Multiplā skleroze

Multiplā skleroze ir raksturīga demielinizācijas izplatīšanās smadzenēs un mugurkaula smadzenēs.

Starp raksturīgajiem simptomiem, redzes un acu kustību traucējumiem, parestēziju, vājumu, iegurņa orgānu traucējumiem un kognitīviem traucējumiem.

Raksturīgi, ka neiroloģiskais deficīts ir daudzkārtējs, ar remisijām un saasinājumiem, kas pamazām izraisa invaliditāti. Par multiplās sklerozes diagnozi likt klātbūtnē remisijas un saasinājuma, tematiski vismaz 2 atsevišķām neiroloģiskos traucējumos identificētas klīniski vai instrumentāli, izmaiņas MR vai citiem kritērijiem (atkarībā no sūdzībām). Multiplās sklerozes ārstēšana: glikokortikoīdi ar saasināšanos, imunomodulatori, lai novērstu saasināšanos un simptomātisku terapiju.

Lasīt arī: Multiplā skleroze: aci pret aci

Multiplā skleroze - visbiežākais no iegūtās demielinizēšanas uz centrālo nervu sistēmu, kas, pēc būtības, ir iekaisuma process, kas vērsti pret mielīna galvas un muguras smadzenēs. Kā diezgan izplatīta slimība Rietumu puslodē un Eiropā, multiplā skleroze ir viens no galvenajiem invaliditātes cēloņiem vidusšķiras un jauniešu ielās. Vairumam, ja ne visiem pacientiem, multiplā skleroze ir nozīmīgu fizisku un emocionālu ciešanu avots, un sabiedrībai tas rada ievērojamus ekonomiskus un sociālus zaudējumus. ASV multiplā skleroze skar 300-400 tūkstošus cilvēku. Lai gan precīzs MS iemesls nav zināms, un pilnīgi izārstēt slimības nevar, jo pēdējo gadu laikā, aģentiem, kas ietekmē slimības gaitu, ietekmē pathogenetic procesus to pamatā, un kuri spēj uzlabot dzīves un kvalitāti veselībai.

[1], [2], [3]

Multiplās sklerozes epidemioloģija

Iespējams, ka ar multiplo sklerozi (PC) ir iesaistīts imunoloģiskais mehānisms, iespējams, ka pastāv infekcija (nenosaukts latents vīruss), kas izraisa sekundāru imūnās atbildes reakciju. Ģenētiskā predispozīcija liecina par dažu ģimeņu un noteiktu galveno histoloģisko saderību kompleksa (HLA-DR2) izplatību. Daudzkāršā skleroze ir biežāk sastopama cilvēkiem, kuri pirmos 15 dzīves gadus ir iztērējuši mērenā klimatā (1/2000) nekā tropiskajos reģionos (1/10 000). Palielina risku un smēķēšanu. Slimības debija vecumā no 15 līdz 60 gadiem, parasti 20-40 gadi. Sievietes biežāk slimo.

Multiplā skleroze - epidemioloģija

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Izkaisītās sklerozes cēloņi

Identificē jomas demielinizācijas (sauc plankumi) iekšpusē un ap kuru ir iznīcināšana oligodendroglia, perivaskulāru iekaisumu un ķīmiskās izmaiņas lipīdu komponentu mielīnam olbaltumvielām. Varbūt aksonu bojājums, bet šūnu ķermeņi un aksoni ir pietiekami konservēti. Izkaisītās CNS plaques fibrinozs gliosis attīstās pirmais baltās vielas, īpaši transversālā un aposteriorajiem kolonnām (īpaši kakla mugurkaula), redzes nervu, un periventrikulārā jomās. Ietekmē vidusaules, tilta un smadzenītes ceļus. Smadzeņu un muguras smadzeņu saturs cieš mazāk.

