Vestibulārā ataksija

Motora koordinācijas traucējumi un nespēja saglabāt ķermeņa stāvokli bieži vien ir saistīti ar vestibulārā aparāta patoloģiju vienā vai otrā līmenī. Vestibulārā ataksija izpaužas kā pacienta nestabilitāte stāvot vai sēdot, un īpaši ejot. Problēma izpaužas arī ar sistēmisku vertigo, nistagmu. Pacientu bieži nomoka slikta dūša (dažkārt - līdz pat vemšanai), veģetatīvie traucējumi. Turklāt ir vestibulārās ataksijas attīstības galvenā cēloņa simptomi, uz kuriem ir vērsti galvenie terapeitiskie pasākumi.[1]

Vestibulārās ataksijas sindroms.

Ķermeņa telpiskā orientācija cilvēka ķermenī tiek uzturēta, pateicoties vestibulārajam analizatoram, kas ir atbildīgs par stumbra un ekstremitāšu stāvokļa un motorisko darbību novērtēšanu, kā arī palīdz interpretēt gravitācijas spēku. Vestibulārā sistēma reaģē uz jebkādām ķermeņa stāvokļa izmaiņām, pateicoties īpašām matiņu šūnām, kas lokalizētas iekšējās auss labirinta mehānismā . No šīm struktūrām nervu vibrācijas iziet cauri vestibulārajam nervam: tas un dzirdes nervs ir daļa no astotā galvaskausa nervu pāra. Turpmākie signāli iet uz iegarenās smadzenes vestibulārajiem kodoliem . Tur informācija tiek sintezēta, veidojas atbilde, nodrošinot turpmāku motoriskās aktivitātes kontroli. No vestibulārajiem kodoliem regulējošās nervu svārstības tiek transportētas uz daudzām centrālās nervu sistēmas daļām, tostarp smadzenīšu , veģetatīvo nervu sistēmu , retikulāro veidojumu, mugurkaula struktūrām, smadzeņu garozu , okulomotorajiem kodoliem. Pateicoties tam, notiek muskuļu tonusa un refleksu reakcijas sadalījums, lai saglabātu līdzsvaru. Ja tiek ietekmēta viena vai otra šī ceļa stadija, var attīstīties vestibulārā ataksija. Šādu traucējumu cēloņi ir dažādi. [2],[3]

Ataksiju var iedalīt arī sporādiskā (pacientiem ģimenē nav ataksijas anamnēzes un tā izpaužas pieaugušā vecumā), iedzimta (ko izraisa gēnu defekts un izpaužas bērnībā) un iegūta (strukturālu vai demielinizējošu apstākļu, toksicitātes, paraneoplastisku, iekaisuma slimību dēļ). ). Vai infekcijas un autoimūnas stāvokļi). Vai infekcijas un autoimūnas stāvokļi).[4]

Epidemioloģija

Termins "ataksija" tulkojumā no grieķu valodas nozīmē "bez mērķa". To lieto, lai definētu neorganizētu, nekoordinētu motorisko aktivitāti, kas nav saistīta ar parēzi, muskuļu tonusa traucējumiem vai vardarbīgām kustībām.

Vestibulārā ataksija visbiežāk izpaužas kā līdzsvara saglabāšanas traucējumi, traucēta staigāšana un nepareiza kustību koordinācija.

Nav skaidras statistikas par ataksiju, jo tā nav neatkarīga nosoloģiska vienība, bet tikai sindroms vai simptomu komplekss.

Visizplatītākais vestibulārās ataksijas simptoms ir sistēmisks vertigo. Tieši šī izpausme visbiežāk kļūst par iemeslu nosūtīšanai pie neirologiem (apmēram 10% gadījumu) un otolaringologiem (apmēram 4% gadījumu).

Vestibulārā ataksija tiek uzskatīta par visizplatītāko kritienu un palielinātu ievainojumu cēloni gados vecākiem cilvēkiem un senioriem.

