Mikroskopiskais poliangiatijs

Mikroskopiskās polyangiitis - nekrotizējošs vaskulīts ar minimālu imūno noguldījumiem vai bez hitting mazos asinsvadus (arteriolu, kapilāri, venules), vismaz vidēja kalibra artērijas, ar pārsvars klīnisko ainu nekrotizējošs glomerulonefrīts un plaušu kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloģija

Pašlaik mikroskopiskais poliangīts ir reģistrēts gandrīz 10 reizes biežāk nekā mezglainīts polarartīts. Mikroskopiskā poliangiatiņa sastopamība ir 0,36 uz 100 000 iedzīvotāju. Slimības mikroskopiskais polianagīts bieži attīstās 50-60 gadu vecumā, vīriešiem un sievietēm gandrīz tikpat bieži.

[6], [7], [8], [9], [10]

Cēloņi mikroskopiskais poliangīts

Slimību mikroskopiska polyangiitis aprakstīti un J. Davson soavg. 1948 D. Kā atsevišķs iemiesojumu poliartrīta, nodozais, saskaņā ar kuru hipertensija ir rets, bet tur ir focal nekrotizējošs glomerulonefrīta, norādot uz bojājuma mazajiem kuģiem. Par nieru bojājuma (maloimmunny segmentālai nekrotizējošs glomerulonefrīta) apvienojot mikroskopisko polyangiitis, Vegenera granulomatozes un strauji progresējoša glomerulonefrītu bez extrarenal funkcijas vaskulīta forma apstiprina likumīguma sadales mikroskopisko polyangiitis neatkarīgās nosological forma, kas atšķiras poliartrīta, nodozais. Noteikšana asinīs pacientiem ar mikroskopiskām polyangiitis ANCA iespējams veikt šāda veida sistēmisks vaskulīts grupa ANCA izraisītas vaskulīts, glomerulonefrīts un vaskulītu šādā veidā - lai maloimmunnomu strauji progresējošu glomerulonefrīts saistīts ar klātbūtni Anča (tipa III nav R. Glassock, 1997).

Pamatnostādnes par ANCA lomu sistēmiskā vaskulīta patoģenēzē ir aprakstītas Wegenera granulomatozes aprakstā. Atšķirībā no pēdējās, lielākajā daļā pacientu pANCA pret mieloperoksidāzi konstatē mikroskopisko poliangiogītu asinīs.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Mikroskopiskā poliangiaīta īpatnība ir mazu asinsvadu segmentējošs nekrotizējošs vaskulīts bez granulomatozes iekaisuma pazīmēm. Papildus mikrocirkulācijas gultas asinsvadu asinīm var attīstīties nekrotizējošs artērijs, histoloģiski līdzīgs  nodulārajam polivinitoritam. Visbiežāk sastopami nelieli nieres, plaušu un ādas trauki.

• Ādai ir raksturīga ādas leikocitoclastiskās venelas attīstība.
• Plaušās attīstās nekrotizējošs alveolīts ar perpendikulāri kapilārītu, masveidā neitrofīlu infiltrācija. Ja pacienta nāve ir no plaušu asiņošanas autopsijas laikā, tiek konstatēta plaušu hemosideroze.
• In nieres atklāt morfoloģiskās ainu fokusa segmentveida glomerulonefrīts nekrotiziruyushego crescentic, glomerulonefrīta identisks Vegenera granulomatozes. Atšķirībā no pēdējo, nieru bojājumu pēc mikroskopisko polyangiitis nav savdabīga iespiesto granulomas un nekrotizējošs vaskulīts efferent  vasa recta  un peritubular kapilāru.

[17], [18], [19]

Simptomi mikroskopiskais poliangīts

Mikroskopiskās poliangiacijas simptomi sākas ar drudzi, migrēnu artralģiju un  mialģiju, hemorāģisko purpuru, svara zudumu. Apmēram trešā daļa pacientu slimības debijā cieš no čūlas nekrotiskās rinīta. Pretstatā Wegenera granulomatozei augšējo elpošanas ceļu izmaiņas ir atgriezeniskas, un tās nav saistītas ar audu iznīcināšanu, un tādēļ tās neizraisa deguna deformāciju.

Ja deguna gļotādas biopsijā nav konstatēta granuloma, atzīmējiet tikai nespecifisku iekaisumu. Iekšējo orgānu bojājumu izpausmes ar mikroskopisko poliangītu un Wegenera granulomatozi ir līdzīgas.

Prognoze nosaka plaušu un nieru sabojāšanos.

