Ādas vaskulitīdi

Vaskulīts (sinonīms: ādas angiīts) ir ādas slimība, kuras klīniskajā un patomorfoloģiskajā ainā sākotnējā un vadošā saikne ir dažāda kalibra ādas asinsvadu sieniņu nespecifisks iekaisums.

Cēloņi ādas vaskulīts

Vaskulīta cēloņi un patogeneze joprojām nav skaidra, un tiek uzskatīts, ka slimība ir polietioloģiska. Svarīgs faktors tās attīstībā ir hroniska infekcija, kā arī tonsilīts, sinusīts, flebīts, adneksīts utt. Starp infekcijas izraisītājiem vissvarīgākie ir streptokoki un stafilokoki, vīrusi, mikobaktērijas tuberkuloze, daži patogēno sēnīšu veidi (Candida ģints, Trichophyton mentagraphytes). Pašlaik arvien plašāk izplatās vaskulīta imūnkompleksu ģenēzes teorija, kas saista tā rašanos ar no asinīm izgulsnēto imūnkompleksu kaitīgo ietekmi uz asinsvadu sieniņām. To apstiprina imūnglobulīnu un komplementa noteikšana svaigos bojājumos pacientiem ar vaskulītu. Antigēna lomu var spēlēt viens vai otrs mikrobiāls aģents, ārstnieciska viela vai paša modificēta olbaltumviela. Vaskulīta patogenezē liela nozīme ir endokrīnās sistēmas slimībām, vielmaiņas traucējumiem, hroniskai intoksikācijai, garīgai un fiziskai pārslodzei utt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Riska faktori

Izmaiņas ādas asinsvados galvenokārt rodas dažādas izcelsmes iekaisuma reakciju rezultātā, kas skar asinsvadu sieniņas (vaskulīts). Iekaisuma procesā ir iesaistīti dažāda kalibra asinsvadi: mazie (kapilāri), vidējie, lielie muskuļu, muskuļu-elastīgie un elastīgie. No daudzajiem vaskulīta cēloņiem vissvarīgākie ir baktēriju antigēni, zāles, autoantigēni, pārtikas un audzēja antigēni. Visbiežāk vaskulīts attīstās uz imūnsistēmas traucējumu pamata tūlītējas un aizkavētas paaugstinātas jutības un to kombināciju veidā, kas var izraisīt dažādas klīniskās un histoloģiskās ainas.

Tūlītējas paaugstinātas jutības gadījumā asinsvadu audu caurlaidība ir strauji izteikta, kā rezultātā iekaisuma perēklī esošās asinsvadu sieniņas ir piesūcinātas ar olbaltumvielu šķidrumu, dažreiz piedzīvojot fibrinoīdu izmaiņas; infiltrāts galvenokārt sastāv no neitrofiliem un eozinofiliem granulocītiem. Aizkavētas paaugstinātas jutības gadījumā priekšplānā izvirzās šūnu proliferatīvas izmaiņas, un iekaisuma imūno raksturu apstiprina imūnkompleksu klātbūtne mikrocirkulācijas gultnes traukos un infiltrāta šūnu citoplazmā.

Audu reakcija pārsvarā norit pēc Arthusa un Sanarelli-Švarcmana fenomena. Pacientu ādā tiek konstatēti imūnkompleksi, pozitīvi testi uz dažādiem alergēniem, izmaiņas šūnu un humorālajā imunitātē, kā arī reakcijas uz asinsvadu, streptokoku antigēniem. Konstatēta paaugstināta jutība pret koku floru, zālēm, īpaši antibiotikām, sulfonamīdiem, pretsāpju līdzekļiem. Faktori, kas veicina alerģiska procesa attīstību vaskulīta gadījumā, ir hipotermija, endokrīnās sistēmas traucējumi (cukura diabēts), neirotrofiski traucējumi, iekšējo orgānu patoloģija (aknu slimības), intoksikācija un citas ietekmes.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Parasti epiderma un ādas piedēkļi ir neievērojami. Tiek novēroti mazo asinsvadu, galvenokārt kapilāru, perēkļu bojājumi; skarto asinsvadu lūmenos uzkrājas segmentēti leikocīti, notiek asinsvadu sieniņas bojāeja un šūnu infiltrācija gan audos, gan blakus esošajos audos. Infiltrātu veido segmentēti neitrofili, makrofāgi, limfocīti un plazmas šūnas. Vietām ir skaidri redzami vairāki mikrotrombi. Smagākos gadījumos (mezgliņu klātbūtnē) tiek skartas mazās artērijas.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi ādas vaskulīts