Kopējā ataksijas izplatība ir 26 gadījumi uz 100 000 bērnu. Kopējā iedzimtas ataksijas izplatība ir 10 gadījumi uz 100 000 cilvēku. [5]Dominējošā smadzenīšu ataksija rodas 2,7 gadījumos uz 100 000 cilvēku un recesīvā iedzimta smadzenīšu ataksija – 3,3 gadījumos uz 100 000 cilvēku. [6]Paaugstināta izplatība ir novērojama valstīs, kur radniecība ir izplatīta. [7]Spinocerebellārās ataksijas izplatība pasaulē svārstās no 3 līdz 5,6 gadījumiem uz 100 000 cilvēku. [8]Visbiežāk sastopamā spinocerebellārā ataksija ir 3. Tipa spinocerebellārā ataksija.[9]

Cēloņi Vestibulārā ataksija

Vestibulārās ataksijas attīstību izraisa jebkura vestibulārā analizatora posma bojājumi. Vairumā gadījumu tiek skartas matu šūnas – piemēram, tādas iekaisuma reakcijas kā labirintīts procesā, kas rodas traumas, infekcijas izplatīšanās dēļ no vidusauss reģiona. Pēdējais bieži rodas pacientiem ar akūtu vidusauss iekaisumu , strutojošu vidusauss , aerītu . Matu šūnas var nomirt uz audzēja invāzijas vai intoksikācijas fona pie auss holesteatomas . Menjēra slimībai raksturīga atkārtota vestibulārā ataksija .

Dažos gadījumos, kad tiek ietekmēts vestibulārais nervs, rodas vestibulārā ataksija. Šādam traucējumam var būt infekcioza, toksiska (ototoksiska), audzēja etioloģija. Bieži vīrusu infekcijas (herpes, gripas, akūtu elpceļu vīrusu infekciju) dēļ attīstās vestibulārais neironīts .

Ataksija dažkārt rodas no vestibulāro kodolu bojājumiem, kas lokalizēti iegarenās smadzenēs - piemēram, tas ir raksturīgs iegarenās smadzenes saspiešanai kraniovertebrālo anomāliju (platibazija, Chiari anomālija, atlanto asimilācija), audzēju procesi smadzeņu stumbrā, encefalīts , aizmugures dobuma arahnoidīts, demielinizējošas patoloģijas (encefalomielīts, multiplā skleroze ).

Vestibulārā ataksija var būt viena no hronisku išēmisku procesu pazīmēm smadzeņu stumbrā, ko, savukārt, izraisa vertebrobazilārās asinsrites traucējumi mugurkaula artērijas sindroma , aterosklerozes, hipertensijas, smadzeņu asinsvadu aneirisma gadījumā. Ataksijas attīstība ir raksturīga arī pārejošam išēmiskam , hemorāģiskam vai išēmiskam insultam .

Vestibulārā ataksija ir biežas galvaskausa smadzeņu traumas sekas, ko izraisa traumas tieša ietekme uz vestibulārā nerva kodoliem un galiem vai vienlaikus asinsrites traucējumi (jo īpaši mēs varam runāt par asinsvadu pēctraumatisku spazmu).[10]

Riska faktori

Vestibulārā ataksija bieži attīstās cilvēkiem ar encefalītu, akūtu encefalomielītu, posterior fossa arahnoidītu un multiplo sklerozi. Citi riska faktori ietver:

• Ausu traumas, kurās ir bojāts labirints;
• vidusauss iekaisuma slimības, ar infekcijas procesa izplatīšanos uz labirintu;
• audzēju procesi, ko raksturo audzēja audu dīgšana dzirdes struktūrās;
• Menjēra slimība;
• vestibulārā nerva bojājumi;
• galvas traumas;
• kraniovertebrālās zonas bojājumi (platibazija, Arnolda-Chiari anomālija, atlanta asimilācija);
• Asinsrites traucējumi aterosklerozes izmaiņu dēļ, hipertensija, smadzeņu asinsvadu aneirismas, mugurkaula artēriju sindroms.

Vestibulāro ataksiju var izraisīt jebkurš matu šūnu bojājums, kas atrodas iekšējā ausī (membrānas labirinta iekšpusē), kā arī vestibulārā nerva (VIII pāra), vestibulārā analizatora garozas centra, kodola ar lokalizāciju smadzenēs bojājumi vai saspiešana. Kāts.

