Trikuspidālā vārstuļa atrēzija

Trikuspidālā atrēzija ir trikuspidālā vārstuļa trūkums, kas saistīts ar labā kambara hipoplāziju. Saistītās anomālijas ir bieži sastopamas un ietver priekškambaru starpsienas defektu, kambaru starpsienas defektu, atvērtu arteriozo vadu un lielo asinsvadu transpozīciju. Trikuspidālās atrēzijas simptomi ir cianoze un sirds mazspējas pazīmes. Otrā sirds skaņa ir viena, trokšņa raksturs ir atkarīgs no saistīto defektu klātbūtnes. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ehokardiogrāfiju vai sirds kateterizāciju. Radikāla ārstēšana ir ķirurģiska korekcija. Ieteicama endokardīta profilakse.

Trikuspidālā atrēzija veido 5–7 % no visiem iedzimtiem sirds defektiem. Visizplatītākajā tipā (aptuveni 50 %) ir kambaru starpsienas defekts (VSD) un plaušu artērijas stenoze, un asins plūsma plaušās ir samazināta. Priekškambaru līmenī attīstās asins šunts no labās uz kreiso pusi, izraisot cianozi. Atlikušajos 30 % gadījumos notiek lielo asinsvadu transpozīcija ar normālu plaušu vārstuļu darbību, un asinis nonāk plaušu asinsritē tieši no kreisā kambara, kas parasti izraisa sirds mazspēju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Trikuspidālās atrezijas simptomi

Smaga cianoze parasti ir novērojama dzimšanas brīdī. Sirds mazspējas pazīmes var parādīties 4 līdz 6 nedēļu vecumā.

Fiziskā pārbaudē parasti tiek atklāts viens otrais sirds tonis un holosistolisks vai agrs sistoliskais troksnis ar intensitāti 2-3/6 no kambaru starpsienas defekta 3.-4. starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula. Sistoliskais troksnis reti tiek konstatēts plaušu artērijas stenozes gadījumā. Diastoliskais troksnis artērijas virsotnē ir dzirdams, ja plaušu asins plūsma ir palielināta. Ilgstošas cianozes gadījumā var veidoties "klubveida" troksnis.

Trikuspidālās atrēzijas diagnoze

Diagnoze tiek ieteikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, ņemot vērā krūškurvja rentgenogrammu un EKG, precīza diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz divdimensiju ehokardiogrāfiju ar krāsu Dopleru.

Visbiežākajā formā rentgenuzņēmumā sirds ir normāla izmēra vai nedaudz palielināta, labais priekškambaris ir palielināts, un plaušu attēls ir vājš. Dažreiz sirds ēna atgādina Fallo tetrādes ēnu (zābaka formas sirds, šaura sirds vidukļa daļa plaušu artērijas segmenta dēļ). Plaušu attēls var būt izteiktāks, un zīdaiņiem ar lielo asinsvadu transpozīciju var novērot kardiomegāliju. EKG uzrāda sirds elektriskās ass novirzi pa kreisi un kreisā kambara hipertrofijas pazīmes. Bieži ir arī labā priekškambara hipertrofija vai abu priekškambaru hipertrofija.

Pirms operācijas parasti ir nepieciešama sirds kateterizācija, lai precizētu defekta anatomiju.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]