Demielinizācija

Demielinizācija ir patoloģisks process, kurā mielinizētās nervu šķiedras zaudē savu izolējošo mielīna apvalku. Mielīnu, ko fagocitē mikroglijas un makrofāgi, un pēc tam astrocīti, aizstāj ar šķiedru audiem (plāksnēm). Demielinizācija traucē impulsu vadīšanu pa smadzeņu un muguras smadzeņu baltās vielas ceļiem; perifērie nervi netiek ietekmēti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demielinizējošas slimības, kas izraisa acu patoloģiju:

• izolēts redzes nerva iekaisums bez klīniskām vispārējas demielinizācijas izpausmēm, kas bieži attīstās vēlāk;
• Visbiežāk sastopamā ir multiplā skleroze;
• Deviča slimība (optiskais neiromielīts) ir reta slimība, kas var rasties jebkurā vecumā. Tai raksturīgs divpusējs redzes nerva iekaisums un sekojoša transversālā mielīta (muguras smadzeņu demielinizācijas) attīstība dažu dienu vai nedēļu laikā;
• Šildera slimība ir ļoti reta, nenovēršami progresējoša, ģeneralizēta slimība, kas sākas pirms 10 gadu vecuma un ir letāla 1 līdz 2 gadu laikā. Var attīstīties divpusējs redzes nerva iekaisums bez jebkādām izredzēm uz uzlabošanos.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Acu izpausmes

• Redzes ceļa bojājumi visbiežāk skar redzes nervus un izraisa redzes nerva iekaisumu. Demielinizācija dažreiz var notikt hiasmas zonā un ļoti reti redzes traktos;
• Smadzeņu stumbra bojājumi var izraisīt starpkodolu oftalmoplēģiju un skatiena paralīzi, okulomotorisko, trijzaru un sejas nervu bojājumus un nistagmu.

Redzes nerva iekaisuma saistība ar multiplo sklerozi. Lai gan dažiem pacientiem ar redzes nerva iekaisumu nav klīniski pierādāmas saistītas sistēmiskas slimības, pastāv spēcīga saistība starp neirītu un multiplo sklerozi.

• Pacientiem ar optisko neirītu un normāliem smadzeņu MRI rezultātiem ir 16% iespēja saslimt ar multiplo sklerozi 5 gadu laikā.
• Pirmajā redzes nerva neirīta epizodē aptuveni 50 % pacientu bez citiem MS simptomiem MRI ir redzamas demielinizācijas pazīmes. Šiem pacientiem ir augsts MS simptomu attīstības risks 5 līdz 10 gadu laikā.
• Redzes nerva iekaisuma pazīmes var konstatēt 70% gadījumu ar jau esošu multiplo sklerozi.
• Pacientam ar redzes nerva iekaisumu ziemas sezonā palielinās multiplās sklerozes attīstības risks, novērojot HLA-OK2 pozitivitāti un UhlolT fenomenu (pastiprināti simptomi, paaugstinoties ķermeņa temperatūrai, fiziskai slodzei vai pēc karstas vannas).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demielinizējošs redzes nerva iekaisums

Izpaužas kā subakūti monokulāri redzes traucējumi; vienlaicīga abu acu iesaistīšanās ir reta. Bieži rodas diskomforts acī vai ap to, un to bieži pastiprina acu kustības. Diskomforts var būt pirms redzes traucējumiem vai tos pavada, un tas parasti ilgst vairākas dienas. Dažiem pacientiem rodas sāpes pieres daļā un acu jutīgums.

Simptomi

• Redzes asums parasti ir no 6/18 līdz 6/60, un reizēm tas var samazināties līdz brīdim, kad gaisma vairs netiek uztverta.
• Redzes nerva disks vairumā gadījumu ir normāls (retrobulbārs neirīts); daudz retāk - papilīta attēls.
• Otrajā acī var novērot diska temporālās daļas bālumu, kas norāda uz iepriekšēju redzes nerva iekaisumu.
• Dishromatopsija bieži vien ir smagāka, nekā varētu sagaidīt redzes traucējumu līmenī.
• Citas iepriekš aprakstītās redzes nerva disfunkcijas izpausmes.

Redzes lauka defekti

• Visbiežākā izpausme ir difūzs sajūtas zudums centrālajos 30 cm apvidū, kam seko altus un/vai arkveida defekti un centrālās skotomas.
• Skotomas bieži pavada vispārēja depresija.
• Izmaiņas var būt arī otras acs redzes laukā, kam nav acīmredzamu slimības klīnisko pazīmju.

Kurss. Redzes atjaunošana parasti sākas 2–3 nedēļu laikā un turpinās 6 mēnešus.

Prognoze. Aptuveni 75 % pacientu redzes asums atjaunojas līdz 6/9 vai labāk; 85 % atgūstas līdz 6/12 vai labāk, pat ja redzes asums akūtā stadijā ir samazinājies līdz gaismas uztveres zudumam. Neskatoties uz redzes asuma atjaunošanos, citas redzes funkcijas (krāsu redze, kontrasta jutība un gaismas jutība) bieži vien paliek traucētas. Var saglabāties aferents zīlītes defekts un attīstīties redzes nerva atrofija, īpaši atkārtotas slimības gadījumā.

Ārstēšana

Indikācijas

• Vidēja redzes zuduma gadījumā ārstēšana, iespējams, nav nepieciešama.
• Ja redzes asums 1 mēneša laikā pēc slimības sākšanās samazinās līdz >6/12, ārstēšana var paātrināt atveseļošanās periodu par vairākām nedēļām. Tas ir svarīgi akūtu divpusēju bojājumu gadījumā, kas ir reti sastopami, vai sliktas redzes gadījumā otrā acī.

Režīms

Nātrija sukcināta metilprednizolona intravenoza ievadīšana 1 g dienā 3 dienas, pēc tam iekšķīgi lietojama prednizolona 1 mg/kg dienā
11 dienas.

Efektivitāte

• Palēninot turpmāku neiroloģisku izpausmju attīstību, kas raksturīgas multiplai sklerozei, 2 gadu laikā.
• Redzes atjaunošanās paātrināšanās optiskā neirīta gadījumā, bet ne līdz sākotnējam līmenim.

Perorāla steroīdu monoterapija ir kontrindicēta, jo tai nav nekāda labuma un tā divkāršo redzes nerva iekaisuma recidīvu biežumu. Interferona beta-la intramuskulāra ievadīšana pirmās redzes nerva iekaisuma epizodes laikā ir noderīga demielinizācijas klīnisko izpausmju mazināšanai pacientiem ar augstu multiplās sklerozes attīstības risku, ko nosaka subklīnisku smadzeņu izmaiņu klātbūtne MRI.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]