Iedzimti sirds defekti

Iedzimta sirds slimība ir viena no visbiežāk sastopamajām attīstības anomālijām, aizņemot trešo vietu pēc centrālās nervu sistēmas un muskuļu un skeleta sistēmas anomālijām. Bērnu ar iedzimtu sirds slimību dzimstība visās pasaules valstīs svārstās no 2,4 līdz 14,2 uz 1000 jaundzimušajiem. Iedzimto sirds defektu biežums dzemdībās ir 0,7-1,2 uz 1000 jaundzimušajiem. Trūkumi ar tādu pašu sastopamības biežumu bieži tiek pārstāvēti dažādi nosoloģiskā struktūrā pacientiem, kas ienāk kardioloģiskajās nodaļās (piemēram, neliels interatrial starpsienas defekts un Fallot tetraloģija). Tas ir saistīts ar dažādiem bērna veselības vai dzīvības apdraudējuma līmeņiem.

Diagnozes un iedzimtu sirds defektu ārstēšanas problēmas pediatrijas kardioloģijā ir ārkārtīgi svarīgas. Kā parasti, terapeiti un kardiologi nav pietiekami labi iepazinušies ar šo patoloģiju, jo lielākā daļa bērnu pēc brieduma vecuma tiek pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai vai mirst bez atbilstošas savlaicīgas aprūpes. Iedzimtas sirds slimības cēloņi ir neskaidri. Visneaizsargātākais periods ir 3-7 grūtniecības nedēļas, tas ir, laiks, kad sirds struktūras ir izveidotas un izveidotas. Liela nozīme ir teratogēniem vides faktoriem, mātes un tēva slimībām, infekcijām, it īpaši vīrusu, kā arī vecāku alkoholismu, narkotiku lietošanu, mātes smēķēšanu. Saistībā ar iedzimtu sirds defektu ir daudz hromosomu slimību.

ICD kods 10

Q20. Sirds kameru un locītavas iedzimtas anomālijas (malformācijas).

Iedzimtas sirds slimības izdzīvošanas faktori

Anatomo-morfoloģiskais smagums, t.i. Patoloģijas veids. Izšķir šādas prognostiskās grupas:

• iedzimta sirds slimība ar samērā labvēlīgu iznākumu: ductus arteriosus, kambaru starpsienas defekts (VSD), ātriju starpsienas defekts (ASD), plaušu artērijas stenoze; Ar šiem defektiem dabiskais mirstības līmenis pirmajā dzīves gadā ir 8-11%;
• Fallot tetraloģija, dabīgā mirstība pirmajā dzīves gadā - 24-36%;
• sarežģīti iedzimti sirds defekti: kreisā kambara hipoplāzija, plaušu atresija, parastā arteriālā stumbra; dabīgā mirstība pirmajā dzīves gadā - no 36-52% līdz 73-97%.

1. Pacienta vecums defekta izpausmes laikā (hemodinamisko traucējumu klīnisko pazīmju parādīšanās).
2. Citu (ekstrakardijas) anomāliju klātbūtne, palielinot mirstību trešdaļai bērnu ar sirds mazspēju līdz 90%.
3. Ķermeņa svars pēc piedzimšanas un pirmsdzemdību dzimšanas.
4. Bērna vecums kaitējuma novēršanas laikā.
5. Hemodinamikas pārmaiņu smagums un pakāpe, jo īpaši - plaušu hipertensijas pakāpe.
6. Kardiāroķirurģiskās iejaukšanās veids un variants.