• 50% pacientu plaušas ir iesaistītas patoloģiskā procesā. Klīniski ir  hemoptīze, aizdusa, klepus,  sāpes krūtīs. Visbīstamākais simptoms ir plaušu asiņošana, kas akūtā periodā kļūst par galveno pacientu nāvi ar mikroskopisko poliangiju. X-ray atklāj milzīgus infiltrātus abās plaušās, hemorāģiskā alveolīta pazīmes.
• Nieru bojājumi tiek konstatēti 90-100% pacientu ar mikroskopisko poliangiju. Tas izpaužas vairumā gadījumu simptomi strauji attīstās glomerulonefrīts ar progresējošu nieru mazspēju, pastāvīgu hematūrija un mērenu proteīnūrija, nesasniedz, kā likums, nefrotisko līmenī. Arteriālā hipertensija ir izteikta mēreni un, atšķirībā no Wegenera granulomatozes, attīstās ne bieži.

Aptuveni 20% pacientu, piemēram, Wegenera granulomatozes, diagnozes laikā ir izrādījušies nieru mazspēja un viņiem nepieciešama hemodialīze, un vairumā gadījumu to var pārtraukt.

Līdztekus nierēm un plaušām ar mikroskopisku poliangītu ietekmē kuņģa-zarnu trakta un perifērisko nervu sistēmu. Bojājuma veids ir tāds pats kā Wegenera granulomatozē.

Diagnostika mikroskopiskais poliangīts

Pacientiem ar mikroskopisko polyangiitis izstādes palielinājies ESR, mērena hipohromā anēmiju, pieaug gadījumā plaušu asiņošana, neitrofilo leikocitozes paaugstināts C-reaktīvā proteīna.

Pretstatā nodulārajam polivinitoritam lielākajā daļā pacientu HBV marķieri nav. Ir konstatēts, ka gandrīz 80% pacientu asinīs ir ANCA, galvenokārt mieloperoksidāzes (p-ANCA), bet 30% ir c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diferenciālā diagnoze

Mikroskopiskais poliangiatients tiek diagnosticēts, pamatojoties uz klīnisko ainu, morfoloģiskiem un laboratoriskiem datiem. Tomēr gandrīz 20% pacientu ANCA asinīs nav, un nieru biopsija ne vienmēr ir iespējama. Šajos gadījumos strauji progresējoša glomerulonefrīta un citu mazu asinsvadu vaskulīta simptomu kombinācija ļauj uzskatīt par nekrotizējošu vaskulītu.

Tāpēc, ka ārstēšana mikroskopiska polyangiitis un Vegenera granulomatoze vienlīdz klātbūtnē smago vistseritov noteikšanas prognozi, nav nepieciešams nodalīšanai chotkom šos sistēmiskā vaskulīts formas.

Diferenciāldiagnostika mikroskopisko polyangiitis tiek veikta ar augstas stiprības poliartrīta. Vdannom gadījumā ārsts būtu jāvadās pēc klīniskās un laboratorijas funkcijas abu slimību. For poliartrīta, nodozais ko raksturo sāpes vēderā un polineiropātijas, smaga, dažreiz ļaundabīgas, hipertensija, kas praktiski nenotiek pacientiem ar mikroskopiskās polyangiitis, liesa urīnvielu sindroma, asinsvadu stenozi vai aneirisma ar angiogrāfiju, bieži infekcija HBV. Mikroskopiskie polyangiitis bieži apvieno hemorāģisko alveolīta ar strauji progresējošu glomerulonefrīts, ANCA serumā.

Nieru un plaušu sindromā pacientiem ar mikroskopisko poliangiju ir nepieciešama diferencēta diagnoze ar vairākām slimībām, kam raksturīgi līdzīgi klīniskie simptomi.

Prognoze

Prognoze mikroskopiskā poliangiaatīta, kā arī Wegenera granulomatozes gadījumā ir atkarīga no plaušu un nieru bojājumiem. Prognozējams nelabvēlīgs faktors saistībā ar pacientu vispārējo dzīvildzi ir hemoptīze. Kreatinīna līmenis asinīs pirms ārstēšanas pārsniedz 150 μmol / l, ir riska faktors hroniskas nieru mazspējas attīstībai. Ņemot vērā gadījumu masveida plaušu asiņošanas, kas ir galvenais nāves cēlonis pacientiem ar mikroskopiskām polyangiitis, pat ar kombinēto glikokortikoīdu lietošana un citostatiķi 5 gadu dzīvildze ir 65%. Akūtā periodā kopā ar plaušu asiņošanu letāls iznākums bieži rodas no infekcijas komplikācijām.

[25], [26]