Multiplā skleroze: simptomi

Galvenie multiplās sklerozes simptomi atkarībā no bojājuma vietas

Vizuālie ceļi

Zarnu nervu iekaisums un demielinizācija bieži tiek novērota ar multiplo sklerozi. Aptuveni 20% pacientu optiskā neirīta simptomi ir pirmā slimības izpausme, un 70% gadījumu tie rodas vienā vai citā multiplās sklerozes slimības stadijā. Daudziem pacientiem ar optisko neirītu pēc tam attīstās multiplā skleroze. Perspektīvā pētījumā tika atzīmēts, ka nākamajos 15 gados pēc pirmās optiskās neirīta epizodes 74% sieviešu un 34% vīriešu attīstījusi multiplās sklerozes klīnisko priekšstatu. Citos pētījumos pacientu īpatsvars, kuri vēlāk attīstīja multiplās sklerozes, bija 20-30%, bet īsākā laika posmā. Šajos pētījumos pēc sievietes redzes nerva neirīta rašanās multiplās sklerozes risks bija augstāks nekā vīriešiem.

No redzes nerva neirītu bieži izpaužas asas redzes zudums, attīstoties vairākas dienas (līdz 1 nedēļai). Bieži vien ir redzes diskomforts vai sāpes skartās acs kustībās vai periorbitālajā zonā, kas ir pirms redzes traucējumiem vai tiem pavada redzes traucējumus. Biežāk tiek atzīmēts tikai viens nervs, bet ir iespējams vienlaicīgi vai secīgi iznīcināt divus nervus. Vizuālo zudumu parasti raksturo redzes asuma samazināšanās, krāsu uztveres pārkāpšana, dažreiz kombinācijā ar redzes lauka ierobežojumu vai centrālās skotijas paplašināšanos. Ar akūtu optisko neirītu tieša oftalmoskopija var konstatēt nervu diska pūslīšus vai tūsku skartajā acī atkarībā no skartā segmenta tuvuma nerva galvai. Citas izmaiņas var noteikt ar paplašinātu netiešo oftalmoskopisko izmeklēšanu. Tie ietver: bālums ap perifēro tīklenes venules (perivenous sajūgu), vietējo infiltrāciju šķidruma fluorescent angiogrāfijas, klātesot šūnu stiklķermenī. Šīs pārmaiņas rodas, neskatoties uz to, ka tīklelī nav mielīna šķiedru, tas norāda, ka asinsvadu caurlaidības izmaiņas galvenokārt rodas multiplās sklerozes, nevis demielinizācijas komplikācijas dēļ.

Izmeklēšana vizuālo spriests potenciālu - ļoti jutīga diagnosticēšanas paņēmiens redzes nerva iekaisums akūtā stadijā, kas arī ļauj pārbaudīt pārskaitītos agrāk epizodes izraisīja pilnīgu atgūšanu redzes un neatstājiet aiz nervu atrofija. Par vizuālo spriests potenciāla diagnozi multiplās sklerozes vērtība ir apzināt subklīniskus vizuālo ceļus, kas ļauj noskaidrot raksturu multifokālas bojājums centrālās nervu sistēmas, kas ir īpaši svarīgi diferenciāldiagnostiku muguras smadzeņu slimības, kā arī gadījumos iespējamu vai varbūtēju multiplo sklerozi.

Lietderīgs simptoms multiplai sklerozei, kas saistīta ar redzes nerva subklīnisko bojājumu, ir Uttofa fenomens . Lai gan tas izpaužas dažādos veidos, tas visbiežāk ir saistīts ar vizuālo ceļu demielinizējošo bojājumu. Uttofa fenomenu raksturo redzes traucējumi vienā vai abās acīs sakarā ar temperatūras paaugstināšanos, piemēram, ar drudzi, fizisko piepūli, karsto gaisotni utt. Tas var izpausties citās situācijās, piemēram, spilgtas gaismas, emocionālā stresa vai noguruma ietekmē. Ja provocējošais faktors tiek likvidēts, redzamība normalizējas.