[1], [2], [3], [4], [5]

Dabiskā iedzimtas sirds slimības gaita

Bez ķirurģiskas ārstēšanas, iedzimtas sirds defekti tiek veikti dažādos veidos. Piemēram, bērniem vecumā no 2-3 nedēļas hipoplastiskā kreisās sirds sindroms, atrēzija vai plaušu artērijas (ar nebojātu priekškambaru starpsienas), ir reti, sakarā ar augstu agro mirstību šajās netikumiem. Kopējā iedzimtas sirds slimības mirstība ir augsta. Pirmās nedēļas beigās 29% no jaundzimušajiem mirst, pirmajā mēnesī - 42%, pirmajā gadā - 87% bērnu. Ņemot vērā mūsdienu kardioķirurģiskās aprūpes iespējas, operāciju iespējams veikt jaundzimušajam gandrīz visos iedzimtajos sirds defektos. Tomēr ne visiem bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana tūlīt pēc patoloģijas atklāšanas. Šī operācija nav norādīta nelieliem anatomiskiem traucējumiem (23% bērnu, kuriem ir aizdomas, ka UPU izmaiņas sirdī ir pārejošas) vai smaga bezkartīta patoloģijā.

Ņemot vērā ārstēšanas taktiku, pacienti ar iedzimtām sirds slimībām ir sadalīti trijās grupās:

1. pacienti, kuriem nepieciešama un iespējama iedzimtas sirds slimības operācija (apmēram 52%);
2. pacienti, kuriem nav nozīmētas operācijas sakarā ar nenozīmīgiem hemodinamiskiem traucējumiem (apmēram 31%);
3. pacientiem, kuriem nav iespējama iedzimtu sirds slimību korekcija, kā arī somatiskajā stāvoklī (aptuveni 17%).

Pirms ārsta, kam ir aizdomas par iedzimtu sirds slimību, ir šādi uzdevumi:

• simptomu identifikācija, kas norāda uz UPU klātbūtni;
• veikt diferenciāldiagnozi ar citām slimībām, kurām ir līdzīgas klīniskās izpausmes;
• jautājuma risinājums par eksperta (kardiologa, kardioķirurga) steidzamas apspriešanas nepieciešamību;
• patoģenētiskā terapija.

Ir vairāk nekā 90 iedzimtu sirds slimību un daudzu to kombināciju varianti.

Iedzimtas sirds slimības simptomi

Intervē vecākus, ir nepieciešams noskaidrot bērna statisko funkciju grafiku: kad viņš sāka sēdēt savā bērnu gultiņa, staigā. Tas ir nepieciešams, lai uzzinātu, kā bērns svarā pirmajā dzīves gadā, jo sirds mazspēju un hipoksija, vienlaikus sirds slimības, kopā ar nogurumu, "slinks", sliktas nepieredzējis un papildus svaru. Defektiem ar nelielu asins cirkulācijas asinsrites hipervelēmiju var papildināt bieža pneimonija un bronhīts. Ja jums ir aizdomas defekts ar cianozi vajadzētu noskaidrot laiku cianozes (pēc dzimšanas, vai pirmo sešu dzīves mēnešu laikā), nekādos apstākļos šķiet cianoze, tās lokalizāciju. Bez tam, kad defekti ar Cianoze vienmēr policitēmija kas var būt saistīti ar traucējumiem centrālās nervu sistēmas, piemēram, drudzi, hemiparēze, paralīze.

Konstitūcija

Fizikālas izmaiņas notiek ar dažiem trūkumiem. Tātad, aortas coarctation ir kopā ar "sporta" veidošanu, ar pārsvaru attīstību plecu jostu. Vairumā gadījumu iedzimtu sirds defektu raksturo samazināts uzturs, bieži vien līdz 1 hipotrofijas pakāpei un / vai hipostatūrai.

Ir iespējams veidot tādus simptomus kā "bungas spieķi" un "pulksteņu stikls", kas raksturīgi zilā tipa iedzimtiem sirds defektiem.

[6], [7], [8], [9], [10]

Ādas pārvalki

Ar vaginālo paralīzi - ādas bronzas, ar cianozes traucējumiem - ādas difūzās cianozes un redzamās gļotādas, ar pārsvaru no akrozīnozes. Tomēr termināļu falangu bagātīgā "tumšzaļāda" krāsa ir raksturīga arī augstajai plaušu hipertensijai, kas saistīta ar šķēršļiem ar kreiso un labo asins izlādi.