Multiplā skleroze - cēloņi un patoģenēze

[12], [13], [14]

Multiplās sklerozes simptomi

Par multiplo sklerozi ir raksturīgas neiroloģiski deficītu remisijas un saasinājumi. Paasinājumu biežums vidēji svārstās aptuveni 3 reizes gadā. Visbiežāk sastopamie sākotnējie simptomi ir parestēzija vienā vai vairākās ekstremitātēs, stomatīklā vai vienā sejas pusē; vājums vai neveiklumu rokā vai kājā un redzes traucējumi (piemēram, daļējs aklums un sāpju viens acu dēļ retrobupbarnogo neirīta, redzes dubultošanās dēļ paralīze oculomotor nervu, skotomas). Citas biežas agrīnas multiplās sklerozes simptomi ir locekļa nejūtīgums vai nogurums, patoloģijas gaitos un iegurņa orgānos, reibonis. Šīs pazīmes, kas norāda uz centrālās nervu sistēmas mozaīkas iesaistīšanos, var būt gandrīz pamanāmas. Kad temperatūra paaugstinās (siltums, karstā vanniņa, drudzis), simptomi var pasliktināties.

Parasti ir neliels izziņas samazinājums, apātija, kritika un uzmanība, kā arī afektīvi traucējumi, tostarp emocionālā labilitāte, euforija vai biežāk depresija. Depresija var būt reaģējoša vai attīstīties smadzeņu bojājumu dēļ. Ir iespējami epilepsijas krampji.

Galvaskausa nervi

Tipisks vienpusējs (asimetrisks) optisks neirīts un divpusēja starpsavienojuma oftalmoplegija. Redzes nerva neirīts izraisa redzes zudumu (aklums no liellopiem), sāpes acī, dažreiz sašaurinot redzes lauka, papilledēma, daļēju vai pilnīgu centrtieces zīlītes defektu. Internuclear ophthalmoplegia ir rezultāts mediālu garenisko bojājumu bojājums, kas apvieno III, VI kraniālo nervu pāri. Īsumā horizontālā plaknē samazinās vienas acs pieplūdums, un parādās cits nistagms; Konverģence nav pārkāpta. Ātras, zemas amplitūdas acs svārstības ar tiešu izskatu (pedunculāro nistagmu) ir raksturīgas multiplā sklerozei, taču tās ir reti sastopamas. Reibonis ir izplatīts. Ir iespējama intermitīva vienpusēja sejas nejutīgums, sāpes (līdzīgas trīčermeņa neiralģija), paralīze vai spazmas. Viegla dizartrija var parādīties bulburu traucējumu, smadzeņu bojājumu vai kortikālās kontroles traucējumu dēļ. Citu dzemdes kakla nervu sakīšana nav raksturīga, bet var sarežģīt smadzeņu stumbra bojājumus.

[15], [16], [17], [18]

Motora sfēra

Galvenokārt apakšējo ekstremitāšu divpusējā spaztiskā parēze parasti attīstās pēc muguras smadzeņu virskārtas kortikoskopijas ceļu sakūšanas. Paaugstina cīpslu refleksus (ceļgalu un Achilu), bieži tiek atklāti plecu augu refleksi (Babinsky reflex) un pēdu un ceļa kauliņu klons. Gaitas traucējumi laika gaitā var piespiest pacientu ratiņkrēslā. Vēlākajos posmos, reaģējot uz maņu stimuliem (piemēram, gultas veļas pieskārienu), rodas sāpīgs elastīgas spazmas. Smadzeņu bojājumi var izraisīt hemiplegiju.

Kustības laikā intensīvs tremors - ekstremitāte svārstās - var simulēt smadzeņu disimetriju (ataksiskas ekstremitāšu kustības). Īpaši manāms ir arī atpūtas sajūta, kad galva zaudē papildu atbalstu.

Cerebellum

Detalizētajā multiplās sklerozes stadijās smieklveida ataksija un spasticitāte izraisa pastāvīgu invaliditāti. Starp citām smadzenītes iesaistīšanās izpausmēm, disartriju, dziedāto runu (lēni izrunājoties ar stumbles vārda vai zilbes sākumā), ir iespējama tīša drezīna un nistagma.

[19], [20], [21], [22], [23]

Jutīgums

Raksturīga parestēzija un jebkura veida jutīguma daļēja zaudēšana (piemēram, uz rokām vai kājām). Dažādi sensora traucējumi (piemēram, dedzinoša sajūta vai sāpes, tāpat kā ar elektrisko šoku) var rasties spontāni vai reaģējot uz pieskārienu, it īpaši, ja tiek ietekmēts muguras smadzenes. Piemērs ir Lermitta simptoms, kad, virzot galvu uz priekšu, sāpes ar elektriskās strāvas triecienu izstaro no augšas uz leju gar mugurkaulu un uz kājām. Objektīvas sajūtu traucējumu pazīmes ir pārejošas.