Pazīmes akūtas, hroniskas vai subklīnisku redzes nerva iekaisums var būt fenomens Marcus Gunn - paplašināšana gan skolēnu, pārvietojot gaismas avotu no veselīga acs uz skartās pieejamības parādības liecinošo vienpusēja bojājumiem aferento loka zīlītes reakcijām, gan tiešās un draudzīgi. Labāk to noteikt tumšā telpā, nododot gaismas avotu no vienas acs uz otru. Kad pakļauti gaismas avotam uz unlesioned acu zīlītes sašaurināšanās notiek gan sānos stimulācijas (sakarā ar tiešo reakciju) un pretējās (pienācīgu draudzīgu reakciju). Kad prezentācija gaismas avota skartās acs zīlītes aizstāj to paplašināšanās dēļ iznīcināšanu aferento saites loka gan tiešu un draudzīgi reakcijas. Kā mainās vizuālo spriests potenciālu, Marcus Gunn parādība var stingri jāsaglabā pēc neirīts epizodi redzes nerva pat pilnīgu atgūšanu redzes vai var noteikt ar subklīnisku bojājums redzes nerva.

Redzes nerva iekaisums, var būt ne tikai idiopātiska dabā vai būt saistīta ar demielinizējošas slimības - iemesls var būt infekcija (sifilisa, Laima slimības, tuberkulozes, sinusīts, dažādus vīrusu infekcijām, no kuriem daži ir saistīti ar AIDS) vai citām sistēmiskās iekaisuma slimību (sarkoidoze , Behces slimība, sistēmiska sarkanā vilkēde). Smaga divpusējs redzes zudums sakarā ar vienlaicīgu vai secīgu redzes nerva bojājuma notiek, kad pārmantots nerva neiropātija Leber - mitohondriju slimība, kas galvenokārt skar vīriešus. Interesanti, ka mitohondriju DNS mutācijas raksturīgs slimības Leber, atrasts nelielā grupā pacientiem ar tipisku klīnisko izpausmju multiplās sklerozes un smagu redzes zudumu, bet tas nav disponē attīstību multiplo sklerozi.

Pēc sākotnējās optiskā neirīta epizodes atveseļošanās prognoze parasti ir labvēlīga. Atveseļošanās parasti notiek 4-6 nedēļu laikā. Relatīvi viegliem gadījumiem - 70% pacientu novēro pilnīgu redzes esamību 6 mēnešus. Šo rezultātu acīmredzot neietekmē ārstēšana ar kortikotropīnu vai glikokortikoīdiem. Tomēr redzes atjaunošanas varbūtība ar mērenu vai smagu kortikosteroīdu terapijas traucējumiem ir ievērojama ietekme. Šīs ārstēšanas metodes efektivitāte var būt atkarīga no tās savlaicīguma - agrīna terapija ir efektīvāka nekā aizkavēta.

Muguras smadzenes

Sitēzes traumu traumas bieži novēro multiplās sklerozes gadījumā un var būt akūtas vai lēni progresējošas slimības formas. Nabas sēpija sakāve var izskaidrot tādus simptomus kā pazemināta jutība, parestēzija, paralīze, īpaši, ja tie ir divpusēji. Skeleta staigāšana, urinēšana un zarnu funkcija, seksuāla disfunkcija, sāpes var būt saistītas arī ar muguras smadzeņu traumu. Ir ziņojumi par distonijas un mioklonusa gadījumiem ar muguras smadzeņu bojājumiem, taču tie bieži rodas ar stumbra bojājumiem.