Elpošanas sistēma

Izmaiņas elpošanas sistēmā bieži atspoguļo paaugstinātu plaušu asinsrites stāvokli un parādās dusmu agrīnās stadijās, aizdusu pazīmes.

Sirds un asinsvadu sistēma

Pārbaudot, atrodas "kupris", kas atrodas divpusēji vai pa kreisi. Palpācija - sistoliskā vai diastoliskā trīce, patoloģiska sirdsdarbība. Percutally - mainīt robežas relatīvā sirdis sirds. Auskulācijas gadījumā - kādā sirds cikla fāzē tiek dzirdams troksnis, tā ilgums (kāda daļa no sistola, diastole), trokšņa mainīgums, mainot ķermeņa stāvokli, trokšņa vadītspēja.

Asinsspiediena izmaiņas (BP) ar CHD ir reti sastopamas. Tātad aortas coarctation raksturo paaugstināts asinsspiediens uz rokām un ievērojams nolaišanās uz kājām. Tomēr šādas izmaiņas asinsspiedienā var rasties arī ar asinsvadu patoloģiju, jo īpaši ar nespecifisku aortarteriītu. Pēdējā gadījumā ir iespējama ievērojama BP asimetrija labajā un kreisajā rokā, labajā un kreisajā kājā. Asinsspiediena pazemināšanās var būt ar traucējumiem ar izteiktu hipovolemiju, piemēram, ar aortas stenozi.

Gremošanas sistēma

Ar CHD ir iespējama aknu palielināšanās, liesa, ko izraisa venozā sastrēgums ar sirds mazspēju (parasti ne vairāk kā 1,5-2 cm). Caurejas vēdera vēdera pārpilnība, barības vada pietūkums var būt vemšana, biežāk ar fizisku piepūli un sāpes vēderā (sakarā ar aknu kapsulas paplašināšanos).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Iedzimtas sirds slimības klasifikācija

Ir vairākas iedzimtu sirds defektu klasifikācijas.

Starptautiskā slimību klasifikācija desmitajā pārskatīšanā. Iedzimtas sirds slimības ietilpst sadaļā Q20-Q28. Sirds slimību klasifikācija bērniem (WHO, 1970) ar SNOP (sistemātiska patoloģijas nomenklatūra), ko lieto ASV, un Starptautiskās kardioloģijas biedrības ISC kodi.

Klasifikācija iedzimtu sirds defektu un asinsvadu (PVO, 1976), kas satur "iedzimtām anomālijām (iedzimti defekti)" sadaļa ar virsrakstiem "anomālijas sirds spuldzes un aizvēršanās anomālija sirds starpsienas", "Citas iedzimtas sirds anomālijas", "Citas iedzimtas anomālijas asinsrites sistēmu."

Vienotas klasifikācijas radīšana rada zināmas grūtības saistībā ar lielu skaitu iedzimtu sirds slimību veidu, kā arī atšķirību principos, kurus var izmantot kā klasifikācijas pamatu. Kardiovaskulārās ķirurģijas zinātniskajā centrā. A.N. Bakuleva izstrādāja klasifikāciju, kurā iedzimtas sirds slimības ir sadalītas grupās, ņemot vērā anatomiskās īpašības un hemodinamiskos traucējumus. Ierosinātā klasifikācija ir ērta lietošanai praktiskajās darbībās. Šajā klasifikācijā visi UPU ir iedalīti trīs grupās:

1. PPS ir bāla ar arteriovenozu šuntu, t.i. Ar asins izmešanu no kreisās puses uz labo pusi (DMZHP, DMP, atklātais arteriālais kanāls);
2. Zils tipa IPN ar veno-arteriālo ventilāciju, t.i. Ar asins izmešanu no labās uz kreiso pusi (pilnīga galveno kuģu transponēšana, Fallot tetraloģija);
3. CHD bez izdalīšanās, bet ar šķidruma izsviedes šķērsošanu (plaušu artērijas stenoze, aortas coarctation).

