Barības vada atrēmija

Barības vada atrēmija ir iedzimta anomālija, kurā barības vads akli beidzas aptuveni 8-12 cm attālumā no mutes dobuma ieejas.

Barības vada atrēzija (Q39.0, Q39.1) ir visizplatītākā anomālija jaundzimušo periodā un diagnosticēta tūlīt pēc dzimšanas. Turpmāk uzskaitītās malformācijas izpaužas vēlāk, bieži sarežģītas ar aspirācijas pneimoniju, hipotrofiju, ezofagītu.

Barības vada atrēmija ir nepilnīga barības vada veidošanās, bieži vien kopā ar traheoofagālo fistulu. Diagnoze tiek veikta, ja nav iespējams veikt nazogastrisko cauruli kuņģī. Ārstēšana ir ātra.

Iedzimta trahejas-barības vada fistula bez atresijas ir patoloģisks kanāls, kas izklāts ar granulācijas audu vai epitēliju, ziņojot par nemainītu barības vada lūmenu ar trahejas lūmenu.

Barības vada atrēzija ir visizplatītākais kuņģa-zarnu trakta atresijas variants. Ir 5 galvenie barības vada atresijas veidi. Visbiežāk sastopamais veids (85%) ir tad, kad augšdaļas barības vads beidzas akli, un tracheoesophageal fistula atveras uz apakšējo. Nākamais izplatītākais (8%) veids ir tīra barības vada atresija bez fistulu veidošanās. Pārējās iespējas ietver fistula "H type" starp traheju un barības vads, kas barības vads pass (4%), barības vada atrēzija ar proksimālo traheoezofageālu fistula (1%), kā arī barības vada atrēzija ar divām fistula (1%).

ICD-10 kods

• Q39 0 Barības vada atrēzija bez fistulas.
• Q39 1 Barības vada atrēzija ar tracheoesofagālo fistulu.
• Q39.2. Iedzimta trahejas barības vada fistula bez atresijas.

Epidemioloģija

Barības vada atresijas epidemioloģija

Biežums ir 1 uz 3000-5000 jaundzimušajiem. Apmēram 100 šī defekta varianti ir zināmi, bet ir trīs visbiežāk sastopamie varianti:

1. barības vada atresija un fistula starp barības vada distālo daļu un traheju (86-90%), \ t
2. izolēta barības vada atresija bez fistulas (4-8%), \ t
3. tracheoeophageal fistula, "H tips" (4%).

50–70% gadījumu barības vada atresijas gadījumā pastāv vienlaicīgas anomālijas:

• iedzimtiem sirds defektiem (20-37%),
• kuņģa-zarnu trakta defekti (20-21%),
• dzimumorgānu sistēmas defekti (10%)
• muskuļu un skeleta sistēmas defekti (30%), \ t
• craniofacial reģiona defekti (4%).

5-7% gadījumu barības vada atresiju pavada hromosomu anomālijas (18, 13 un 21 trisomija). Pēc sākotnējām latīņu burtiem pēc šādām anomālijām (5-10%) ir norādīts savdabīga attīstības traucējumu kombinācija barības vada atresijā.

• muguras defekti (V),
• anusa anomālijas (A),
• tracheoeophageal fistula (T),
• esophagus atresia (E),
• rādiusa (R) defekti.

30-40% bērnu ar barības vada atresiju nav pilna laika periodā vai ir intrauterīna augšanas kavēšanās.

Barības vada atrēmija ir ļoti reta patoloģija, kas diagnosticēta 4% bērnu, kam ir barības vads.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cēloņi barības vada atresija

Barības vada atresijas cēloņi

Barības vada atrēzija rodas, ja starp trahejas un barības vada virzienu un augšanas ātrumu, kā arī barības vada vakuolizācijas procesiem ir neatbilstība laikā no 20. Līdz 40. Dienai intrauterīnās attīstības laikā.

