Vestibulārā ataksija

Pavājināta motora koordinācija un nespēja uzturēt ķermeņa stāvokli bieži vien ir saistīta ar vestibulārā aparāta sistēmas patoloģiju vienā vai otrā līmenī. Vestibulārā ataksija atklāj pacienta nestabilitāti stāvēt vai sēdēt, it īpaši pastaigas laikā. Problēmu izpaužas arī Systemic Vertigo, Nystagmus. Pacientu bieži uztrauc nelabums (dažreiz - līdz vemšanai), autonomi traucējumi. Turklāt ir simptomi, kas saistīti ar vestibulārā apaksijas attīstības cēloni, kurai ir vērsti galvenie terapeitiskie pasākumi. [1]

Vestibular ataksijas sindroms.

Ķermeņa telpiskā orientācija cilvēka ķermenī tiek uzturēta, pateicoties vestibulārā aparāta analizatoram, kas ir atbildīgs par stumbra un ekstremitāšu stāvokļa un motorisko darbību novērtēšanu un palīdz interpretēt smaguma spēku. Vestibulārā aparāta sistēma reaģē uz visām ķermeņa stāvokļa izmaiņām, pateicoties īpašām matu šūnām, kas lokalizētas labirintīna mehānismā no iekšējās auss. No šīm struktūrām nervu vibrācijas iziet cauri vestibulārā aparāta nervam: tas un dzirdes nervs ir daļa no astotā galvaskausa nervu pāra. Papildu signāli tiek novirzīti vestibulārā aparāta kodoliem no medulla oblongata. Tur informācija tiek sintezēta, tiek veidota atbilde, kas nodrošina turpmāku motora aktivitātes kontroli. No vestibulārā aparāta kodolu regulējošajiem nervu svārstībām tiek transportētas uz daudzām centrālās nervu sistēmas daļām, ieskaitot cerebellum, autonomās nervu sistēmas, retikulāra veidošanās, mugurkaula struktūras, cerebal cortex Pateicoties tam, līdzsvara saglabāšanai ir muskuļu tonusa un refleksijas reakcijas sadalījums. Ja tiek ietekmēta viena vai otra šī ceļa posms, var attīstīties vestibular ataksija. Šādu traucējumu cēloņi ir atšķirīgi. [2], [3]

Ataksiju var iedalīt arī sporādiski (pacientiem nav ģimenes anamnēzes un izpaužas pieaugušā vecumā), iedzimtus (ko izraisa gēna defekts un izpaužas bērnībā) un iegūti (strukturālu vai demielinizējošu apstākļu, toksicitātes, paraneoplastiskas, iekaisuma slimību dēļ). Vai infekcijas un autoimūnas apstākļi). Vai infekcijas un autoimūnas apstākļi). [4]

Epidemioloģija

Termins "ataxia" no grieķu valodas tulko kā "bez mērķa". To izmanto, lai definētu dezorganizētu, nesaskaņotu motorisko aktivitāti, nesaistītu ar parēzi, muskuļu toņu traucējumiem vai vardarbīgām kustībām.

Vestibular ataksiju visbiežāk izpaužas ar līdzsvara aiztures traucējumiem, traucētu staigāšanu un nepareizu motorisko koordināciju.

Nav skaidras statistikas par ataksiju, jo tā nav neatkarīga kodoloģiska vienība, bet tikai sindroms vai simptomu komplekss.

Visizplatītākais vestibulārās ataksijas simptoms ir sistēmisks vertigo. Tieši šī manifestācija visbiežāk kļūst par iemeslu nosūtīšanai uz neirologiem (apmēram 10% gadījumu) un otolaringologiem (apmēram 4% gadījumu).

Vestibular ataksija tiek uzskatīta par visizplatītāko kritienu cēloni un palielinātu ievainojumu gados vecākiem cilvēkiem un senioriem.