Vaskulīta klīniskā aina ir ārkārtīgi daudzveidīga. Šai polimorfajai dermatožu grupai ir vairākas kopīgas pazīmes, kas klīniski vieno:

• izmaiņu iekaisuma raksturs;
• izsitumu tendence uz tūsku, asiņošanu, nekrozi;
• bojājuma simetrija;
• morfoloģisko elementu polimorfisms (parasti tiem ir evolucionārs raksturs):
• dominējošā lokalizācija uz apakšējām ekstremitātēm;
• vienlaicīgu asinsvadu, alerģisku, reimatisku, autoimūnu un citu sistēmisku slimību klātbūtne;
• vaskulīta saistība ar iepriekšēju infekciju vai zāļu nepanesību;
• akūta vai periodiski pasliktinoša gaita.

Šēnleina-Henoha hemorāģiskais vaskulīts

Ir ādas, vēdera, locītavu, nekrotiskās un fulminantās hemorāģiskā vaskulīta formas.

Ādas formā novēro tā sauktās palpējamās purpuras izskatu - dažāda izmēra tūskaina hemorāģiska plankuma, kas parasti lokalizējas uz apakšstilbiem un pēdu aizmugurē, viegli nosakāma ne tikai vizuāli, bet arī ar palpāciju, kas to atšķir no citām purpurām. Sākotnējie izsitumi hemorāģiskā vaskulīta gadījumā ir tūskaina iekaisuma plankumi, kas atgādina pūslīšus, kas ātri pārvēršas hemorāģiskos izsitumos. Palielinoties iekaisuma parādībām uz purpuras un ekhimozes fona, veidojas hemorāģiski pūslīši, pēc kuru atvēršanās veidojas dziļas erozijas vai čūlas. Izsitumus parasti pavada viegla apakšējo ekstremitāšu tūska. Papildus apakšējām ekstremitātēm hemorāģiski plankumi var atrasties arī uz augšstilbiem, sēžamvietas, rumpja un mutes un rīkles gļotādas.

Vēdera formā izsitumi novērojami uz vēderplēves vai zarnu gļotādas. Ādas izsitumi ne vienmēr ir pirms kuņģa-zarnu trakta simptomiem. Šajā gadījumā tiek novērota vemšana, krampjveida sāpes vēderā, spriedze un sāpes palpējot. Arī nieru daļā var novērot dažādas pakāpes patoloģiskas parādības: no īslaicīgas nestabilas mikrohematūrijas un albuminūrijas līdz izteiktam difūza nieru bojājuma attēlam.

Locītavu formu raksturo izmaiņas locītavās un to sāpes, kas rodas pirms vai pēc ādas izsitumiem. Ir bojājumi lielās (ceļa un potītes) locītavās, kur novēro pietūkumu un sāpes, kas saglabājas vairākas nedēļas. Āda virs skartās locītavas maina krāsu un iegūst zaļgani dzeltenu krāsu.

Vaskulīta nekrotisko formu raksturo vairāku polimorfu izsitumu parādīšanās. Vienlaikus līdzās nelieliem plankumiem, mezgliņiem un pūslīšiem, kas pildīti ar serozu vai hemorāģisku eksudātu, parādās nekrotiski ādas bojājumi, čūlas un hemorāģiskas kreveles. Bojājumi parasti lokalizējas stilba apakšējā trešdaļā, potītes apvidū un pēdu aizmugurē. Slimības sākumā primārais elements ir hemorāģisks plankums. Šajā periodā ir novērojama nieze un dedzināšana. Pēc tam plankums ātri palielinās un no virsmas var rasties mitra nekroze. Nekrotiskām čūlām var būt dažādi izmēri un dziļumi, pat sasniedzot periostu. Šādas čūlas saglabājas ilgi un pārvēršas trofiskās čūlās. Subjektīvi pacienti sūdzas par sāpēm.

Veidlapas

Nav vispārpieņemtas alerģiskā vaskulīta klasifikācijas. Saskaņā ar ST Pavlova un OK Šapošņikova (1974) klasifikāciju, ādas vaskulīts tiek iedalīts virspusējā un dziļajā atkarībā no asinsvadu bojājuma dziļuma. Virspusējā vaskulīta gadījumā galvenokārt tiek skarts ādas virspusējais asinsvadu tīklojums (Ruitera alerģiskais ādas vaskulīts, Šēnleina-Henoha hemorāģiskais vaskulīts, Mīšera-Štorka hemorāģiskais mikropērlīšu vaskulīts, Vertera-Dīmlinga mezglains nekrotiskais vaskulīts, Roskama diseminētais alerģiskais angiīts).

