dienā) vai azatioprīnu (3 mg / kg dienā). Pēc masīvas asiņošanas desferoksamīnu injicē, lai noņemtu lieko dzelzi.

Visiem bērniem ar hemosiderozi, īpaši ar Haynera sindromu, ir uztura bez piena.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Briesmas dzīvībai ir krīzes moments, plaušu asiņošanas, elpošanas ceļu un sirds mazspējas attīstība.

Goodpasture sindroms

Goodpasture sindroms darbojas kā hemosiderozes forma pusaudžiem. Tas ir biežāk zēniem. Raksturīga plaušu asiņošana, anēmija, hematūrija un citas proliferācijas vai membrānas glomerulonefrīta pazīmes, kas ātri noved pie hipertensijas un hroniskas nieru mazspējas. Šīs hemosiderozes formas patogēzes procesā ir nozīme antivielām, kas ietekmē ne tikai plaušu alveolu membrānu, bet arī nieru glomerulu membrānu.

Prognoze ir nelabvēlīga, jo slimība ir nepārtraukti attīstījusies.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]