Demielizācija

Demielinācija ir patoloģisks process, kurā mielinātās nervu šķiedras zaudē izolējošo mielēno slāni. Mielīns, fagocitēts ar mikrogliju un makrofāgiem, un vēlāk astrocytes, tiek aizstāts ar šķiedrveida audiem (plāksnēm). Demielizācija traucē impulsa vadību gar smadzeņu un muguras smadzeņu baltās vielas vadīšanas ceļiem; perifērie nervi netiek ietekmēti.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demielinējošas slimības, kas ir acu patoloģijas cēlonis:

• izolēts optiskais neirīts, kad nav vispārējas demielinizācijas klīnisko izpausmju, kas bieži attīstās vēlāk;
• Biežāk sastopama multiplā skleroze;
• Devi slimība (neuromielīts optica) ir reta slimība, kas rodas jebkurā vecumā. Raksturojams ar divpusēju optisku neirītu un sekojošu transversā mielīta (muguras smadzeņu demielinizācijas) attīstību dažās dienās vai nedēļās;
• Schildera slimība ir ļoti reta, nepārtraukti attīstīta, vispārēja slimība, kas sākas 10 gadu vecumā un noved pie nāves 1-2 gadu laikā. Divkāršais redzes nerva neirīts var attīstīties bez izredzes uzlaboties.

[6], [7], [8]

Acu izpausmes

• Vizuālā ceļa bojājumi visbiežāk pieskaras redzes nerviem un noved pie redzes neirīta. Dažreiz var rasties demielizācija hiasma rajonā un ļoti reti vizuālajos traktācijās;
• iegarenās smadzenes bojājumi var novest pie starpkodolu ophthalmoplegia un skatiens triekas extraocular bojājumi, trīszaru nerva un sejas un nistagms.

Optiskā neirīta saziņa ar multiplo sklerozi. Neskatoties uz to, ka dažiem pacientiem ar optisko neirītu nav klīniski pierādītu sistēmiskas slimības, pastāv cieša saikne starp neirozi un multiplo sklerozi.

• Pacientiem ar optisko neirītu un normāliem smadzeņu MR rezultātiem 5 gadu laikā ir iespējama multiplās sklerozes attīstība.
• Pirmajā optiskā neirīta epizodē aptuveni 50% pacientu, kam nav citu multiplās sklerozes simptomu, ir demielinizācijas pazīmes saskaņā ar MRI. Šiem pacientiem ir liels risks, ka attīstīsies multiplās sklerozes simptomi 5-10 gadu laikā.
• Optiskos neirīta simptomus var konstatēt 70% sastopamās multiplās sklerozes gadījumu.
• Pacientam ar redzes nerva iekaisums risks saslimt ar multiplās sklerozes pieaugumu ziemas sezonā, kad HLA-HC2-pozitīvi un parādība UhlolT (palielināts simptomus ar pieaugošu ķermeņa temperatūra, slodzes vai pēc karstā vannā).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Deminelējošais redzes nervu nervozs

Parādās subakītisks monokulāra redzes traucējumi; vienlaicīga abu acu sakopšana ir reta. Diskomforts acī vai ap to - bieži sastopama parādība, kas bieži palielinās ar acs ābola kustību. Diskomforta sajūta var būt priekšlaicīga redzes traucējumiem vai to pavada, un parasti tas ilgst dažas dienas. Dažiem pacientiem ir sāpes frontālā rajonā un acu balsu sāpīgums.

Simptomi

• Vizuālā asums parasti ir starp 6/18 un 6/60, dažreiz var samazināt līdz gaismas uztverei.
• Vairumā gadījumu redzes nerva disks ir normāls (retrobulbera neirīts); daudz retāk - papillīta priekšstats.
• Uz pāru acīm var norādīt diska temporālās daļas bāli, norādot iepriekšējo optisko neirītu.
• Dishromatopsija bieži ir izteiktāka, nekā varētu sagaidīt noteiktā redzes traucējumu līmenī.
• Citas redzes nervu disfunkcijas izpausmes, kā aprakstīts iepriekš.

Redzes lauka defekti

• Visbiežāk ir izkropļota jutīguma samazināšanās un centrālo 30 robežvērtības, bet nākamajā frekvencē ir augstuma un / vai arquate defekti un centrālā skotoma.
• Skotijas bieži vien pavada vispārēja depresija.
• Izmaiņas var arī būt saistītas ar acs redzējumu, kuram nav acīmredzamas slimības klīniskās pazīmes.

Pašreizējais Vision atjaunošana parasti sākas ar 2-3 nedēļām un ilgst 6 mēnešus.

Prognoze Aptuveni 75% pacientu redzes asums atjaunots līdz 6/9 vai vairāk; 85% gadījumu atgūšanās līdz 6/12 vai vairāk, pat ar redzes asuma pazemināšanos akūtā stadijā pirms gaismas uztveres neesamības. Neskatoties uz redzes asuma atjaunošanos, bieži tiek traucēta arī cita redzes funkcija (krāsu redze, kontrasts un gaismas jutīgums). Spēcīgs skolēnu defekts var saglabāties un redzes nerva atrofija attīstās, īpaši, ja slimība atkārtojas.

Ārstēšana

Indikācijas

• Ar mērenu redzes zudumu ārstēšana, iespējams, nav vajadzīga.
• Ja redzes asums samazinās 1 vieglas slimības gadījumā> 6/12, ārstēšana var paātrināt atjaunošanās laiku par vairākām nedēļām. Tas ir svarīgi akūtu divpusēju ievainojumu gadījumā, kas ir reti vai kam ir slikta redze pārī.

Režīms

Intravenoza nātrija sukcināta metilprednizolona ievadīšana 1 g dienā 3 dienas, tad - prednizolons 1 mg / kg
dienā 11 dienas.

Efektivitāte

• Ilgstoša turpmāko neiroloģisko izpausmju attīstība, kas raksturīga multiplai sklerozei, 2 gadus.
• Redzes atgūšanas paātrināšana ar optisko neirītu, bet ne vairāk kā sākotnējā līmenī.

Perorāla monoterapija ar steroīdiem ir kontrindicēta. Kopš nerada ieguvumu un divkāršo optiskā neirīta recidīvu biežumu. Intramuskulāri interferons beta-la pirmajā epizode redzes nerva iekaisums ir lietderīgi, lai mazinātu klīniskās izpausmes demielinizēšanas pacientiem ar augsta riska simptomi multiplās sklerozes, ko noteikusi klātbūtnē Subklīniskā izmaiņas smadzenēs nav mpt.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]