Iedzimti sirds defekti

Iedzimtas sirds defekti ir viena no visbiežāk sastopamajām attīstības anomālijām, ieņemot trešo vietu pēc centrālās nervu sistēmas un muskuļu un skeleta sistēmas anomālijām. Bērnu ar iedzimtām sirds defektiem dzimstības līmenis visās pasaules valstīs svārstās no 2,4 līdz 14,2 uz 1000 jaundzimušajiem. Iedzimtu sirds defektu sastopamība dzīvi dzimušo vidū ir 0,7–1,2 uz 1000 jaundzimušajiem. Defekti ar vienādu rašanās biežumu bieži vien ir atšķirīgi pārstāvēti nozoloģiskajā struktūrā pacientiem, kas uzņemti kardioloģijas nodaļās (piemēram, neliels priekškambaru starpsienas defekts un Fallo tetrāde). Tas ir saistīts ar atšķirīgo apdraudējuma pakāpi bērna veselībai vai dzīvībai.

Iedzimtu sirds defektu diagnostikas un ārstēšanas problēmas ir ārkārtīgi svarīgas bērnu kardioloģijā. Terapeiti un kardiologi parasti nav pietiekami pazīstami ar šo patoloģiju, jo lielākā daļa bērnu līdz pubertātes vecumam tiek pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai vai mirst, nesaņemot savlaicīgu atbilstošu aprūpi. Iedzimtu sirds defektu cēloņi nav skaidri. Visneaizsargātākais periods ir 3.–7. grūtniecības nedēļa, tas ir, laiks, kad tiek veidotas un nostiprinātas sirds struktūras. Liela nozīme ir teratogēniem vides faktoriem, mātes un tēva slimībām, infekcijām, īpaši vīrusu izraisītām, kā arī vecāku alkoholismam, narkotiku lietošanai un mātes smēķēšanai. Daudzas hromosomu slimības ir saistītas ar iedzimtiem sirds defektiem.

ICD 10 kods

Q20. Iedzimtas sirds kambaru un savienojumu anomālijas (malformācijas).

Iedzimtu sirds defektu izdzīvošanas faktori

Anatomiskā un morfoloģiskā smaguma pakāpe, t.i., patoloģijas veids. Izšķir šādas prognostiskās grupas:

• iedzimti sirds defekti ar relatīvi labvēlīgu iznākumu: atvērts arteriālais vads, kambaru starpsienas defekts (VSD), priekškambaru starpsienas defekts (ASD), plaušu artērijas stenoze; ar šiem defektiem dabiskā mirstība pirmajā dzīves gadā ir 8–11%;
• Fallot tetraloģija, dabiskā mirstība pirmajā dzīves gadā ir 24–36%;
• sarežģīti iedzimti sirds defekti: kreisā kambara hipoplazija, plaušu atrēzija, kopējā artēriju stumbra; dabiskā mirstība pirmajā dzīves gadā - no 36-52% līdz 73-97%.

1. Pacienta vecums defekta izpausmes laikā (hemodinamisko traucējumu klīnisko pazīmju parādīšanās).
2. Citu (ekstrakardiālu) attīstības defektu klātbūtne palielina mirstību trešdaļā bērnu ar iedzimtu sirds slimību līdz 90%.
3. Dzimšanas svars un priekšlaicīgas dzemdības.
4. Bērna vecums defekta korekcijas laikā.
5. Hemodinamisko izmaiņu smagums un pakāpe, jo īpaši plaušu hipertensijas pakāpe.
6. Sirds ķirurģijas veids un variants.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Iedzimtu sirds defektu dabiskā gaita

