Hemorāģisks vaskulīts bērniem

Slimība ir Henoha-Schonlein purpura (hemorāģisko vaskulīts, anafilaktoīda purpura, hemorāģiskā vaskulīts, alerģija purpura, hemorāģiskā Henoha, kapillyarotoksikoz) - izplatīts sistēmiskā slimība, galvenokārt ādā mikrocirkulācijas kanālus, savienojumi, kuņģa-zarnu trakta traktā un nierēs. Visneaizsargātāko daļu no termināļa ir asinsvadu postcapillary venules; otrs augstākais līmenis bojājumu ir kapilāri - trešo arteriolu. Ietekmē microvasculature dažādu orgānu, un ieskaitot ādu.

[1], [2]

Epidemioloģija

Hemorāģiskā vaskulīta biežums ir 23-25 no 10 000 iedzīvotājiem; bērni no 4 līdz 7 gadiem biežāk slimo, biežāk zēni.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Cēloņi hemorāģisks vaskulīts bērniem

Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi joprojām ir neskaidri. Daži autori hemorāģisko vaskulīts, kas saistīti ar dažādām infekcijām, citi dod lielāku nozīmi alerģiska izvietojums uz ķermeņa, kas klātbūtnē perēkļu hroniskas infekcijas (hroniska tonsilīta, kariesa un citu tubinfitsirovannost) noved pie samazināta imunitāte. Hemorāģisko vaskulīts - hyperergic asinsvadu reakcija uz dažādiem faktoriem, lielākā daļa infekciju (STREP un citām baktērijām, vīrusiem, mikoplazmu). Dažos gadījumos slimības attīstībai ir vakcinācija, pārtikas un zāļu alergēni, kukaiņu kodums, traumas, dzesēšana utt. Tūlīt pēc slimības sākuma bieži sastopama vīrusu vai baktēriju infekcija. Alerģiskas reakcijas anamnēzē, galvenokārt pārtikas alerģijas vai zāļu nepanesības veidā, ir daudz retākas. Iedzimtības faktoru nozīme nav izslēgta, tādēļ tiek atzīmēts savienojums ar HLA B35.

[10], [11], [12], [13]

Pathogenesis

Patoģenēzē hemorāģiskās vaskulīts ir svarīgāks: hyperproduction imūnkompleksu, komplementa aktivācijas sistēmas, palielināts asinsvadu caurlaidība, asinsvadu endotēlija bojājumi, hypercoagulation. Bāzes asinsvadu ievainojums šīs slimības ir ģeneralizēta vaskulīts mazo asinsvadu (arteriolu, venules, kapilāros), kas raksturīgs ar perivaskulāru infiltrācijas granulocītu, un endotēlija mikrotrombozov izmaiņas. Jo āda, zaudējumi ir tikai kuģiem dermā, bet epidermas extravasates sasniegt. Kuņģa-zarnu traktā, var būt submukozālās tūska un asiņošana, un iespējams kaitējums erozijas un čūlas gļotādā. Nierēs atzīmēt glomerulitis segmentālo oklūziju kapilāru un fibrinoid masu; vecāki bojājumi ir raksturīgs ar uzklājot caurspīdīgs materiāls un fibrozes. Kā rezultātā, jo microvasculature attīsta aseptisku iekaisumu ar iznīcināšanu sienas, palielinot caurlaidību, mehānisms tiek aktivizēts hiperkoagulablajām pasliktinās asins reoloģiju, iespējams izsmelšana antikoagulatīvo vienību asins koagulācijas sistēmas, ir brīvo radikāļu stress, kas izraisa audu išēmijas.