Pathogenesis

Vestibulārais analizators ir atbildīgs par cilvēka telpisko orientāciju, kas spēj noteikt un uztvert smaguma spēku, ķermeņa daļu atrašanās vietu un motoriskās aktivitātes veidu, interpretēt rumpja un ekstremitāšu kustību telpā.

Jebkuras ķermeņa stāvokļa izmaiņas novērtē matu šūnas, kas ir vestibulārā aparāta receptoru mehānismi, kas atrodas uz plānākās bazilārās plēves dzirdes analizatora receptoru sekcijā ar lokalizāciju membrānas labirinta priekšējā zonā.

No matu šūnām signāli tiek pārraidīti caur vestibulāro nervu (pieder pie astotā galvaskausa nervu pāra) uz vestibulārajiem kodoliem, kas ir atbildīgi par ienākošās informācijas interpretāciju.

Motoriskās reakcijas tiek realizētas regulējošo nervu signālu transportēšanas rezultātā no vestibulārā aparāta kodoliem uz dažādām centrālās nervu sistēmas daļām, kas nodrošina pareizu muskuļu tonusa līdzsvarošanu un sadali atbilstošu refleksu reakciju dēļ.

Ja tiek ietekmēts vai bojāts kāds vestibulārā analīzes ceļa segments, tiek traucēta līdzsvars un kustību koordinācija.

Atkarībā no bojājuma lokalizācijas raksturīgie atradumi ir šādi:

• Sānu smadzenīšu bojājumi izraisa simptomus tajā pašā pusē kā bojājums (ipsilaterāli), savukārt difūzie bojājumi izraisa vispārējus simptomus.
• Smadzenīšu pusložu bojājumi izraisa ekstremitāšu ataksiju.
• Tārpu bojājumi izraisa stumbra ataksiju, gaitu ar ekstremitāšu saglabāšanu.
• Vestibulo-smadzenīšu reģionu bojājumi izraisa līdzsvara traucējumus, vertigo un gaitas ataksiju.[11]

Simptomi Vestibulārā ataksija

Vestibulārās ataksijas pazīmes tiek novērotas gan ejot (kustībās), gan vienkārši stāvot. Atkarībā no tā izšķir dinamisko un statisko ataksiju. Vestibulārās ataksijas atšķirīgā iezīme no citiem šīs patoloģijas veidiem ir izpausmju intensitātes atkarība no galvas un ķermeņa pagrieziena. Problēma saasinās, pagriežot galvu, ķermeni vai acis, tāpēc pacienti cenšas izvairīties no šādām kustībām, vai arī tās veic uzmanīgi, pakāpeniski. Vizuāli novērojot kustības, iespējams nedaudz kompensēt nepareizu vestibulāro funkciju. Šī iemesla dēļ pacients ar aizvērtām acīm ir mazāk pārliecināts, un ataksija ir izteiktāka.

Vestibulārais analizators parasti tiek ietekmēts vienpusēji. Starp visbiežāk sastopamajām izpausmēm ir:

• nestabila gaita ar ķermeņa noliekšanos uz vienu noteiktu pusi (bojājuma pusi);
• rumpja novirze uz skarto pusi, stāvot vai sēžot;
• Neapmierinoši testi staigājot ar aizvērtām acīm, kā arī Romberga stāju.

Tipiskas pirmās vestibulārās ataksijas pazīmes ir sistēmisks vertigo, apkārtnes un rumpja rotācijas sajūta. Reibonis rodas jebkurā ķermeņa stāvoklī, pat guļus stāvoklī. Tā rezultātā tiek traucēts miegs, vestibulārais-viscerālais aparāts reaģē - ir slikta dūša, dažreiz līdz vemšanai. Laika gaitā tiek pievienotas autonomās reakcijas:

• sejas zona kļūst bāla vai sarkana;
• ir baiļu sajūta;
• sirdsdarbība palielinās;
• pulss kļūst labils;
• pastiprināta svīšana.