Muguras smadzenes

Nabas stenozes iesaistīšana noved pie iegurņa orgānu pārtraukuma (piemēram, obligāta prasa, kavēšanās vai nesaturēšana). Aizcietējums, erektilā disfunkcija vīriešiem un sieviešu dzimumorgānu anestēzija ir iespējama.

Optica ( slimība Devic) - variants, multiplās sklerozes - akūts, dažreiz divpusējs redzes nerva iekaisums apvienojumā ar demielinizēšanas ar kakla vai krūšu muguras smadzeņu; noved pie redzes zuduma un paraparezes. Vēl viena iespēja ir izolēta mehāniskā vājība sakarā ar muguras smadzeņu bojājumu, kam nav citu neiroloģisku deficītu (progresējoša mielopātija).

Multiplā skleroze - simptomi

Multiplās sklerozes diagnostika

Būtu aizdomas Multiplā skleroze, kad redzes nerva iekaisums, starpkodolu ophthalmoplegia un citi simptomi, kas ir saskaņā ar multiplo sklerozi, īpaši, ja budžeta deficīts multifokālo vai periodiska. Lielākā daļa diagnosticity kritēriji multiplās sklerozes nepieciešama medicīniska anamnēze paasinājumu un remisijas, kā arī objektīvu pierādījumu klātbūtni divu vai vairāku galvenajiem CNS bojājumiem. Veikt MRI galvas un dažreiz muguras smadzenes. Ja MRI dati un klīniskais attēls nav pārliecinoši, var būt nepieciešama papildu pārbaude, lai objektīvi pierādītu foci no foci. To parasti sāk ar CSF analīzi un, ja nepieciešams, izraisa potenciālu.

MRI ir visjutīgākā neizlases metode. Tas ļauj izskaust daudzās sklerozes-imitējošas potenciāli atgriezeniskas slimības. Starp tiem ir nemielielizējoši bojājumi mugurkaula pārejas apgabalā uz iegareno (piemēram, subarachnoidās cistas un audzēji lielās pakaušļa atveres rajonā). Kontrasta palielināšana ar gadolīniju palīdz atšķirt aktīvo iekaisumu no vecajām plāksnītēm. Alternatīvi iespējams CT ar kontrastu. MR un DT jutīgumu var palielināt, atjaunojot kontrastu un aizkavējot skenēšanu.

Parasti IgM saturs attiecībā uz olbaltumvielām (norma <11%), albumīns (norma <27%) un citi parametri ir palielināts CSŠ. IgG līmenis korelē ar slimības smagumu. CSF elektroforēze agarozē parasti atklāj oligoklonālo klasteru zonu. Aktīvās demielinizācijas fāzē galvenais mielīna proteīns var palielināties. Limfocītu un olbaltumvielu saturu CSF var palielināt.

Izsaucamo potenciālu metode (lēna reakcijas laiks sensoro stimulācijai) multiplās sklerozes diagnostikai bieži vien ir jutīgāka nekā sūdzības. Vizuāli izraisītie potenciāli atklāj slēptus smadzeņu bojājumus (piemēram, apstiprinātajos centros tikai muguras smadzenēs). Reizēm tiek novērtēti somatosensoru izraisītie potenciāli, tostarp smadzeņu stadijā. Parastās asins analīzes dažreiz izslēdz, piemēram, sistēmisku sarkano vilkēzi, Laima slimību utt.

Multiplā skleroze - diagnostika

[24], [25], [26], [27], [28],

Proskate par multiplo sklerozi

Slimība ir neprognozējama un mainīga. Biežāk, parasti, kad slimība sāk debitēt ar optisko neirītu, remisija var ilgt vairāk nekā 10 gadus. Citos gadījumos, īpaši vīriešiem, kuri saslimuši vidus vecumā, bieži novērojams saasinājums, kas izraisa invaliditāti. Slimības gaita var paātrināt smēķēšanu. Dzīves ilgums tiek samazināts tikai smagākajos gadījumos.

[29], [30]