Choanāla atrēzija

Pilnīgu dabisko atvērumu neesamību dažādās ķermeņa anatomiskajās struktūrās sauc par atreziju (no grieķu A - kaut kā noliegšanas, treses - atvēršana). Choanal atrezia nozīmē pāra atveres neesamību deguna pārejas aizmugurējā daļā - aizmugures deguna fragmentos, kas deguna dobumu savieno ar nazofarneksu. [1]

Epidemioloģija

Šīs malformācijas biežums ir viens gadījums uz 5-8 tūkstošiem dzīvu dzemdību (saskaņā ar citiem datiem, trīs gadījumi uz 10 tūkstošiem), un 65% gadījumu bērni piedzimst ar vienpusēju koanālu atreziju.

Tajā pašā laikā 60–75% divpusējās atrrezijas gadījumu jaundzimušajiem ir vienlaicīgas malformācijas - citas galvaskausa anomālijas. Turklāt statistika norāda gandrīz 8% no ģimenes gadījumiem.

Saskaņā ar dažiem ziņojumiem līdz 30% pacientu ir Choanal atrrezija lādiņa sindromā. [2]

Cēloņi Choanālā atrēzija

Tā kā jaundzimušā bērna Choa atrrezija ir iedzimta patoloģija, tās cēloņi ir saistīti ar deguna struktūru traucējumiem intrauterīnās attīstības embrionālajā periodā. Šo traucējumu rezultātā ir kaulains/skrimšļa starpsiena vai, retāk, šķiedru (saistaudu) membrāna paliek starp deguna dobumu (Cavum nasi) un nazofarneksa augšējo daļu (pars nazalis faryngis).

Ģenētiskais faktors būtu jāņem vērā, it īpaši attīstības defektu kompleksa, piemēram, iedzimta lādiņa sindroma vai lādiņa asociācijas -acu membrānu, aurikozes (craniofacial), utt. Craniofacial), anomālijas. (Vienas vai vairāku galvaskausa šuvju priekšlaicīga saplūšana), ko izraisa gēnu mutācijas, kurās ir nazofarneksa un aizmugures deguna fragmentu anomālija, ietver arī nodevēja Kolinsa sindromu; Alfie, Digeorgi, Apert sindromi; edvarda sindroms; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss sindromi; augļa spirta sindroms (augļa spirta sindroms).

Deformējot deguna polipozi attīstās bērniem un jauniem pieaugušajiem ir Choanal stenoze, tas ir, viņu patoloģiskā sašaurināšanās, ko var definēt kā deguna elpceļu sašaurināšanos aizmugurējā koanālā reģionā, nazofaringeālā stenozes vai daļējas koanālas atresia.

Tādējādi Otolaringoloģijā bieži tiek atzīta arī sekundārā dobuma priekšējā un aizmugurējā stenoze no deguna dobuma ar šķiedru septa veidošanos-bieži tiek atzīta. Šis nosacījums var būt sifilisa, sistēmiskās vilkēdes eritematosus, trauma paranasālajām sinusa, ķirurģiska iejaukšanās, kā arī staru terapijas sekas nazofarynx ļaundabīgiem audzējiem.

Tomēr Choanal atrreziju medicīnas eksperti klasificē kā iedzimtu patoloģiju, un praktizējošiem otolaringologiem to vajadzētu atšķirt no aizmugurējo deguna fragmentu stenozes, kas nerada pilnīgu obstrukciju.

Vienpusēja atrezija ir divreiz biežāka: attiecīgi labās puses choanal atrezia vai kreisās puses coanālajai atrezijai. [3]

Riska faktori

Papildus ģenētiskām anomālijām dažādas embriotoksiskas iedarbības un vides faktori tiek atzīti par foramen distālo nazalis atreziju.

Tādējādi lielāks šīs anomālijas risks auglī var tikt pakļauts topošajām mātēm, kuras grūtniecības laikā ir lietojušas tioamīdu grupas narkotikas hipertireozes laikā (lai samazinātu vairogdziedzera hormonu līmeni). Šādos gadījumos embrijam var trūkt vairogdziedzera hormonu, kas negatīvi ietekmē augšējo elpceļu orgānu morfoģenēzi.