Lielākajai daļai pacientu ir horizontāls nistagms, kas vērsts pretējā virzienā no bojājuma. Var rasties arī divpusējs nistagms. Ja tiek ietekmēti vestibulārie kodoli, parādās vertikāls nistagms ar rotāciju. Ja patoloģija skar vestibulārā analizatora perifēro daļu, sākotnējo galvas pagriezienu laikā palielinās nistagms (turpmāk nistagms, kā likums, samazinās). Pacientiem ar craniovertebral anomālijām nistagms palielinās līdz ar galvas slīpumu.

Posmi

Ataksija tiek diferencēta pēc šī traucējuma sākuma laika:

• Akūta ataksija ilgst no stundām līdz dienām un rodas išēmijas vai hemorāģiskā insulta, iekaisuma procesu vai multiplās sklerozes, vestibulārā neironīta vai toksiskās encefalopātijas rezultātā.
• Subakūta ataksija ilgst vairākas nedēļas un attīstās aizmugures galvaskausa dobuma audzēju procesu, hipotireozes un avitaminozes, alkoholisma u.c. Rezultātā.
• Hroniska ataksija ilgst mēnešus vai pat gadus, kas raksturīga meningiomām, craniovertebral savienojuma defektiem un neirodeģenerācijām.

Veidlapas

Kopumā ataksija tiek iedalīta šādos patoloģijas veidos:

• maņu ataksija (ko izraisa dziļo muskuļu jutīguma vadošās sistēmas traucējumi);
• Smadzenīšu ataksija (saistīta ar smadzenīšu bojājumiem);
• Kortikālā ataksija (ietver bojājumus frontālajā vai pakaušējā temporālajā garozā);
• Vestibulārā ataksija (ko izraisa vestibulārā aparāta daļas bojājums).

Tieša vestibulārā ataksija notiek:

• statisks (izpaužas, kad pacients atrodas stāvošā stāvoklī);
• dinamisks (pazīmes rodas kustību laikā).

Turklāt vestibulārā ataksija var būt vienpusēja (tiek ietekmēta tikai kreisā vai labā puse) un divpusēja.

Komplikācijas un sekas

Pacienti, kas cieš no vestibulārās ataksijas, bieži krīt un gūst traumas. Viņi agri zaudē spēju strādāt un ne vienmēr spēj labi parūpēties par sevi, piemēram, ģērbties, gatavot ēst un ēst utt.

Vestibulārajai ataksijai progresējot, cilvēks sākotnēji pārvietojas, izmantojot balstu, kruķi, staigulīti vai ratiņus, taču drīzumā var būt nepieciešama pastāvīga palīdzība.

Gultas režīms un nepareiza aprūpe var izraisīt spiediena čūlu veidošanos.

Citas iespējamās komplikācijas:

• tendence uz atkārtotām infekcijas slimībām, novājināta imunitāte;
• hroniskas sirds un elpošanas mazspējas attīstība;
• Invaliditāte.

Ārstēšanas trūkums, nespēja novērst vestibulārās ataksijas galveno cēloni parasti noved pie vienmērīgas progresēšanas un pacienta stāvokļa pasliktināšanās. Neskatoties uz to, savlaicīga diagnostika un mūsdienīgu ārstēšanas un rehabilitācijas metožu izmantošana var apturēt vai palēnināt patoloģisko procesu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Diagnostika Vestibulārā ataksija

Vestibulārā ataksija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz pacienta sūdzībām un neiroloģiskās izmeklēšanas rezultātiem. Diagnozes precizēšanai, patoloģiskā procesa pakāpes un veida noteikšanai tiek nozīmēta instrumentālā diagnostika - jo īpaši reoencefalogrāfija, ehoencefalogrāfija, elektroencefalogrāfija, smadzeņu datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kā arī rentgens. Tā kā vestibulārā ataksija var būt saistīta ar daudzām centrālās nervu sistēmas patoloģijām, ir svarīgi pēc iespējas agrāk noteikt šī traucējuma cēloņus.

Asins un urīna analīzes ataksijas gadījumā ir nespecifiskas, bet var tikt noteiktas, lai novērtētu ķermeņa vispārējo stāvokli, lai noteiktu iekaisuma procesus un anēmiju. Laboratorisko diagnostiku var izmantot, ja ir aizdomas par ķīmisku, narkotiku vai alkohola intoksikāciju, kā arī ja ir aizdomas par vitamīnu deficīta stāvokļiem (galvenokārt B avitaminozi).