Bez ķirurģiskas ārstēšanas iedzimtiem sirds defektiem ir dažāda gaita. Piemēram, bērniem vecumā no 2 līdz 3 nedēļām reti tiek novērots hipoplastisks kreisās sirds sindroms vai plaušu atrēzija (ar neskartu priekškambaru starpsienu), kas ir saistīta ar augstu agrīnu mirstību šādu defektu gadījumā. Kopējais mirstības līmenis iedzimtu sirds defektu gadījumā ir augsts. Līdz pirmās nedēļas beigām mirst 29% jaundzimušo, līdz pirmajam mēnesim - 42%, līdz pirmajam gadam - 87% bērnu. Ņemot vērā mūsdienu sirds ķirurģijas iespējas, jaundzimušajam ir iespējams veikt ķirurģisku ārstēšanu gandrīz visu iedzimtu sirds defektu gadījumā. Tomēr ne visiem bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana tūlīt pēc patoloģijas atklāšanas. Operācija nav indicēta nelielu anatomisku anomāliju (23% bērnu ar aizdomām par koronāro sirds slimību izmaiņas sirdī ir pārejošas) vai smagas ekstrakardiālas patoloģijas gadījumā.

Ņemot vērā ārstēšanas taktiku, pacienti ar iedzimtiem sirds defektiem tiek iedalīti trīs grupās:

1. pacienti, kuriem nepieciešama un iespējama ķirurģiska iejaukšanās iedzimtu sirds defektu dēļ (aptuveni 52%);
2. pacienti, kuriem ķirurģiska iejaukšanās nav indicēta nelielu hemodinamikas traucējumu dēļ (apmēram 31%);
3. pacienti, kuriem iedzimtu sirds defektu korekcija nav iespējama, kā arī tie, kuri nav operējami somatiskā stāvokļa dēļ (aptuveni 17%).

Ārstam, kuram ir aizdomas par iedzimtu sirds defektu, ir jāveic šādi uzdevumi:

• simptomu identificēšana, kas norāda uz iedzimtas sirds slimības klātbūtni;
• diferenciāldiagnostikas veikšana ar citām slimībām, kurām ir līdzīgas klīniskās izpausmes;
• lēmuma pieņemšana par steidzamas speciālista (kardiologa, sirds ķirurga) konsultācijas nepieciešamību;
• Patoģenētiskās terapijas veikšana.

Pastāv vairāk nekā 90 iedzimtu sirds defektu veidu un daudzas to kombinācijas.

Iedzimtu sirds defektu simptomi

Intervējot vecākus, jāprecizē bērna statisko funkciju attīstības laiks: kad viņš sāka patstāvīgi sēdēt gultiņā, staigāt. Jānoskaidro, kā bērns pieņēmās svarā pirmajā dzīves gadā, jo sirds mazspēja un hipoksija, kas pavada sirds defektus, ir saistīta ar paaugstinātu nogurumu, "slinku" zīšanu un vāju svara pieaugumu. Plaušu asinsrites defektus ar hipervolēmiju var pavadīt bieža pneimonija un bronhīts. Ja ir aizdomas par defektu ar cianozi, jāprecizē cianozes parādīšanās laiks (no dzimšanas vai pirmajos sešos dzīves mēnešos), kādos apstākļos parādās cianoze, tās lokalizācija. Turklāt defektiem ar cianozi vienmēr ir policitēmija, ko var pavadīt centrālās nervu sistēmas traucējumi, piemēram, hipertermija, hemiparēze, paralīze.

Ķermeņa uzbūve

Ķermeņa tipa izmaiņas notiek ar dažiem defektiem. Tādējādi aortas koarktāciju pavada "atlētiska" ķermeņa tipa veidošanās, kurā dominē plecu joslas attīstība. Vairumā gadījumu iedzimtiem sirds defektiem raksturīga samazināta barošanās, bieži vien līdz 1. hipotrofijas pakāpei, un/vai hipostatūra.

Var attīstīties tādi simptomi kā "bungu stilbiņi" un "pulksteņa stikliņi", kas ir raksturīgi cianotiskiem iedzimtiem sirds defektiem.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Āda

Bāla tipa defektiem - ādas bālums, defektiem ar cianozi - difūza ādas un redzamu gļotādu cianoze, dominējot akrocianozei. Tomēr piesātināta "aveņu" gala falangu krāsa ir raksturīga arī augstai plaušu hipertensijai, kas pavada defektus ar asins šuntēšanu no kreisās uz labo pusi.