Kopējā ataksijas izplatība ir 26 gadījumi uz 100 000 bērnu. Iedzimto ataksiju vispārējā izplatība ir 10 gadījumi uz 100 000 cilvēku... [7] Spinocerebellar ataxia izplatība visā pasaulē svārstās no 3 līdz 5,6 gadījumiem uz 100 000 cilvēku.. [9]

Cēloņi Vestibulārā ataksija

Vestibulārā aparāta attīstību izraisa bojājumi jebkuram no vestibulārā analizatora posmiem. Vairumā gadījumu ietekmē matu šūnas - piemēram, tādas iekaisuma reakcijas procesā kā labirintīts, kas rodas traumas dēļ, infekcijas izplatība no vidusauss reģiona. Pēdējais bieži rodas pacientiem ar akūtu otīta barotni, strutaina otīta barotne, aeritis. Matu šūnas var nomirt uz audzēja iebrukuma vai intoksikācijas fona Aurikulārā cholesteatoma. Atkārtota vestibular ataksija ir raksturīga menjē slimībai.

Dažos gadījumos vestibular ataksija rodas, ietekmējot vestibulārā aparāta nervu. Šādiem traucējumiem var būt infekcioza, toksiska (ototoksiska), audzēja etioloģija. Bieži vien vīrusu infekcijas dēļ (herpes, gripa, akūtas elpceļu vīrusu infekcijas) vestibular neironīts attīstās.

Ataxia dažreiz rodas no vestibulāro kodolu bojājumiem, kas lokalizēti medulla oblongata-piemēram, tas ir raksturīgs medulas oblongata saspiešanai kraniovertoblālajās anomālijās (platybasia, chiari anomālijā, atlanto-asimilācija), audzēja procesi smadzeņu stublikā,Encefalīts no aizmugures fossa, demielinizējošām patoloģijām (encefalomielīts, multiplā skleroze ).

Vestibulārā ataksija var būt viena no hronisku išēmisko procesu pazīmēm smadzeņu stumbra, ko, savukārt, izraisa vertebrobasilar asins plūsmas traucējumi mugurkaula artērijas sindroma, ateroskleroze, hipertensija, cerebrālas asinsvadu aneirism. Ataksijas attīstība ir raksturīga arī pārejošs išēmisks uzbrukums, hemorāģisks vai išēmisks insults.

Vestibulārā ataksija ir galvaskausa traumas bieži sastopamās sekas, pateicoties traumas tiešajai ietekmei uz kodoliem un vestibulārā aparāta nerva galiem vai vienlaicīgiem asinsrites traucējumiem (jo īpaši mēs varam runāt par asinsvadu posttraumatisko spazmu). [10]

Riska faktori

Vestibulārā ataksija bieži attīstās cilvēkiem ar encefalītu, akūtu encefalomielītu, aizmugurējo fossa arahnoidītu un multiplā sklerozi. Citi riska faktori ir:

• Ausu traumas, kurās ir bojāts labirints;
• Vidusauss iekaisuma slimības ar infekcijas procesa izplatību labirintā;
• Audzēja procesi, ko raksturo audzēja audi, kas dīgst dzirdes struktūrās;
• Menjē slimība;
• Vestibular nervu bojājumi;
• Galvas traumas;
• Craniovertebral zonas bojājumi (Platybasia, Arnold-Chiari anomālija, Atlas asimilācija);
• Asinsrites traucējumi aterosklerozes izmaiņu, hipertensijas, smadzeņu asinsvadu aneirismu, mugurkaula artērijas sindroma dēļ.

Vestibulāru ataksiju var izraisīt jebkurš matu šūnu bojājums, kas atrodas iekšējā ausī (membrānas labirinta iekšpusē), kā arī vestibulārā aparāta nerva (VIII pāra) bojājumi vai saspiešana, vestibulārā analizatora garozas centrs, kodols ar lokalizāciju smadzeņu kātā.

Pathogenesis

Vestibulārā aparāta analizators ir atbildīgs par cilvēka telpisko orientāciju, kas spēj noteikt un uztvert ķermeņa daļu smaguma, atrašanās vietas un motora aktivitātes spēku, interpretējot rumpja un ekstremitāšu kustību kosmosā.