Nervu sistēmas disfunkcija var strauji attīstīties (tāpat kā ar šķērsvirziena mielītu), pēkšņa vai pakāpeniska. Dzemdes kakla rajonā tiek skarti 2/3 no gadījumiem, kurai mazāks risks saskarties ar muguras smadzenes. Jutības traucējumi nepilnīga šķērsgada mielīta dēļ gandrīz pusei pacientu sastopas kā slimības pirmais simptoms. Jutības traucējumi parasti sākas ar distālo ekstremitāšu, un pēc tam izplatās proksimālajā virzienā. Viņi sasniedz maksimumu dažās dienās vai 1-2 nedēļas, un apmēram tādā pašā laikā atpaliek no apgrieztās secības, nekā tās parādījās. Kuņģa un nejutības sajūta izplatās no apakšējo ekstremitāšu distālajām daļām uz augšu uz bagāžnieka vai ietver rokas un kāju tajā pašā ķermeņa pusē. Jutīguma traucējumi reti sastopami un parasti izpaužas mērenās objektīvajās izmaiņās eksāmena laikā. Parestēzijas tiek novērotas gandrīz visos gadījumos. Dažiem pacientiem ir sūdzības par piespiedu urinēšanu vai sarežģītu urinēšanas sākšanos, dziļi refleksi var būt dzīva, normāla vai, retāk, samazināta. Simptoms Babinsky var būt vai nav. Virspusējo vēdera refleksu zudums (kas nav saistīts ar vēdera sienas vājumu, piemēram, vēdera operācijas dēļ) norāda arī uz muguras smadzeņu bojājumu.

Pacienti var sūdzēties par to, ka kustība galvas tie parādās asas sāpes vai parestēzijas, kas stiepjas no kakla uz leju aizmugurē rokām vai kājām. Šī tā saucamā simptomu LHERMITTE, norādot uz sakāvi kakla muguras smadzenēm. Simptomu izraisa muguras smadzeņu kairinājums, jo tā nedaudz stiepjas, kad galva ir noliecusies. Kaut LHERMITTE simptoms var liecināt par labu multiplās sklerozes, tas nav pathognomonic par to, un tas var notikt citām slimībām, tai skaitā muguras smadzeņu traumas, vitamīna B12 deficīts, radiācijas mielopātiju, herpes zosternoy infekcija, vai muguras smadzeņu kompresija.

Citas izkaisītās sklerozes izpausmes ir akūta vai pakāpeniski attīstīta spastiska monoparēze, paraparēze vai hemipareze, kas, tāpat kā jutīguma traucējumi, vispirms reti ir pabeigta. Parasti ir saistīts mehānisko traucējumu kombinācija ar jutīgiem, īpaši vibrācijas un muskuļu sajūtu traucējumiem. Piramīdas pazīmes biežāk ir divpusējas, pat ja parēze ir ierobežota tikai vienā ekstremitātē.

MRI ir izvēles metode mugurkaula bojājumu izpētei. Tas ļauj diagnosticēt intramedulārus procesus, asinsvadu malformācijas, attīstības anomālijas, muguras smadzeņu ekstramedulāru saspiešanu. Demjelinācija centri parasti ir labi vizualizēti sagitālos attēlos, kas iegūti T2 režīmā vai protonu blīvuma režīmā, kā norobežotas hiperintensīvas zonas, kas orientētas paralēli muguras smailei. Līdzīga zona var uztvert vienu vai vairākus blakus esošos muguras smadzeņu segmentus, bet dažreiz dažos segmentos ir redzamas vairākas folijas. Uz aksiālajiem attēliem var atpazīt centrālās muguras smadzenes atveres, kas ietver gan pelēko, gan balto vielu vai aizmugures, priekšējās vai sānu auklas. Uz muguras smadzeņu šķērseniskajām daļām bieži ir heterogēna vai mozaīka struktūra. Akūtā fāzē var salīdzināt ar gadolīnija bojājumiem un izsaukt plaušu tūsku muguras smadzeņu, ka ir iemesls kļūdainas diagnozes audzēju gadījumos individuālā fokusā. Muguras smadzeņu atrofija, iespējams, saistīta ar aksonu deģenerāciju demielinizācijas apvidos, korelē ar vispārējo neiroloģiskā defekta smagumu. Kā ar optiskā neirīta vai galvas smadzeņu sindromu, risks progresēšanu veidošanos izstrādāto klīnisko ainu, multiplās sklerozes pēc izolētu muguras smadzeņu traumu dramatiski pieaug, klātesot bojājumus baltās vielas smadzenēs.