Dažiem pacientiem ir indicēts vairogdziedzera hormona stāvokļa, HIV, sifilisa, toksoplazmozes, Laima slimības un anti-Yo antivielu (antivielu pret Purkinje šūnām, kas izraisa dizartriju un nistagmu) pārbaudes.

Instrumentālo diagnozi parasti attēlo ar šādām metodēm:

• Reoencefalogrāfija (palīdz iegūt vispārīgu informāciju par asinsrites kvalitāti smadzenēs);
• angiogrāfija, smadzeņu asinsvadu MR angiogrāfija (kā papildinājums reoencefalogrāfijai);
• ehoencefalogrāfija (lieto, lai novērtētu šķidruma sistēmu smadzenēs; izmaiņas echo-EEG liecina par tilpuma audzēju, piemēram, audzēja vai abscesa klātbūtni, kas var būt saistīta ar vestibulārās ataksijas attīstību);
• elektroencefalogrāfija (parakstīta, lai pārbaudītu smadzeņu bioelektrisko darbību);
• datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (palīdz noteikt tilpuma audzējus, demielinizācijas perēkļus);
• Dzemdes kakla mugurkaula un galvaskausa rentgenogrāfija (tiek nozīmēta, ja ir aizdomas par craniovertebral defektiem).

Vestibulārā aparāta novērtēšanu ataksijas gadījumā veic neirologs, retāk otorinolaringologs. Diagnoze var ietvert vestibulometriju, elektronistagmogrāfiju, stabilogrāfiju, kaloriju testu. Ja pacientam vienlaikus tiek diagnosticēts dzirdes zudums, iespējams veikt sliekšņa audiometriju, kameras tonusa pārbaudi, elektrokohleogrāfiju, raga pārbaudi un tā tālāk.[12]

Diferenciālā diagnoze

Ataksija ir ne tikai vestibulārā ataksija. Tas ir sindroms, ko var novērot ne tikai tad, kad tiek ietekmēts vestibulārais aparāts, bet arī citas smadzeņu struktūras.

• Sensorā ataksija rodas, ja tiek ietekmēti dziļi maņu ceļi, sākot no perifērajiem nerviem un beidzot ar aizmugurējo centrālo žiru. Šim traucējumam raksturīga savdabīga "štancējoša" gaita: cilvēks ejot plati noliek kājas, katrs solis ir smags, smags, ar piezemēšanos uz papēža. Problēma saasinās, ja pacients atrodas tumsā, aizver acis vai strauji paceļ galvu. Tiek atzīmēta viltus atetoze. Patoloģija bieži pavada poliradikuloneirītu, mugurkaula traucējumus ar aizmugurējo kanālu bojājumiem.
• Frontālā ataksija ir priekšējās daivas lielo pusložu garozas bojājumu un aferento savienojumu ar smadzenītēm pārtraukšanas rezultāts. Simptomatoloģija ir neintensīva, pacients satricina, ejot uz bojājuma pretējo pusi. Tiek atzīmēta mērķtiecība, "netrāpījumi".

Vestibulāro un smadzenīšu ataksiju ir īpaši grūti atšķirt pacientiem ar insultu un intoksikāciju, ja simptomu apjoms ir tāds, ka pacients nevar staigāt vai stāvēt.

• Temporālo ataksiju izraisa temporālās daivas garozas bojājums: vienlaikus tiek ietekmēti tās smadzenīšu savienojumi. Temporālā ataksija ir viena no Švāba triādes sastāvdaļām. Pacients staigājot svārstās un novirzās uz pretējo pusi, izlaiž, veicot palpebrālo pārbaudi. Tiek atzīmēts hemiparkinsonisms fokusa punkta pretējā pusē. Ja tiek diagnosticēta Švāba triāde, tas norāda uz audzēja procesa klātbūtni temporālajā daivā.
• Funkcionālā ataksija ir viens no histēriskās neirozes simptomiem. Gaita ir savdabīga un mainīga, nevis tāda kā citiem ataksijas veidiem.
• Jauktā ataksija ir vairāku šī traucējuma veidu kombinācija – piemēram, vienlaikus ir gan smadzenīšu, gan sensorā ataksija. Šādu kombināciju var novērot pacientiem ar demielinizējošām patoloģijām.