Hemorāģiskā vaskulīta (Shenlen-Henoch slimības) patoloģrāfija

Ādā izmaiņas lokalizējas galvenokārt dermas mazajos traukos leikoclastiska vaskulīta formā ar eritrocītu ekstravatiem apkārtējos audos. Kapilāros un citos asinsvados bieži attīstās destruktīvas izmaiņas fibrinoīdās nekrozes sienās. Fibrinoīdas izmaiņas vērojamas arī kolagēna šķiedrās, kas ap tīrus. Dažreiz rodas asinsvadu sieniņu nekroze un apkārtējais kolagēns, kas noved pie tukšā dūmvada slēgšanas. Pastāv perivaskulārā infiltrācija, bet bieži vien notiek tvertņu sienu infiltrācija, kas galvenokārt sastāv no neitrofīlo granulocītu un limfocītu. Raksturīga ir karyoreksija vai leikoclasija, veidojot "kodolputekļus". Dažos gadījumos dermas augšējo daļu izkliedētā infiltrācija tiek noteikta, ņemot vērā izteiktu tūsku un fibrinoīdu pietūkumu ar eritrocītu ekstravazātiem. Šādos gadījumos epiderma izpaužas kā nekroze ar čūlu defektu veidošanos.

Hroniskos gadījumos, nekrobiotiskās izmaiņas un eritrocītu ekstravazācija ir mazāk izteikta. Kapilāru sienas ir sabiezinātas, dažkārt hilarizētas, infiltrācija galvenokārt sastāv no limfocītiem ar nelielu neitrofilo un eozinofīlo granulocītu piedevu. Parasti tiek atklāts karioreksis, kas ir anafilaktoīdā stāvokļa izpausme. Sekojošās izmaiņas eritrocītos un to fagocitozes rezultātā ar makrofāgiem tiek atklātas hemosiderīna granulas.

[14], [15], [16]

Hemorāģiskā vaskulīta histoģenēzija (Shenlaine-Henoch slimība)

Slimības pamatā ir IgA nogulsnēšanās uz ādas un nieru glomerulām. Turklāt tiek atrasts arī fibrinogēns un C3 komplekta sastāvdaļa. Pacientu serumā konstatēja IgA un IgE līmeņa paaugstināšanos. Electron mikroskopiskas un imunoloģisko pētījumi ir pierādījuši, ka agri endotēlija šūnās skarto kapilāru adaptīvās izmaiņas notiek: hipertrofija mitohondrijos intensīvas pinocytosys pieaugt skaita lizososmās un aktīvās citoplazmātisku transportu, pat fagocitozi. No imūnkompleksu klātbūtne asinsvadu Lumina izraisa summēšanu trombocītu endotēlija virsmas un to migrāciju caur sienu. Tajā pašā laikā tiek bojātas trombocītes un tiek atbrīvotas vasoaktīvās vielas. Pēc tam neutrophilic granulocītu un audu bazofilo kas atbrīvo aktīvu iedarbību uz asinsvadiem vielas, pieaugums asinsvadu sieniņu bojājumiem iesūkties šūnas.

Simptomi hemorāģisks vaskulīts bērniem

Hemorāģisko vaskulīts parasti sākas akūti, bet zemas kvalitātes, kas ir mazāk febrila ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, un dažreiz bez temperatūras reakcijas. Klīniskā aina var pārstāvēt vienu vai vairākas no tipiskajiem sindromu (ādas, locītavu, vēdera, nieru), atkarībā no tā, kas izdalīt vienkāršu un jauktu formas slimības.

Ādas sindroms (purpura) rodas visiem pacientiem. Biežāk sākumā slimības, dažreiz pēc to ādas sindroms ekstensors virsmām, galvenokārt zemākas, par sēžamvietas, ap lielo locītavu sāpes vai citas pazīmes parādās simetriskā melkopyatnistaya vai plankumains-papulāri purpura. Izsituma intensitāte ir dažāda - no atsevišķiem elementiem līdz bagātīgam, iztukšotam, dažkārt kombinācijā ar angioneirotisko tūsku. Izstumti ir viļņi, atkārtojas. Lielākā hemorāģisko vaskulīts sākas ar tipisku ādas izsitumi - melkopyatnistye simetriski elementi, piemēram, zilumi, nepazūd, kad nospiests. Izsitumi uz sejas, bagāžnieka, plaukstām un kājām ir retāk sastopami. Pie BEIDZAS izsitumi paliek pigmentācija uz vietas, kur pīlings rodas, kad no recidīviem.