Gadījumos, kad transversālais mielīts nav pilnīgs un tādēļ nerada paraplēģiju, multiplās sklerozes attīstības iespēja ir augstāka nekā ar mugurkaula smadzenes pilnīgu šķērsenisku bojājumu. Oligoklonālo antivielu klātbūtne CSF ļaus diferencēt multiplās sklerozes debiāciju no postinfekcijas mielīta. Vīrusu mielīdi kopā ar KSS palielina citotoksicitāti un olbaltumvielu līmeni nekā demielinizējoša slimība. Gadījumos, kad multiplā skleroze selektīvi ietver muguras smadzenes, slimība ir daudz biežāk pakļauta pakāpeniskai, nevis remitējošai gaitai. Multiplās sklerozes diagnoze var būt grūti, ja smadzeņu MRI atklāj nekādas izmaiņas vai atklāt nespecifiskas izmaiņas baltās vielas, kas atgādina raksturu tiem, kas bieži redzams vecākiem cilvēkiem.

Smadzeņu un smadzenītes stumbra

Salīdzinājumā ar citiem centriem lokalizācijas, demielinizējošu bojājumus aizmugurējā Fossa struktūru (smadzeņu un smadzenīšu), bieži izraisa smagas neiroloģiskas defekts, kas bieži neatbilst viņu lieluma vai numuru. Sakāve tas lokalizācija ir klasisks triāde Charcot: nistagms, nodoms trīce, dziesmām runu. Saskaņā ar pēckaušanas pārbaudes Ikuta un Zimmerman (1976), izmaiņas aizmugurējās Fossa struktūras netiek konstatēti pietiekami bieži: 16% gadījumu tās bija klāt šajā vidussmadzenēs, kas 13% gadījumu - smadzenītēs, 12% gadījumu - ar iegarenās smadzenes, jo 7% gadījumu - tilta iekšienē. Salīdzinājumam - redzes nervu, smadzeņu pusložu un muguras smadzenes nebija izmaiņas attiecīgi 1., 3. Un 1% gadījumu. Kaut sakāve smadzeņu stumbra izpaužas tos pašus simptomus kā sakāves citām smadzeņu (piemēram, gemiparezomi, paraparēzi vai jušanas traucējumi), bet var būt raksturīgi simptomi multiplās sklerozes, kas saistītas ar pārkāpumu konkrētu cilmes funkciju - ieskaitot pārkāpumiem draudzīgu acu kustības, artikulācija, norīšana, elpošana. Bojājumi, kas subkortikālo reģionos smadzenīšu un smadzenīšu trakta var izraisīt ataksiju no ekstremitātēm un bagāžnieks, nistagms, reibonis, dziesmām runu. Dažiem pacientiem ar saglabāta muskuļu spēku, ir dziļi invalidizirovany dēļ smagas ataksija no ķermeņa un ekstremitātēm.

Okulomotoru traucējumi

Lai gan multiplās sklerozes gadījumā nav patognomonisku acu un motokrošanas traucējumu, daži no tiem bieži tiek novēroti šajā slimībā. Raksturīgākā iezīme - pārkāpums binokulārā kustība eyeballs šajā pusē rada pienācīgu starpkodolu ophthalmoplegia. Šis sindroms var būt vienpusējs vai divpusējs, pilnīgs vai nepilnīgs. Tā rodas sakarā ar bojājumiem mediālās garenvirziena fasciculus (PPP) - trakta kas savieno kodolu trešā galvaskausa nervu (kas kontrolē iedarbināšanu no ipsilateral acs) ar kodolu sestā galvaskausa nervu pretējā pusē (kontrolējošais ievilkšanas no ipsilateral acs). Kad skatīts pretējai pusei perēklis pacienta nevar novest acīs pusē pavarda, vai lēnām uzkarsē to vidējā pozīcijā, savukārt pretējās acs ir dots pilnībā, bet rēķina hypermetric tā var parādīties rupji horizontāla nistagms ir vienacains. Izolētas oculomotor traucējumi ir reti un visbiežāk ir saistīta ar bojājums ar trešo vai sesto kraniālo nervu.