Diferenciāldiagnozes gaitā ir svarīgi ņemt vērā ataksijas simptomu daudzveidību. Praktizējošie ārsti norāda uz šī traucējuma rudimentāriem veidiem, sindroma pārejas formām, kurās klīniskā aina ir līdzīga multiplās sklerozes, spastiskās paraplēģijas, neirālās amiotrofijas klātbūtnei.

Ja ir aizdomas par iedzimtu ataksiju, tiek noteikta DNS diagnostika, lai noteiktu ataksiskā patogēna pārmantošanas iespējamību.

Profilakse

Tāda traucējuma kā vestibulārā ataksija īpašas profilakses nav. Lai saglabātu veselību kopumā un jo īpaši, lai atbalstītu normālu vestibulārā aparāta stāvokli, ir jāvelta pūles, lai novērstu akūtu infekcijas un iekaisuma procesu attīstību, kas var sabojāt šo mehānismu. Pirmkārt, profilakse attiecas uz sinusīta, vidusauss iekaisuma, plaušu iekaisuma u.c. Profilaksi.

Galvenie profilakses ieteikumi ietver:

• savlaicīga nosūtīšana pie ārsta par jebkādām infekcijas un iekaisuma slimībām;
• savlaicīga ārsta konsultācija reiboņa gadījumā;
• regulāra asinsspiediena rādītāju kontrole (īpaši cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz hipertensijas un asinsvadu patoloģiju attīstību);
• veselīga dzīvesveida piekopšana, izvairīšanās no sliktiem ieradumiem, barojoša diēta ar kvalitatīviem produktiem utt.

Prognoze

Vestibulāro ataksiju nevar izārstēt atsevišķi, bez ārsta speciālista iesaistīšanas. Tikai kvalitatīva diagnostika ar patoloģijas pamatcēloņa noteikšanu un turpmākas adekvātas ārstēšanas nozīmēšanu var novērst primāro slimību un izlīdzināt patoloģijas izpausmes. Lai uzlabotu prognozi, ir svarīgi izmantot individuālu pieeju, jo nav divu vienādu vestibulārās ataksijas gadījumu: traucējumu cēloņi un pazīmes vienmēr ir atšķirīgi.

Bieži, īpaši, ja nav iespējams noteikt primāro patoloģijas fokusu, rodas invaliditāte un darbspēju zudums. Dažos gadījumos, ieskaitot iedzimtas slimības, vestibulārā ataksija ir slikti pakļauta ārstēšanai, un tās izpausmes bieži saglabājas daudzus gadus. Visoptimistiskāko prognozi raksturo ataksija pacientiem ar vestibulāro neironītu: problēma ir veiksmīgi izārstēta un recidīvu nav.

Ar vestibulārās ataksijas izpēti saistīto pētījumu saraksts

1. Vestibulārā ataksija un tās mērīšana cilvēkam

   • Autors: AR Fregly
   • Izdošanas gads: 1975

2. Gadījuma ziņojums: Akūts vestibulārais sindroms un cerebellīts anti-Yo paraneoplastiskā sindroma gadījumā

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bahs, Sintija I. Gēde, J. Katta
   • Izdošanas gads: 2022

3. Acu kustīgums Ziemeļkarolīnas autosomālajā dominējošā ataksijā

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Venance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Izdošanas gads: 1996

4. Vispārējā vestibulārā pārbaude

   • Autori: T. Brandt, M. Strupp
   • Izdošanas gads: 2005

5. Vestibulāro traucējumu ģenētika: patofizioloģiskas atziņas

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopes-Escamez, D. Rujescu
   • Izdošanas gads: 2016

Literatūra

Palchun, VT Otorinolaringoloģija. Nacionālā rokasgrāmata. Īsizdevums / Rediģēja VV Т. Palchun. - Maskava: GEOTAR-Media, 2012.