Visas ķermeņa stāvokļa izmaiņas novērtē matu šūnas, kas ir vestibulārā aparāta receptoru mehānismi, kas atrodas uz plānākās bazilāras plēves dzirdes analizatora receptoru sadaļā ar lokalizāciju membrānas labirinta priekšējā zonā.

No matu šūnām signāli tiek pārnesti caur vestibulārā aparāta nervu (pieder astotajam galvaskausa nervu pārim) uz vestibulārā aparāta kodoliem, kas atbild par ienākošās informācijas interpretāciju.

Mehāniskās reakcijas tiek realizētas regulējošu nervu signālu pārvadāšanas rezultātā no vestibulārā aparāta kodoliem uz dažādām centrālās nervu sistēmas daļām, kas nodrošina pareizu muskuļu tonusa līdzsvarošanu un izplatīšanu atbilstošu refleksu reakciju dēļ.

Ja tiek ietekmēts vai sabojāts kāds vestibulārā aparāta analīzes ceļa segments, tiek traucēta līdzsvara un motora koordinācija.

Atkarībā no bojājuma lokalizācijas raksturīgie atklājumi ir šādi:

• Smadzeņu sānu bojājumi izraisa simptomus tajā pašā pusē kā bojājums (ipsilaterāls), turpretī difūzie bojājumi izraisa vispārinātus simptomus.
• Smadzeņu puslodes bojājumi izraisa ekstremitāšu ataksiju.
• Tārpu bojājumi izraisa stumbra ataksiju, gaitu ar ekstremitāšu saglabāšanu.
• Vestibulo-smadzeņu reģionu bojājumi izraisa līdzsvara traucējumus, vertigo un Gait ataxia.

Simptomi Vestibulārā ataksija

Vestibulārās ataksijas pazīmes tiek novērotas gan staigājot (kustības), gan tikai stāvot. Atkarībā no tā tiek atšķirti dinamiskā un statiskā ataksija. Atšķirīga vestibulārā ataksijas iezīme no citiem šīs patoloģijas veidiem ir izpausmju intensitātes atkarības esamība uz galvas un ķermeņa pagrieziena. Problēma tiek saasināta, pagriežot galvu, ķermeni vai acis, tāpēc pacienti mēģina izvairīties no šādām kustībām vai arī pakāpeniski tās padarīt uzmanīgi. Vizuāli uzraugot kustības, ir iespējams nedaudz kompensēt nepareizu vestibulārā aparāta funkciju. Šī iemesla dēļ pacients ar aizvērtām acīm ir mazāk pārliecināts, un ataksija ir izteiktāka.

Vestibulārā aparāta analizatoru parasti ietekmē vienpusēji. Starp biežākajām izpausmēm ir:

• Dreboša gaita ar ķermeni, kas noliecies uz vienu konkrētu pusi (bojājuma sāniem);
• Rumpja novirze uz skarto pusi, stāvot vai sēžot;
• Neapmierinoši testi staigāšanai ar aizvērtām acīm, kā arī Romberga stāju.

Tipiskas pirmās vestibulārās ataksijas pazīmes ietver sistēmisku vertigo, apkārtnes un rumpja rotācijas sajūtu. Reibonis notiek jebkurā ķermeņa stāvoklī, pat guļus. Rezultātā tiek traucēts miegs, vestibulārā aparāta aparāts reaģē - ir slikta dūša, dažreiz uz vemšanu. Laika gaitā ir pievienotas autonomas reakcijas:

• Sejas laukums kļūst bāls vai sarkans;
• Ir bailes sajūta;
• Sirdsdarbības ātrums palielinās;
• Pulss kļūst labils;
• Palielināta svīšana.

Lielākajai daļai pacientu ir horizontāls nistagms, kas vērsts pretējā virzienā no bojājuma. Var rasties arī divpusējs nistagms. Ja tiek ietekmēti vestibulārā aparāta kodoli, parādās vertikāls nistagms ar rotāciju. Ja patoloģija ietekmē vestibulārā aparāta analizatora perifēro daļu, sākotnējo galvas pagriezienu laikā palielinās Nistagms (turpmāk Nistagms, kā likums, samazinās). Pacientiem ar galvaskausa anomālijām nistagms palielinās ar galvu.