[9], [10], [11]

Simptomi barības vada atresija

Barības vada atresijas simptomi

Pirmajās dzīves stundās bērna mutē un degunā ir dažādi putu siekalu izdalījumi, dažreiz vemšana. Elpošanas mazspējas simptomi (elpas trūkums, sēkšana plaušās, cianoze) parādās kā gļotādas aspirācija no barības vada mutes gala trahejā un kuņģa satura izvadīšana elpceļos caur zemāko tracheoeophageal fistulu. Dažiem bērniem ar distālo tracheoeofagālo fistulu vēdera izdalīšanās notiek vēderā, īpaši pēc mehāniskās ventilācijas. Tā kā bērnam nav distālās tracheoeofagālās fistulas, tiek konstatēts nogrimts vēders.

Raksturīgas pazīmes ir regurgitācija, klepus un cianoze pēc barošanas mēģinājumiem un aspirācijas pneimonija aspirācijas pneimonija. Barības vada atrēzija ar distālo fistulu izraisa vēdera palielināšanos, tāpat kā kliedzot, gaiss tiek izspiests no trahejas un caur fistulu iekļūst barības vadā un kuņģī. Ja zonde baro bērnu, visi iepriekš minētie simptomi pazūd.

[12], [13]

Diagnostika barības vada atresija

Barības vada atresijas diagnostika

Diagnoze ietver nespēju noturēt nazogastrisko cauruli kuņģī. Radiācijas katetrs nosaka atresijas lokalizāciju radiogrāfijas laikā. Netipiskos gadījumos, lai noteiktu defekta anatomiju fluoroskopijas laikā, var būt nepieciešams neliels daudzums ūdenī šķīstoša kontrasta. Kontrastmateriāls ir ātri jāiztukšo, jo tā iekļūšana plaušās var izraisīt ķīmisku pneimonītu. Šo procedūru veic pieredzējis radiologs centrā, kur tiks izmantots jaundzimušais.

Barības vada atresijā nav iespējams ievadīt zondi kuņģī, un zonde sastopas ar šķērsli aptuveni 10 cm attālumā no koduma līnijas. Ņemot vērā agrīnās diagnozes milzīgo nozīmi, barības vads jāpārbauda visiem zīdaiņiem, kuriem pēc dzemdībām ir putojošs izplūdums no mutes un elpošanas traucējumi. Uz krūšu un vēdera dobuma radiogrāfijas, ievadot radioplūsmas zondi, līdz tas apstājas barības vadā, tiek konstatēts akls beigas augšējais segments. Gaisa uzkrāšanās noteikšana kuņģī un zarnās ir traognoofagālās fistulas patognomoniska apakšējā barības vadā. Barības vada maksts atresijai raksturīgs gaisa trūkums, jo barības vada kontrastēšana palielina elpošanas komplikāciju un nāves gadījumu biežumu.

Pirmsdzemdību diagnoze

Pirmsdzemdību diagnoze ir balstīta uz netiešām pazīmēm, piemēram:

• augsta ūdens plūsma, kas saistīta ar amnija šķidruma cirkulācijas samazināšanos sakarā ar augļa nespēju norīt amnija šķidrumu, \ t
• ētogrāfiska attēla trūkums no kuņģa vai maza izmēra kuņģa dinamiskās ultraskaņas novērošanas laikā.

Šo pazīmju jutīgums ir 40-50%. II - III trimestrī ir iespējams vizualizēt barības vada periodiski aizpildošo un iztukšo proksimālo galu ar precizitāti 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Prognoze

Esophageal Atresia Prognozēšana

Izdzīvošana ar barības vada izolēto atresiju ir 90-100%, ar smagām kombinētām anomālijām - 30-50%. Nekomplicētu barības vada atresijas formu prognoze ir labvēlīga. Nākamajos gados pēc operācijas var rasties disfāgija un ēšanas traucējumi, kas saistīti ar gastroezofageālu refluksu vai barības vada stenozes attīstību. Paaugstināts elpceļu infekciju, pneimonijas, astmas risks kuņģa satura mikroorganismu dēļ trahejā.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]