Steniņu sindroms ir otrais visbiežākais hemorāģiskā vaskulīta simptoms. Sāpju bojājumu pakāpe atšķiras no artralģijas pret atgriezenisku artrītu. Tiek skarti galvenokārt lieli locīši, jo īpaši ceļgala un potītes. Izskats sāpīgums, tūska un izmaiņas locītavu formā, kas ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Stāvokļa deformācija locītavās ar viņu funkciju pārkāpumu nenotiek.

Vēdera sindroms sakarā ar tūsku un asiņošanu zarnu sienā, apzarnis vai vēderplēve, rodas apmēram 70% bērnu. Pacienti var sūdzēties par vieglas sāpes vēderā, kas nav kopā ar dispepsijas traucējumiem neizraisa daudz ciešanas un ir vieni vai pirmajās 2-3 dienās pēc terapijas uzsākšanas. Taču bieži vien spēcīgi vēdera sāpes ir paroksismāla raksturs, parādās pēkšņi par kolikas veidam, nav precīzu lokalizāciju un ilgt līdz pat vairākām dienām. Var būt slikta dūša, vemšana, nestabila izkārnījumi, zarnu un kuņģa asiņošanas epizodes. No vēdera sindroma klātbūtne ar saslimšanas sākuma, recidivējoši raksturs sāpes pieprasīt kopīgu uzraudzību pacienta pediatrs un ķirurgs, kā sāpes hemorāģisko vaskulīts sindromu var izraisīt kā izpausme slimības un tās komplikāciju (invaginācija, zarnu perforāciju).

Nieru sindroms rodas retāk (40-60%), un vairumā gadījumu tas vispirms nenotiek. Tas izpaužas hematūrija dažāda smaguma, vismaz - attīstību glomerulonefrīts (Henoha-Schonlein nefrīts), galvenokārt hematuric, bet, iespējams, nefrotiskais veidlapu (hematūrija). Glomerulonefrīta raksturo morfoloģiska fokusa mezangiālo proliferāciju ar imūnkompleksu nogulsnēšanās IgA saturošu, un SOC komplementa komponentu un fibrīna. Dažreiz novēro difūzā mezangiālo kapilāru glomerulonefrīts, smagos gadījumos apvienojumā ar extracapillary crescentic. Ar vecumu palielinās nieru bojājumu biežums. Vadošais simptoms hemorāģisko vaskulīta - vidēji hematūrija, parasti apvienojumā ar mērenu proteīnūriju (mazāk nekā 1 g / dienā). Aktīvajā slimības sākumā var rasties makrohematūrija, kurai nav prognostiskas nozīmes. Glomerulonefrīts bieži pievienojas pirmajā gadā slimības, vismaz - laika posmā no atkārtošanās vai pēc pazušanas extrarenal izpausmēm hemorāģisko vaskulīts.

Hemorāģiskā vaskulīta kurss ir ciklisks: skaidri nošķirts debess 1 - 3 nedēļas pēc akūtas vīrusu vai bakteriālas infekcijas, vakcinācijas un citiem cēloņiem un to atjaunošanās 4-8 nedēļu laikā. Aprakstīti vienīgi hemorāģiskā vaskulīta novērojumi bērniem, kas ārkārtīgi smagi izplūst fulminantā purpura formā.

Bieži vien daba kļūst viļņota ar atkārtotu izvirdumu (monosyndroma formā vai kombinācijā ar citiem sindromiem), kas atkārtojas 6 mēnešus, reti 1 gads vai vairāk. Parasti atkārtotus izsitumu veidus vēdera sindroma klātbūtnē papildina nieru sindroma parādīšanās.