Turklāt pētījumos ir atklāta potenciāla jaundzimušo coanal atrēzijas saistība ar lielām B12, B3 (PP), D un cinka devām grūtniecības laikā. Alkoholam, tabakas dūmiem un kofeīnam ir ārkārtīgi negatīva ietekme uz augļa galvaskausa struktūru attīstību. [4]

2010.-2012. Gadā Amerikas Savienotajās Valstīs tika ziņots par dzemdību pieaugumu ar Choanal atresia, jo grūtnieces ir pakļautas ķīmiskām vielām, kuras izmanto kultūraugu ārstēšanai.

Lasīt vairāk:

• Toksisko vielu ietekme uz grūtniecību un augli
• Herbicīdi var izraisīt retas slimības

Pathogenesis

Choans (latīņu valodā. Choane (latīņu: piltuve) ir atveres, kas ved no deguna dobuma uz nazofarneksu, kas ir robežās ar kontaktligzdu (kaula plāksnes mala); Zemāk - palatine Bone (tā horizontālā plāksne).

Choanae veidošanās, kas radusies no embrija žaunu arkām, sākas ceturtā grūtniecības nedēļā (un turpinās līdz astotajai nedēļai), migrējot neironu šūnas uz muguras neironu krokām. Tālāk vertikāli sakārtotā epitēlija kroka (oronasāla membrāna) starp primārā mutes dobuma jumtu un deguna procesiem (placoda nazalis) uz galvas plīsumu sānu virsmas. Deguna procesi padziļinās mezodermā, kas noved pie deguna fossa veidošanās un pēc tam uz primāro (primitīvo) choanae.

Teorētiski Choanal atrrezijas iedzimtās anomālijas patoģenēze var būt saistīta ar vaigu-the-the-the-the-the-the-the-the (Buccophopharyngeal) membrānas saglabāšanu, plānu ektoderma slāni un entodermas šūnām, kas pārklāj "perorālo atveri", kas virs craniālajiem galiem, kas atrodas orālajā atverē ". Šai membrānai vajadzētu perforēt sestajā grūtniecības nedēļā, bet nezināmu iemeslu dēļ tā var nebūt, kā rezultātā rodas orofaciāli defekti, piemēram, aukslējas un choanal atrezia.

Iespējams arī: buckonazālās membrānas saglabāšana (plāns epitēlija audu slānis, kam vajadzētu atkārtot septītajā grūtniecības nedēļā); patoloģiska mezoderma audu ievērošana Choanas apgabalā; Mezenhimālo šūnu migrācijas vietējie traucējumi gar neironu cekulu, izraisot defektus, veidojot galvas daļas embrija frontonasālo izvirzījumu un tās sekas.

Bet nevienam no pieņēmumiem par aizmugurējā deguna atrezijas attīstības mehānismu līdz šim nav pierādījumu.

Simptomi Choanālā atrēzija

Jaundzimušie elpo caur degunu, jo viņu epiglottis ir augstāks (salīdzinājumā ar pieaugušajiem), un balsene rīšanas laikā paceļas, pieskaroties nazofarneksam un aizveras starp mīksto aukslēju un nazofarneksa sāniem. Un spēja elpot caur muti parādās 4-6 nedēļas pēc piedzimšanas - pēc balsenes nolaišanas.

Tāpēc klasiskie simptomi, kurus jaundzimušajiem demonstrē divpusējā coanālā atrezija, ir saistīti ar pilnīgu elpošanas funkcijas traucējumiem.

Piemēram, zīdainim ir cikliska cianoze, kas norāda uz asfiksijas epizodēm: ādas spilgtība, kas raudā samazinās (kad bērns plaši atver muti un elpo iekšā un ārā) un atkārtojas, tiklīdz raudāšana apstājas un zīdainis aizver muti. Šādos gadījumos nepieciešama ārkārtas medicīniskā palīdzība - endotraheāla intubācija vai traheotomija.