Dziļais vaskulīts ietver ādas mezglaino periarterītu, akūtu un hronisku eritēmu nodosumu. Pēdējais ietver Montgomery-O'Leary-Barker mezglaino vaskulītu, Beufverstedta migrējošo eritēmu nodosumu un Vilanova-Piñol subakūtu migrējošo hipodermītu.

NE Jarigins (1980) alerģisko vaskulītu iedala divās galvenajās grupās: akūts un hronisks, progresējošs. Pirmajā grupā autors iekļauj alerģisko vaskulītu ar atgriezeniskiem imūnsistēmas traucējumiem, kas biežāk rodas vienu reizi, bet ir iespējami recidīvi bez progresēšanas (infekciozs, zāļu alerģija un paaugstināta jutība pret trofoalergēniem). Otrajai grupai raksturīga hroniska recidivējoša gaita ar procesa progresēšanu, kuras pamatā ir grūti atgriezeniski vai neatgriezeniski imūnsistēmas traucējumi. Tie ietver alerģisko vaskulītu kolagēna slimību (reimatisms, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija) gadījumā, sistēmisko vaskulītu vai vaskulītu ar imūnsistēmas traucējumiem (mezglains periarterīts, Vegenera granulomatoze, Buergera slimība, Henoha-Šēnleina slimība u.c.).

Vaskulīta klasifikācija, ko veicis V. M. Samss (1986), balstās uz patogenētisko principu. Autors identificē šādas grupas:

1. leikocitoklastisks vaskulīts, kas ietver leikocitoklastisku vaskulītu; nātrenei līdzīgs (hipokomplementēmisks) vaskulīts, esenciāla jaukta krioglobulinēmija; Valdenstrēma hipergammaglobulinemiska purpura; persistējoši paaugstināta eritēma un, iespējams, īpašie veidi - multiformā eritēma eksudatīvs un lihenoīdā parapsoriāze;
2. reimatisks vaskulīts, kas attīstās sistēmiskās sarkanās vilkēdes, reimatoīdā artrīta, dermatomiozīta gadījumā;
3. granulomatozs vaskulīts alerģiska granulomatoza angiīta, sejas granulomas, Vegenera granulomatozes, gredzenveida granulomas, lipoīdās nekrobiozes, reimatisku mezgliņu veidā;
4. periarterīts nodoza (klasiskais un ādas tips);
5. milzu šūnu arterīts (temporālais arterīts, reimatiskā polimialģija, Takajasu slimība).

Pacientiem novērotā patoloģiskā procesa izpausmes ne vienmēr atbilst konkrētam ādas vaskulīta variantam, kas saistīts ar noteiktu nozoloģisko vienību. Tas izskaidrojams ar to, ka dažādās slimības stadijās klīniskā aina var mainīties, parādīties citai formai raksturīgi simptomi. Turklāt klīniskā aina ir atkarīga no pacienta individuālajām reakcijām. Šajā sakarā mēs uzskatām, ka atsevišķu alerģiskā vaskulīta nozoloģisko formu iedalījums lielākoties ir nosacīts. Turklāt to apstiprina fakts, ka atsevišķu alerģiskā vaskulīta formu patoģenēze un tās morfoloģiskās izpausmes ir ļoti līdzīgas. Daži autori ir ieviesuši terminu "nekrotiskais vaskulīts" alerģiskam ādas vaskulītam.

Pašlaik ir vairāki desmiti dermatožu, kas pieder pie ādas vaskulītu grupas. Lielākajai daļai no tām ir klīniskas un morfoloģiskas līdzības. Šajā ziņā nav vienas klīniskas vai patomorfoloģiskas ādas vaskulīta klasifikācijas.

Vaskulīta klasifikācija. Lielākā daļa dermatologu, atkarībā no bojājuma dziļuma, iedala ādas vaskulītu šādās klīniskajās formās:

• dermas vaskulīts (polimorfs dermas vaskulīts, hroniska pigmenta purpura);
• dermo-hipodermālais vaskulīts (levodoangīts);
• hipodermāls vaskulīts (mezglains vaskulīts).

Šīs klīniskās formas savukārt ir iedalītas daudzos veidos un apakštipos.

[ 16 ]

Diferenciālā diagnoze

Slimība jānošķir no hemorāģiskiem izsitumiem infekcijas slimību (masalu, gripas u.c.), aknu slimību, diabēta, hipertensijas, C un PP vitamīna deficīta, kā arī citu vaskulīta formu (hemorāģiska leikoplastiska mikrobiota, alerģiska arteriolīta, Verlhofa slimības u.c.), multiformās eritēmas eksudatīvajā formā.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]