Iedzimtas bronhopulmonārās sistēmas malformācijas

Klīniski diagnosticētas bronhopulmonārās sistēmas malformācijas tiek konstatētas 10% pacientu ar hroniskām plaušu slimībām.

Novecošana, aplazija, plaušu hipoplāzija. Klīniski šīs deformācijas raksturo krūškurvja deformācija - oklūzija vai izliekums defekta pusē. Perkusijas skaņa šajā zonā ir saīsināta, elpošanas trokšņi ir vai nu neesoši vai strauji sašaurināti. Sirds tiek novirzīts nepietiekami attīstītajai plauai.

Tipiski radioloģiskas pazīmes ir sāpes krūškurvja samazināšanās defekta pusē, intensīva tumšošana šajā reģionā, veselas plaušu izplatīšanās caur priekšējās vidus smadzenes uz otru krūškurvja pusi. Bronhogrāfiskais attēls ļauj jums novērtēt plaušu nepietiekamas attīstības pakāpi.

Policistiska plaušu slimība (cystic hypoplasia) ir viens no visbiežāk sastopamajiem defektiem. Inficēta policistiskā plaušu slimība ir diezgan spilgti klīniski. Pacienti ir nobažījušies par klepu, atdalot lielu daudzumu krēpu, bieži vien hemoptīzes. Virs plaušas ir dzirdamas grabējošas mitrās drēbes ("bungas ruļļi") lielu dobumu klātbūtnē - amforālas elpošana. Ir mutiska krupitācija. Pacienti atpaliek fiziskā attīstībā, viņiem ir hroniskas hipoksijas pazīmes.

Krūšu rentgenogrammas parāda šūnu formas, bronhogrammas vai DT skenē - noapaļotas dobes.

Iedzimta lobāra emfizēma. Tādējādi tur vice hipoplāzija vai neesamība slimās skrimslis bronhu daļu, kas izraisa kavēšanos gaisā seko palielinot izelpas spiediena un plaušu parenhīmā overstretching ietekmē daiva. Galvenā klīniskā izpausme ir elpošanas mazspēja, kuras smagums ir atkarīgs no dobuma pietūkuma pakāpes (hiperinflācija).

Traheobronhomegālija (Mounier-Kuhn sindroms) ir izteikta trahejas un galveno bronhu paplašināšanās, kas izraisa hronisku elpošanas infekciju. Raksturo ar skaļu, vibrējošu specifisku tembrisko klepu, kas atgādina bleizējošas kazas, balss aizsmakums, bagātīgi izteikta gļotāda, iespējams, hemoptīze. Pastāv raksturīgas bronhoskopiskas pazīmes. X-ray pētījumā ar bērniem ar šo defektu trahejas diametrs ir vienāds vai lielāks par krūšu skriemeļu stumbra diametru. Raksturīga iezīme ir piespiedu izelpas līknes forma ārējās elpošanas funkcijas pētījumā: līkne ar lūzumu vai tipisku iezīmi.

Trahejobronchomalacia ir iedzimta anomālija, kas saistīta ar trahejas un lielo bronhi skrimšļu palielināšanos. Tas izpaužas kā trahejas un galveno bronhu stenomas sindroms: stridors, elpas vilkšana, riešanas klepus, nosmakšanas uzbrukumi, ko nav apturējuši spazmolītiskie līdzekļi.

Maza tracheobronchomalacia pakāpe agrā bērnībā izpaužas stigmoidā elpošana, recidivējošs obstruktīvs bronhīts, kura biežums samazinās otrajā dzīves gadā.

Williams-Campbell sindroms - trūkst kramtveida gredzenu bronhu sieniņā, sākot ar III-IV un līdz pat VI-VIII ordenēm. Slimība izpaužas lēnām progresējoša pneimonisko sklerozi, plaušu emfizēmu, bronhiolītu, dažreiz ar bronhiola iznīcināšanu. Slimības bērni atpaliek fiziskā attīstībā, viņiem ir muca lāde, hroniskas hipoksijas pazīmes. Radiogrāfiski izstieptie bronhi izskatās kā dobumi, dažreiz ar šķidruma līmeni. Diagnostiku apstiprina bronhoskopija un bronhogrāfija

[1], [2]