Hronisks kurss ir raksturīgs variantiem ar Shenlaine-Genocha nefrītu vai ar izolētu nepārtraukti recidivējošu ādas hemorāģisko sindromu.

[17], [18], [19]

Veidlapas

Nav pieņemta klasifikācija. Veicot Shenlaine-Henoch slimības klasifikāciju, ir:

• slimības fāze (sākotnējais periods, recidīvs, atlaišana);
• klīniskā forma (vienkārša, jaukta, sajaukta ar nieru bojājumu);
• pamata klīniskie sindromi (ādas, locītavu, vēdera, nieru);
• smagums (viegls, vidējs, smags);
• protams (akūta, ilgstoša, hroniska recidivējoša).

[20], [21]

Diagnostika hemorāģisks vaskulīts bērniem

Hemorāģiskā vaskulīta diagnozi nosaka akūtas ādas sindroma raksturs, galvenokārt tāpēc, ka simetriski atrodas nelieli asiņaini asiņaini izsitumi uz apakšējām ekstremitātēm. Grūtības rodas, ja slimības pirmajā izpausmē ir sāpes locītavās, vēderā vai izmaiņas urīna analīzē. Šādos gadījumos diagnoze ir iespējama tikai pēc tam, kad parādās tipisks izsitumi.

Hemorāģiskā vaskulīta laboratorijas diagnostika

Parastā hemorāģiskā vaskulīta attēla analīze perifērās asinīs var būt viegla leikocitoze ar neitrofiliju, eozinofiliju, trombocitozi. Ja nav zarnu asinsizplūduma, hemoglobīna līmenis un eritrocītu skaits ir normāli.

Vispārējā urīna analīze tiek mainīta nefrīta klātbūtnē, ir iespējamas pārejošas izmaiņas urīnā.

Asins recēšanas sistēmas hemorāģisks vaskulīts raksturo tendenci uz hypercoagulation, tādējādi nosakot hemostatic jāseko avota un uzraudzības terapijas atbilstību. Hiperkoagulācija ir izteiktāka smagā kursā. Lai noteiktu hemostatic efektivitāti noteiktā ārstēšanas un būtu līmeņa uzraudzīšanai un fibrinogēna, šķīst fibrīna monomēru kompleksus, kompleksu trombīna-antitrombīna III, D-dimēru, protrombīna fragments F _w un fibrinolītisko aktivitāti no asinīm.

Vemšais hemorāģiskā vaskulīta kurss, nefrītu simptomu parādīšanās ir pamats imūno statusa noteikšanai, atklājot pastāvīgu vīrusu vai baktēriju infekciju. Parasti bērniem ar hemorāģisku vaskulītu palielinās C-reaktīvā proteīna koncentrācija serumā IgA. Imūnās izmaiņas IgA, CEC un krioglobulīnu līmeņa paaugstināšanās formā biežāk tiekas ar recidivējošām formām un nefrītu.

Bioķīmiskajai asins analīzei ir piemērota vērtība, tikai tad, ja tiek ietekmētas nieres, tiek noteikts slāpekļa un kālija seruma līmenis.

[22], [23]

Hemorāģiskā vaskulīta instrumentālās metodes

Saskaņā ar indikācijām ordinē EKG, krūškurvja rentgena staru, vēdera dobuma orgānu ultraskaņu. Pazīmes nieru bojājumiem - pamats nieru ultrasonogrāfiju, dinamisku nefrostsintigrafii jo bieži vien šie bērni parādīja neparastu attīstību orgānu urīnceļu sistēmas, nieru dizembriogeneza zīmes, pārkāpumu uzkrāšanas un nieru ekskrēcijas funkciju. Šie rezultāti ļauj mums prognozēt kursu nefrītu slimību Henoha purpuru, uzraudzīt ārstēšanu, izpausmēm noturību glomerulonefrīts, neskatoties uz notiekošo terapija - norāde par nieru biopsiju.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozes hemorāģiskā vaskulīta būtu jāveic galvenokārt ar slimībām, kas uzrāda hemorāģiskā purpura: infekcijām (bakteriāls endokardīts, meningococcemia) un citu reimatisko slimību, hronisku aktīvu hepatītu, audzējiem, limfoproliferatīvo slimības, daudzas no šīm slimībām rasties bojājumi locītavu un nierēm.