Elpošanas sistēma

Izmaiņas elpošanas sistēmā bieži atspoguļo paaugstinātas plaušu asinsrites stāvokli un agrīnā stadijā izpaužas kā elpas trūkums un aizdusas pazīmes.

Sirds un asinsvadu sistēma

Izmeklēšanas laikā tiek noteikts "sirds kupris", kas atrodas bisternāli vai kreisajā pusē. Palpācijas laikā - sistoliskā vai diastoliskā tremora klātbūtne, patoloģisks sirds impulss. Perkusija - relatīvā sirds blāvuma robežu izmaiņas. Auskultācijas laikā - kurā sirds cikla fāzē troksnis dzirdams, tā ilgums (kuru sistoles, diastoles daļu tas aizņem), trokšņa mainīgums, mainoties ķermeņa stāvoklim, trokšņa vadītspēja.

Iedzimtas sirds slimības gadījumā asinsspiediena (AS) izmaiņas ir reti sastopamas. Tādējādi aortas koarktāciju raksturo AS paaugstināšanās rokās un ievērojama AS pazemināšanās kājās. Tomēr šādas AS izmaiņas var rasties arī asinsvadu patoloģiju gadījumā, īpaši nespecifiska aortoarterīta gadījumā. Pēdējā gadījumā iespējama ievērojama AS asimetrija labajā un kreisajā rokā, labajā un kreisajā kājā. Asinsspiediena pazemināšanās var rasties defektu gadījumā ar smagu hipovolēmiju, piemēram, aortas stenozes gadījumā.

Gremošanas sistēma

Ar iedzimtu sirds slimību aknas un liesa var palielināties venozas sastrēguma dēļ sirds mazspējas gadījumā (parasti ne vairāk kā 1,5-2 cm). Mezenterisko asinsvadu un barības vada venozo sastrēgumu var pavadīt vemšana, biežāk fiziskas slodzes laikā, un sāpes vēderā (aknu kapsulas stiepšanās dēļ).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Iedzimtu sirds defektu klasifikācija

Ir vairākas iedzimtu sirds defektu klasifikācijas.

Starptautiskā slimību klasifikācija, 10. pārskatītā versija. Iedzimti sirds defekti ir klasificēti Q20-Q28 sadaļās. Bērnu sirds slimību klasifikācija (PVO, 1970) ar ASV izmantotajiem SNOP (Sistemātiskās patoloģijas nomenklatūras) kodiem un Starptautiskās Kardioloģijas biedrības ISC kodiem.

Iedzimtu sirds un asinsvadu defektu klasifikācija (PVO, 1976), kas satur sadaļu “Iedzimtas anomālijas (malformācijas)” ar virsrakstiem “Sirds bulbusa cordis anomālijas un sirds starpsienas slēguma anomālijas”, “Citas iedzimtas sirds anomālijas”, “Citas iedzimtas asinsrites sistēmas anomālijas”.

Vienotas klasifikācijas izveide rada zināmas grūtības, jo ir liels iedzimtu sirds defektu veidu skaits, kā arī atšķirības principos, kurus var izmantot par klasifikācijas pamatu. A. N. Bakuleva Sirds un asinsvadu ķirurģijas zinātniskais centrs izstrādāja klasifikāciju, kurā iedzimti sirds defekti tiek iedalīti grupās, ņemot vērā anatomiskās īpašības un hemodinamiskos traucējumus. Piedāvātā klasifikācija ir ērta lietošanai praktiskā darbībā. Šajā klasifikācijā visi iedzimti sirds defekti ir iedalīti trīs grupās:

1. Bāla tipa iedzimta sirds slimība ar arteriovenozu šuntu, t.i., ar asins plūsmu no kreisās uz labo pusi (VSD, ASD, atvērts arteriālais vads);
2. Zilā tipa iedzimta sirds slimība ar venoarteriālu šuntu, t.i., ar asins šuntu no labās uz kreiso pusi (pilnīga lielo asinsvadu transpozīcija, Fallo tetrāde);
3. Iedzimta sirds slimība bez izdalījumi, bet ar obstrukciju izmešanai no sirds kambariem (plaušu artērijas stenoze, aortas koarktācija).