Posmi

Ataksija tiek diferencēta ar šo traucējumu sākuma laiku:

• Akūta ataksija ilgst no stundām līdz dienām un rezultāti no išēmijas vai hemorāģiskā insulta, iekaisuma procesiem vai multiplās sklerozes, vestibulārā aparāta neironīta vai toksiskas encefalopātijas.
• Subakūtā ataksija ilgst vairākas nedēļas un attīstās aizmugures galvaskausa fossa, hipotireozes un avitaminozes, alkoholisma utt. Avitaminozes procesu rezultātā, utt.
• Hroniska ataksija ilgst vairākus mēnešus vai pat gadus, kas raksturīga meningiomām, craniovertebral krustojuma defektiem un neirodeģenerācijām.

Veidlapas

Kopumā ataksija ir sadalīta šāda veida patoloģijā:

• Maņu ataksija (ko izraisa dziļas muskuļu jutības vadošās sistēmas traucējumi);
• Smadzenīšu ataksija (saistīta ar smadzenīšu bojājumiem);
• Garozas ataksija (ietver bojājumus frontālajā vai pakauša motorālā garozā);
• Vestibular ataksija (ko izraisa vestibulārā aparāta daļas bojājums).

Notiek tieša vestibulārā aparāta ataksija:

• Statisks (izpaužas, kad pacients atrodas stāvošā stāvoklī);
• Dinamiska (pazīmes rodas kustību laikā).

Turklāt vestibular ataksija var būt vienpusēja (tiek ietekmēta tikai kreisā vai labā puse) un divpusēja.

Komplikācijas un sekas

Pacienti, kas cieš no vestibulārā ataksijas, bieži nokrīt un tiek ievainoti. Viņi zaudē spēju strādāt agri un ne vienmēr spēj labi rūpēties par sevi, piemēram, ģērbšanos, ēdienu gatavošanu un ēšanu utt.

Tā kā vestibulārā ataksija progresē, persona sākotnēji apiet, izmantojot atbalstu, kruķi, gājēju vai ratiņus, bet drīz vien var būt nepieciešama pastāvīga palīdzība.

Gultas atpūta un nepareiza aprūpe var izraisīt spiediena čūlas attīstību.

Citas iespējamās komplikācijas:

• Tendence uz atkārtotām infekcijas slimībām, novājināta imunitāte;
• Hroniskas sirds un elpošanas mazspējas attīstība;
• Invaliditāte.

Ārstēšanas trūkums, nespēja novērst vestibulārā apaksijas galveno cēloni parasti izraisa vienmērīgu pacienta stāvokļa progresēšanu un pasliktināšanos. Neskatoties uz to, savlaicīga diagnoze un mūsdienu ārstēšanas un rehabilitācijas metožu izmantošana var apturēt vai palēnināt patoloģisko procesu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Diagnostika Vestibulārā ataksija

Vestibular ataksija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz pacienta sūdzībām un neiroloģiskās izmeklēšanas rezultātiem. Lai noskaidrotu diagnozi, lai noteiktu patoloģiskā procesa pakāpi un veidu, tiek izrakstīta instrumentālā diagnostika-jo īpaši reoencefalogrāfija, atbalshalogrāfija, smadzeņu elektroencefalogrāfija, datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kā arī rentgenstari. Tā kā vestibular ataksija var pavadīt daudzas centrālās nervu sistēmas patoloģijas, ir svarīgi pēc iespējas agrāk noteikt šī traucējuma pamatcēloņus.

Asins un urīna testi ataksijā nav specifiski, bet tos var noteikt, lai novērtētu ķermeņa vispārējo stāvokli, noteiktu iekaisuma procesus un anēmiju. Laboratorijas diagnostiku var izmantot, ja ir aizdomas par ķīmisku, narkotiku vai alkohola intoksikāciju, kā arī ir aizdomas par vitamīnu deficīta apstākļiem (galvenokārt B avitaminozi).