Vienpusēja atrezija (t.i., tikai viena aizmugurējā deguna pārejas neesamība) bieži tiek atklāta vēlāk (5-10 mēnešu vecumā vai daudz vēlāk), un tās pirmās pazīmes ir vienpusējas deguna sastrēgumi. Turklāt no vienas nāsis ir noturīga izrakstīšana - rinoreja, krākšana un stridors (trokšņains elpošana), kā arī hronisks sinusīts. [5]

Komplikācijas un sekas

Divpusējā choanal atrezia noved pie akūtas jaundzimušo elpošanas traucējumu sindroma, pateicoties pilnīgai deguna elpceļu aizsprostojumam.

Vienpusējas atrezijas sekas un komplikācijas: sejas proporciju kropļojumi, augšējo un apakšējo žokļu traucējumi un patoloģiska koduma veidošanās - nepareizas galvaskausa attīstības dēļ; obstruktīvas nakts apnoja un citas elpceļu problēmas, kas saistītas ar augšējo elpceļu darbības traucējumiem. [6]

Diagnostika Choanālā atrēzija

Ja ir aizdomas par divpusēju jaundzimušo choanal atreziju, neonatologs ārkārtas situācijā veic sākotnējo klīnisko diagnozi, ievietojot nazogastrisko cauruli caur zīdaiņa deguna dobumu. Aizdomas par šo iedzimto anomāliju tiek apstiprinātas, ja katetru nevar ievietot.

Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama attēlveidošana: endoskopija (pārbaude) deguna dobumā, deguna CT skenēšana, paranasālas sinus un paranasālās kaulu struktūras.

Vienpusēja choanal atrezia ir visizplatītākā forma, un tai var nebūt saistītu iedzimtu defektu, tāpēc to var diagnosticēt tūlīt pēc piedzimšanas.

Vienpusējā atrezijā tiek veikta arī instrumentālā diagnostika: priekšējā un aizmugurējā rinoskopija; deguna dobuma un deguna datortomogrāfijas endoskopija; Rhinomanometry - deguna elpceļu funkcijas pētījums.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze ietver deguna elpošanas problēmas, kas varētu būt saistītas ar: novirzītu deguna starpsienu vai skrimšļa dislokāciju; Deguna dobuma stenoze un apakšējo deguna kaulu iedzimta hipertrofija; deguna foramena bumbierveida izolēta stenoze (deguna skeleta priekšējais kaulains ierobežojums); Anthroochoanal polyp, deguna dobuma dermoīds cista vai nasolakrimālā kanāla cista; hemangioma vai deguna garmatoma.

Profilakse

Ņemot vērā zināmos šī iedzimtā defekta riska faktorus, profilaktiskos pasākumus var uzskatīt par pareizu grūtniecības un ārkārtīgi piesardzības pārvaldību, izrakstot kādas zāles topošajām mātēm.

Un atbildīgajiem pāriem ir veids, kā novērst bērnu ar ģenētiski noteiktu sindromu, piemēram, medicīnisko ģenētisko konsultāciju.

Prognoze

Divpusējā Choanal atrrezija ir dzīvībai bīstama jaundzimušajam, bet ar savlaicīgu un efektīvu ārstēšanu un bez saistībām ar iedzimtiem sindromiem prognoze parasti tiek uzskatīta par labu.

Grāmatas par choanae atreziju

1. Pediatriskā otolaringoloģija: principi un prakses ceļi ” - Kristofers J. Hartniks et al. (Izlaišanas gads: 2015)
2. "Skota-Brauna otorhinolaringoloģija, galvas un kakla ķirurģija" - autors: John C Watkinson et al. (Publikācijas gads: 2020)
3. "Cummings otolaringoloģija: galvas un kakla ķirurģija" - autors: Pols W. Flints et al. (Izlaišanas gads: 2020)
4. "ENT: Ievads un praktiskais ceļvedis" - Autors: Šarans K. Naidū (izlaišanas gads: 2018)

Izmantotā literatūra

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngology. Nacionālā rokasgrāmata. Geotar-Media, 2022. gads.
2. Iedzimta choanal atrezia bērniem. Mācību grāmata medicīnas studentiem. Kotova E.N., Radtsig E.yu. 2021. gads