Joprojām ir iedzimti sirds defekti, kas neietilpst to hemodinamiskajās īpašībās nevienā no trim uzskaitītajām grupām. Tie ir sirds defekti bez asiņu izvadīšanas un bez stenozes. Tie ietver, jo īpaši, ietver iedzimta mitrālā un trikuspidālā vārstu, trikuspidālā vārsts malformācija Ebstein-izlaboto transponēšanu lielu kuģi. Parastām koronārā asinsvada patoloģijām ir arī plaušu artērijas kreisā koronāro artēriju novirze no plaušu artērijas.

[21], [22], [23], [24], [25]

Iedzimtas sirds slimības diagnostika

Iedzimtu sirds defektu diagnostikā ir svarīgas visas pārbaudes metodes: anamnēzes savākšana, objektīvi dati, funkcionālās un rentgenoloģiskās metodes.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiogrāfija

EKG ir svarīga jau iedzimtu sirds defektu diagnostikas sākumposmā. Visi standarta elektrokardiogrammas parametri ir svarīgi.

Sirds ritma regulatora raksturojums nav raksturīgs iedzimtiem sirds defektiem. Sirdsdarbības frekvence gandrīz vienmēr palielinās ar iedzimtiem sirds defektiem hipoksijas un hipoksēmijas dēļ. Sirds ritma regulējums reti mainās. It īpaši, sirds aritmiju iespējamiem ar ASD (ekstrasistoles pazīme) ar anomālijas trikuspidālā vārsts Ebstein (paroksismāla tahikardija).

Sirds elektriskās ass novirzei ir noteikta diagnostikas vērtība. Lai atjaunotu labo sirds kambaru, ir raksturīga patoloģiska sirds elektriskās ass pa labi (DMZHP, DMPP, Fallot tetraloģija utt.). Sirds elektriskās ass pa labi no kreisās puses patoloģiskā novirze ir tipiska atklātas artērijas plūsma, kas ir nepilnīga atrioventrikulārās saziņas forma. Šīs izmaiņas EKG var būt pirmās pazīmes, kas izraisa aizdomas par iedzimtiem sirds defektiem.

Var rasties pārmaiņas intraventrikulārajā vadītspējā. Dažos intraventrikulāras blokādes variantos parādās sirds defekti. Tātad, par klātbūtni ASD parasti ir diezgan nepilnīga blokāde labi kūlīša bloku, un par anomāliju trikuspidālā vārstu Ebstein - pilnīgas blokādes labā kambara atzaru bloku.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Rentgena izmeklēšana

Rentgenoloģiskā izmeklēšana jāveic trīs izvirzījumos: tieša un divas slīpās. Novērtē plaušu asins plūsmu, sirds kameru stāvokli. Šī metode iedzimtas sirds slimības aktuālajā diagnostikā ir svarīga kopā ar citām pārbaudes metodēm.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfija (EchoCG) vairumā gadījumu ir izšķirošā metode šāda patoloģijas lokālas diagnosticēšanai kā iedzimta sirds slimība. Tomēr subjektivitātes elements pēc iespējas jāizdzēš.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Fonokardiogrāfija

Fonokardiogrāfija tagad ir zaudējusi savu diagnostisko nozīmi un var tikai sniegt skaidrojumus auskulācijas datiem.

Angiogrāfija

Sirds dobuma angiogrāfija un kateterizācija tiek veikta, lai noteiktu spiedienu, asiņu piesātinājumu ar skābekli, intrakardiogrāfisko izdalījumu virzienu, anatomisko un funkcionālo traucējumu veidu.

[46], [47], [48], [49], [50]