Nekrotizējošs nātrenes vaskulīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Hermētiski idiopātiskas nātrene, ar sistēmiskām slimībām (sistēmiska sarkanā vilkēde) un citiem efektiem var rasties nekrotizējošs urtikāri līdzīgs vaskulīts. Pirmo reizi šāda veida vaskulītu identificēja FC McDuffic et al. (1973) pacientiem ar hronisku nātreni. Vēlāk šī slimība tika saukta par urtikariformu vaskulītu.

Ādas izpausmes klīniski atgādina idiopātisku nātrene, kas jāņem vērā diferenciāldiagnozē. No parastās nātrene ir blīvākas un lielākas plakanas kameras, kas eksistē no 24 līdz 72 stundām. Dažreiz centru centrā ir redzami asiņojumi, kas atšķiras no parastās nātrenes izsitumiem. Pēc purpura apšuvuma pazušanas paliek neliela pigmentācija. Retās klīniskās iespējas ir bullozi bojājumi, kas atgādina daudzformu eksudatīvas eritēmu. Izsitumi bieži vien ir saistīti ar niezi, un dažiem pacientiem ir apdegumus, sāpes vēderā, palielināts ESR. Ar sistēmiskiem bojājumiem novērota artralģija, limfadenopātija, miozīts un retāk difūzais glomerulonefrīts. Pamatojoties uz klīnisko ainu, WP Sanchez et al. (1982) dalās ar urtikaroidu līdzīgu vaskulītu divējādi: ar hipokompleksēmiju un normu papildināšanu. Lielākajai daļai pacientu ar hipokompleksēmiju ir artrīts un sāpes vēderā. Pacientiem ar normokomplēmiju parādās sistēmiski bojājumi, hematūrija un proteīnūrija.

Nekrotizējoša urtikaro tipa līdzīga vaskulīta pato morfoloģija. Atklājiet nekrotizējošā leikoclastiskā vaskulīta klasisku ainu. Raksturīgas pazīmes ir fibrinoid nekrozi asinsvadu sienām, galvenokārt no venules, kombinācijā ar kādu vaskulārā endotēlija hiperplāzijas un perivaskulāru hemorrhages. Vai infiltrāts ap asinsvadiem dažāda lieluma, kas sastāv no limfocītu ar piejaukumu liela apjoma neutrophilic granulocītu leykoklazii parādību, jo īpaši, ja izteikti gipokomplementemii. Eozinofīlas granulocītu, kuru kodoliem ir kariooreksis un degranulācijas pazīmes, ir gadījumi ar strauji izteiktu audu infiltrāciju. Degradulācijas stāvoklī ir arī audu basofīli. Lielajos perēkļos, izņemot virsmas plakanuma traukus, iepriekš minētais raksturīgais iekaisuma fenomens tiek novērots arī dziļo vēnu resnumā.

Nekrotizējoša urtikaro tipa līdzīga vaskulīta histogeneze. Tiešās imofluorescences reakcijas rezultāti skartajā ādā ir diezgan dažādi. Pirmkārt, uz kuģiem atrodas IgG un IgM nogulumi, kā arī kompleksa C3 komponenti, retāk IgA. Baseina membrānas apgabalā komplikācijas IgG un C3 komponentu nogulsnes ir biežāk sastopamas, un granulētie IgM nogulumi retāk ir krīti.

McDuffic et al. (1973), šāda veida vaskulīts vairumā pacientu atklāja imūnkompleksus, tāpēc tas ir saistīts ar imūnkompleksu slimībām. Bieži, it īpaši smagos gadījumos, sakarā ar samazinājumu novēroja gipokomplementemiya kopējais hemolītisko papildina individuālos faktorus, komplementa kaskādi (CLQ, C4, C2, WS), kamēr faktori C5 un C9 netiek mainīti. Asinis, antinukleāros antivielas un reimatoīdais faktors vairumā gadījumu neparādās.

Atšķiras no hroniskas idiopātiskas nātrene, sistēmiskas sarkanās vilkēdes, jauktas IgG un IgG krioglobulinēmijas un iedzimtas angioneirotiskās tūskas.

[1], [2], [3]