Dažiem pacientiem ir norādīts, ka ir vairogdziedzera hormona stāvokļa, HIV, sifilisa, toksoplazmozes, Laima slimības un anti-yo antivielu testi (antivielas pret Purkinje šūnām, kas izraisa disartriju un nistagmu).

Instrumentālo diagnozi parasti attēlo ar šādām metodēm:

• Reoencefalogrāfija (palīdz iegūt vispārīgu informāciju par asins plūsmas kvalitāti smadzenēs);
• Angiogrāfija, smadzeņu trauku angiogrāfija (kā papildinājums reoencefalogrāfijai);
• Atbalssfalogrāfija (ko izmanto, lai novērtētu šķidruma sistēmu smadzenēs; izmaiņas ECHO EEG liecina par tilpuma neoplazmas, piemēram, audzēja vai abscesa, klātbūtni, kas var būt saistīta ar vestibulārā apaksijas attīstību);
• Elektroencefalogrāfija (noteikta, lai pārbaudītu smadzeņu bioelektrisko aktivitāti);
• Datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (palīdz noteikt tilpuma neoplazmas, demielinizācijas fokusus);
• Mugurkaula un galvaskausa rentgenstūris (noteikts, ja ir aizdomas par kraniovertebriem defektiem).

Vestibulārā aparāta novērtējumu Ataksijā veic neirologs, retāk braucot ar otorhinolaryngologs. Diagnoze var ietvert vestibulometriju, elektrononstagmogrāfiju, stabilogrāfiju, kaloriju testu. Ja pacientam vienlaikus tiek diagnosticēts dzirdes zudums, ir iespējams veikt sliekšņa audiometriju, kameras toņu testēšanu, elektrokohleogrāfiju, priekšgala testu un tā tālāk. [12]

Diferenciālā diagnoze

Ataxia ir ne tikai vestibulārā ataksija. Tas ir sindroms, ko var novērot ne tikai tad, ja tiek ietekmēta vestibulārā aparāta, bet arī citas smadzeņu struktūras.

• Sensorā ataksija rodas, ietekmējot dziļos maņu ceļus, sākot no perifērajiem nerviem un beidzot ar aizmugurējo centrālo gyrus. Šiem traucējumiem ir raksturīga savdabīga "apzīmogošanas" gaita: cilvēks, ejot, staigājot, katrs solis ir smags, smags, ar nosēšanos uz papēža. Problēma tiek saasināta, ja pacients atrodas tumsā, aizver acis, vai arī asi paceļ galvu. Tiek atzīmēta viltus atetoze. Patoloģija bieži pavada polirredikuloneurītu, mugurkaula traucējumus ar aizmugurējo kanālu bojājumiem.
• Frontālā ataksija ir rezultāts lielās frontālās daivas garozas garozas bojājumam un aferentu savienojumu ar smadzenītēm traucējumiem. Simptomatoloģija nav intensīva, pacients staigā, ejot uz bojājuma pretējo pusi. Tiek atzīmēts ar nodomu, "izlaišana".

Vestibulārā aparāta un smadzenīšu ataksija ir īpaši grūti atšķirt pacientiem ar insultu un intoksikāciju, ja simptomu lielums ir tāds, ka pacients nevar staigāt vai stāvēt.

• Laika ataksiju izraisa temporālās daivas garozas bojājums: tās smadzenīšu savienojumi tiek ietekmēti vienlaikus. Laika ataksija ir viena no Schwab triādes sastāvdaļām. Pacients staigā, ejot un novirzoties uz pretējo pusi, pietrūkst, veicot palpebral testu. Tiek atzīmēts hemiparkinsonisms fokusa punkta pretējā pusē. Ja tiek diagnosticēta Schwab triāde, tas norāda uz audzēja procesa klātbūtni laika daivā.
• Funkcionālā ataksija ir viens no histēriskās neirozes simptomiem. Gaita ir savdabīga un mainīga, nevis kā citi ataksijas veidi.
• Jauktā ataksija ir vairāku veidu šo traucējumu veidi - piemēram, vienlaikus ir gan smadzenīšu, gan maņu ataksija. Šādu kombināciju var novērot pacientiem ar demielinizējošām patoloģijām.