Pastāv arī iedzimti sirds defekti, kas pēc to hemodinamiskajām īpašībām neietilpst nevienā no trim iepriekš minētajām grupām. Tie ir sirds defekti bez asins šuntēšanas un bez stenozes. Tie jo īpaši ietver: iedzimtu mitrālā un trikuspidālā vārstuļa nepietiekamību, Ebšteina trikuspidālā vārstuļa attīstības anomāliju un koriģētu lielo asinsvadu transpozīciju. Bieži sastopami koronāro asinsvadu attīstības defekti ietver arī kreisās koronārās artērijas patoloģisku izcelsmi no plaušu artērijas.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Iedzimtu sirds defektu diagnostika

Iedzimtu sirds defektu diagnostikā svarīgas ir visas izmeklēšanas metodes: anamnēzes vākšana, objektīvie dati, funkcionālās un radioloģiskās metodes.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Elektrokardiogrāfija

EKG ir svarīga jau iedzimtu sirds defektu diagnostikas sākumposmā. Ir svarīgi novērtēt visus standarta elektrokardiogrammas parametrus.

Elektrokardiostimulatora raksturlielumu izmaiņas nav raksturīgas iedzimtiem sirds defektiem. Sirdsdarbības ātrums gandrīz vienmēr palielinās iedzimtu sirds defektu gadījumā hipoksijas un hipoksēmijas dēļ. Sirds ritma regularitāte reti mainās. Jo īpaši sirds ritma traucējumi ir iespējami ar ASD (ko raksturo ekstrasistole), ar anomālijām Ebsteina trikuspidālā vārstuļa attīstībā (paroksizmālas tahikardijas lēkmes).

Sirds elektriskās ass novirzei ir noteikta diagnostiska vērtība. Labā kambara pārslodzes gadījumā raksturīga patoloģiska sirds elektriskās ass novirze pa labi (VSD, ASD, Fallo tetrāde u.c.). Atvērtas arteriālas asinsrites gadījumā, kas ir nepilnīga atrioventrikulārās komunikācijas forma, raksturīga patoloģiska sirds elektriskās ass novirze pa kreisi. Šādas izmaiņas EKG var būt pirmās pazīmes, kas rada aizdomas par iedzimtiem sirds defektiem.

Ir iespējamas izmaiņas intraventrikulārajā vadītspējā. Daži intraventrikulārās blokādes varianti rodas ar noteiktiem sirds defektiem. Tādējādi ASD gadījumā Hisa kūlīša labā zara nepilnīga blokāde ir diezgan tipiska, bet Ebšteina trikuspidālā vārstuļa anomālijai ir raksturīga pilnīga Hisa kūlīša labā zara blokāde.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Rentgena izmeklēšana

Rentgena izmeklēšana jāveic trīs projekcijās: tiešā un divās slīpās. Tiek novērtēta plaušu asins plūsma un sirds kambaru stāvoklis. Šī metode iedzimtu sirds defektu lokālā diagnostikā ir svarīga kombinācijā ar citām izmeklēšanas metodēm.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfija (EhoCG) vairumā gadījumu ir izšķiroša metode tādu patoloģiju kā iedzimtu sirds defektu lokālā diagnostikā. Tomēr, ja iespējams, jāizslēdz subjektivitātes elements.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Fonokardiogrāfija

Fonokardiogrāfija pašlaik ir zaudējusi savu diagnostisko nozīmi un var sniegt tikai dažus precizējumus auskultācijas datiem.

Angiogrāfija

Lai noteiktu spiedienu, asiņu piesātinājumu ar skābekli, intrakardiālo izlāžu virzienu un anatomisko un funkcionālo traucējumu veidu, tiek veikta sirds dobumu angiogrāfija un kateterizācija.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]