Memembnozes glomerulonefrīts (membrānas nefropātija)

Plēves glomerulonefrīta (membrānu nefropātija) ir raksturīgs ar difūzu sabiezējumu glomerulārās kapilāru sienas, kas saistīts ar difūzu subepithelial imūnkompleksu nogulsnējumiem, šķelšanās un dubultošanās GBM. Nav šūnu proliferācijas vai tas ir minimāls. Antigēns, kas atbildīgs par imūnkompleksu veidošanos primārās membrānās nefropātijas gadījumā, nav zināms.

[1], [2]

Epidemioloģija

Membrānas nefropātijas biežums starp visiem morfoloģiskajiem nefrīta veidiem, pēc dažādu autoru domām, ir 3-15%. Saskaņā ar P. Zucchelli un S. Pasquali (1998), starp 4060 biopsijām, kas veiktas 25 gadus, 319 gadījumos (7,8%) konstatēja membrāno nefropātiju.

Membrānisks glomerulonefrīts (membrānas nefropātija) attīstās jebkurā vecumā, biežāk pieaugušajiem (īpaši vecumā no 30 līdz 50 gadiem) nekā bērniem. Vīriešiem ir lielāka iespēja nekā sievietēm, un tas ir grūtāk. Pieaugušajiem membrānu nefropātiju - visbiežāk cēlonis nefrotiskais sindroms (20-40% gadījumu), bērniem ar nefrotisko sindromu rodas mazāk nekā 1% gadījumu.

Lielākai daļai pacientu galvenie simptomi membranozās glomerulonefrīts (membrānu nefropātija) - ir, nefrotiskais sindroms, proteīnūrija mazāk bez nefrotiskais sindroms. 25-40% pacientu ir iespējama mikrohematurija. Makrogematurija un hipertensija slimības sākumā ir reti, turpmāk hipertensija attīstās 20-50% pacientu. Seruma komplementa saturs gandrīz vienmēr ir normāls, reti reti (piemēram, gadījumos, kas ir etioloģiski saistīti ar vīrusu hepatītu B vai sistēmisku sarkano vilkēzi).

Šāda veida nefrīta gadījumā bieži (30-35% pacientu) ir iespējams izveidot savienojumu ar zināmiem antigēniem - HBV, audzēju, narkotiku.

Saistībā ar to klīniskajā praksē pacienti ar membrāno nefropātiju ir īpaši rūpīgi jāpārbauda, lai vispirms varētu konstatēt audzējus (jo īpaši plaušas, nieres), infekciju ar hepatīta vīrusiem utt.

Vēl viena iezīme ir bieža saistība ar dažādām sistēmiskām un citām slimībām:  sistēmiska sarkanā vilkēde, autoimūnais tiroidīts, Sjogrena sindroms, cukura diabēts, psoriāze utt.

Pacientiem ar membrānas nefropātiju ar nefrotiskā sindromu trombotiskās komplikācijas attīstās biežāk nekā citos glomerulonefrīta morfoloģiskajos variantos.

RC Atkins un R. Bellomo (1993), pamatojoties uz saviem apsvērumiem un literatūras datus, sniedz šādi skaitļi tromboze līmenis pacientiem ar membranoza nefropātiju: Nieru vēnu tromboze - 29%, plaušu embolija - 17%, un dziļo vēnu trombozes ekstremitātes - 17%.

[3], [4], [5]

Cēloņi membrāna glomerulonefrīts (membrānas nefropātijas)

Infekcijas	Audzēji	Zāles
B hepatīts, C Malārija Tuberkuloze Šistosomiāze Fillerioze Sifiliss Echinococcus	Nieru, plaušu, zarnu vēzis Limfomas Hroniska limfātiskā leikēmija	D-penicilamīns Zelta izstrādājumi Captoprils NPL

Membrānoza glomerulonefrīta (membrānas nefropātija) gaita ir samērā labvēlīga (it īpaši sievietēm), ir iespējama spontāna remisija. Nieru mazspēja attīstās tikai 50% pacientu. S. Hogan et al. (1995), balstoties uz daudzu publicēto ziņojumu metaanalīzēm, terapijas nieru mazspējas atkārtotas attīstības biežums: 14% 5 gadu laikā, 35% 10 gadu laikā un 41% 15 gadu laikā. Faktori, kas nelabvēlīgi ietekmē prognozi, ir vīriešu dzimums; vecums virs 50 gadiem; iezīmēts nefrotiskais sindroms; proteīnūrija vairāk nekā 10 g dienā; arteriālā hipertensija; agrīna seruma kreatinīna līmeņa paaugstināšanās (pirmajos 3-5 gados); izteiktas tubulointerstiālas izmaiņas; nav remisijas (spontāna vai pēc ārstēšanas).

Transplantācijas laikā membrānas nefropātija atkārtojas apmēram 10% pacientu, un tā var attīstīties arī de novo nieru transplantācijas gadījumā.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]