Par mazu (petehiālas) izsitumus klātbūtne var izraisīt aizdomas trombocitopēniskā purpura, bet slimības Henoha purpura raksturo tipisku lokalizāciju izsitumi (uz sēžamvietas, apakšējo ekstremitāšu), bet nav trombocitopēnija.

Vēdera sindroms jāatšķir no slimībām, kas saistītas ar attēlu akūtu vēdera hemorāģisko vaskulīts, tai skaitā akūta apendicīta, zarnu aizsprostojums, perforēta kuņģa čūla, Jersinoze, čūlainais kolīts. Par labu slimības Henoha purpura show krampjveida, kas parādās pie augstumā hematemēze un melēna, un ar to saistītās pārmaiņas ādā, locītavu sindromu. Ar izplatību kuņģa-zarnu trakta simptomi var līdzināties klīnisko ainu akūtu vēdera attēla, lai, izskatot katru pacientu ar akūtu sāpes vēderā, būtu jāapzinās un meklēt hemorāģisks vaskulīts bojājumiem, nefrīts vai artrīts.

Ar smagu nieru bojājumu, var būt pieņēmums par akūtu glomerulonefrītu, diferenciāldiagnozē palīdz identificēt citas hemorāģiskā vaskulīta izpausmes. Ja pacients cieš no hroniskas nieru slimības, ir nepieciešams noskaidrot, vai viņa agrāk bija bijis hemorāģisks vaskulīts. Slimības nieru formas pirmām kārtām vajadzētu diferencēt no IgA-nefropātijas, kas turpina makrogēmutūrijas vai mikrohematūrijas recidīvu.

Diferenciālā diagnoze ar citām reimatiskajām slimībām reti rada grūtības. Izņēmums ir sistēmiskā sarkanā vilkēde, kurā atvere var būt simptomi hemorāģisko vaskulīts, bet identificēt imunoloģiskās Markers (antivielas pret DNS, ANF), nav raksturīgs hemorāģisko vaskulīts.

Profilakse

Hemorāģiskā vaskulīta primārā profilakse nav izstrādāta. Recidīvu profilaksei un slimību Henoha-Šēnleina purpura atkārtošanās ir novērst paasinājumu, piemērošanās infekcijas perēkļus, noraidīšanu saņemšanas antibiotikas, novēršot iedarbību alergēniem, provocējot faktorus - dzesēšanas, fiziskās aktivitātes, stresa situācijās.

[24], [25],

Prognoze

Hemorāģiskā vaskulīta iznākums parasti ir labvēlīgs. Atgūšana pēc debijas ir novērota vairāk nekā pusei pacientu. Iespējams, ka ilgstoša slimības gaita atkārtojas, un recidīvu biežums ir no vairākiem gadiem līdz vienam mēnesim. Ar vēdera sindroma veidošanos ir iespējamas ķirurģiskas komplikācijas (invazija, zarnu aizsprostojums, zarnu perforācija un peritonīta attīstība). Shenlaine-Genocha nefrītu var sarežģīt akūta perioda nieru mazspēja. Prognozes nosaka nieru bojājumu pakāpi, kā rezultātā var attīstīties hroniska nieru mazspēja. Nevēlamā hemorāģiskā vaskulīta prognoze ir saistīta ar nefrotiskā sindroma, arteriālās hipertensijas un ekstrakapielāra proliferācijas klātbūtni pusmūnu formā.

[26]