Diferenciāldiagnozes laikā ir svarīgi ņemt vērā ataksijas simptomatoloģijas daudzveidību. Praktiski ārsti norāda uz šo traucējumu rudimentāru veidu, pārejas formas sindroma formām, kurās klīniskais attēls ir līdzīgs multiplās sklerozes, spastiskās paraplegijas, neirālā amyotrofijas attēlam.

Ja ir aizdomas par iedzimtu ataksiju, tiek noteikta DNS diagnoze, lai noteiktu ataksiskā patogēna mantojuma iespējamību.

Profilakse

Nav īpaša tāda traucējuma kā vestibulārā ataksijas novēršanas. Lai saglabātu veselību kopumā un jo īpaši, lai atbalstītu normālu vestibulārā aparāta stāvokli, ir jāpieliek pūles, lai novērstu akūtu infekcijas un iekaisuma procesu attīstību, kas var sabojāt šo mehānismu. Pirmkārt, profilakse attiecas uz sinusīta, otīta barošanas profilaksi, plaušu iekaisumu utt.

Pamata profilaktiskie ieteikumi ietver:

• Savlaicīga nosūtīšana pie ārsta par visām infekcijas un iekaisuma slimībām;
• Savlaicīga konsultācija ar ārstu reiboņa gadījumā;
• Regulāra asinsspiediena rādītāju uzraudzība (īpaši cilvēkiem, kuriem ir tendence uz hipertensijas un asinsvadu patoloģiju attīstību);
• Veselīga dzīvesveida vadīšana, izvairīšanās no sliktiem ieradumiem, barojoša uztura ar kvalitatīviem produktiem utt.

Prognoze

Vestibular ataksiju nevar izārstēt pati, bez medicīnas speciālista iesaistīšanās. Tikai kvalitātes diagnoze, nosakot patoloģijas galveno cēloni un turpmāku adekvāta ārstēšanas izrakstīšanu, var novērst primāro slimību un līmēt patoloģijas izpausmes. Lai uzlabotu prognozi, ir svarīgi izmantot individualizētu pieeju, jo divi vestibulārā aparāta ataksijas gadījumi nav vienādi: traucējumu cēloņi un pazīmes vienmēr ir atšķirīgi.

Bieži vien, it īpaši, ja patoloģijas galveno uzmanību nevar noteikt, notiek invaliditāte un spēju zaudēšana. Dažos gadījumos, ieskaitot iedzimtas slimības, vestibulārā apaksija ir slikti piemērota ārstēšanai, un tās izpausmes bieži saglabājas daudzus gadus. Optimistiskāko prognozi raksturo ataksija pacientiem ar vestibulārā aparāta neironītu: problēma tiek veiksmīgi izārstēta un nav recidīvu.

Pētījumu saraksts, kas saistīts ar vestibulārā ataksijas pētījumu

1. Vestibular ataksija un tās mērīšana cilvēkam

   • Autori: A. R. Fregly
   • Izlaišanas gads: 1975

2. Gadījuma ziņojums: akūts vestibulārā sindroms un cerebellīts anti-yo paraneoplastiskajā sindromā

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bahs, Kentija I. Guede, J. Kattah. Bahs, Kentija I. Guede, J. Kattah
   • Izlaišanas gads: 2022

3. Acu kustīgums Ziemeļkarolīnas autosomāli dominējošajā ataksijā

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Izlaišanas gads: 1996

4. Vispārējā vestibulārā auduma pārbaude

   • Autori: T. Brandt, M. Strupp
   • Izlaišanas gads: 2005

5. Vestibulāro traucējumu ģenētika: patofizioloģiskas atziņas

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Izlaišanas gads: 2016

Literatūra

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. Nacionālā rokasgrāmata. Īss izdevums / rediģējis V. V. т. Palchun. - Maskava: Geotar-Media, 2012.