Lielā puslodē

Daudzi apvidus, kas vizualizēti subkortikālā baltajā vielā, tiek lokalizēti smadzeņu "klusajās" zonās un attiecīgi ir asimptomātiski. Tomēr lielo puslodes foieci reizēm izraisa insultu, hemiparēzi, hemigistēzi, kortikālo aklumu vai afāziju. Izdzīvošanas traucējumi multiplās sklerozes gadījumā ir saistītas ne tikai ar kopējo bojājumu, bet arī ar lokālu bojājumu koroskozosam. Multiplās sklerozes kognitīvo defektu parasti raksturo īslaicīgas atmiņas mazināšanās, abstrakta un konceptuāla domāšanas pārkāpšana, runas aktivitātes samazināšanās un vizuāli telpiskie traucējumi. Ekstrapiramidālie sindromi ir reti, bet to var izraisīt foci, kas lokalizēti subkortikālā pelēkā vielā, piemēram, bazālās ganglijas (caudate kodols vai subthalamic kodols).

Citi multiplās sklerozes simptomi

Trīču nieru nervozitāte var rasties slimības sākumā vai tās gaitā. Lielās klīniskās sērijās to konstatēja 2% pacientu. Dažos gadījumos tiek konstatēts neliels mīmikas muskuļu parēze, kas atgādina sejas nervu neiropātiju. Retos simptoms, kas ir iespējams ar multiplo sklerozi un citām slimībām, ir sejas mikobija. To raksturo sejas muskuļu viļņveidīgi lobīti. Bagātās elpošanas centru iesaistīšana, kas izraisa elpošanas mazspēju, parasti notiek slimības novēlotajā stadijā, taču tā ir iespējama arī saasināšanās akūtā fāzē.

Multiplās sklerozes protams un dabas attīstība

Izšķir vairākus dažādus kursa variantus, saskaņā ar kuriem slimība tiek klasificēta atsevišķās formās. Dažādas formas veido veida klīnisko spektru, kas, no vienas puses, satur atkārtotas paasinājumi ar pilnīgu vai gandrīz pilnīgu remisiju, un no otras puses - neremittiruyuschim vienmērīgu progresēšanu neiroloģiskiem traucējumiem. Šīs divas formas tiek attiecīgi apzīmētas kā remitējošas (recidējošas-remitējošas) un galvenokārt progresīvas. Pēdējais jānošķir no sekundāru progresējošu formas, kas rodas pacientiem ar recidivējoši remitējošu kursu, kā arī pakāpenisku, recidivējoši formas, par kuru sākumā raksturo stabili progresē ar retiem paasinājumiem. Termins "labdabīgā multiplā skleroze" ir izslēgts no jaunās klasifikācijas.

Daudzkārtējas sklerozes gaitu raksturo slimības sākšanās vecums un sākotnējo izpausmju būtība. Sievietes biežāk novēro atkārtotu multiplās sklerozes attīstību, jo slimības sākums agrākā vecumā ar traucētu sajūtu vai redzes nervu neiritu. Multiplās sklerozes progresīvā gaita biežāk vērojama vīriešiem, ar novēlošanos slimības sākumā (5.-6. Dzīves desmitgadēs) ar pakāpenisku paralīzes attīstību.

Multiplās sklerozes klīnikas un patomorfoloģiskie varianti

Pastāv vairāki multiplās sklerozes varianti, kas atšķiras klīniskās un patomorfoloģiskās pārmaiņas. Difūzi skleroze no SCHILDER mielinoklastichesky kas raksturīgs ar plašu simetriskus divpusējo demielinizāciju zonām semiovalnom centrā (baltās vielas reģionā, kas atrodas virs tās sānu ventrikulu), kopā ar mazu, izolētu fokusā vai bez tiem. Šādi gadījumi biežāk sastopami bērniem. Klīniski slimība izpaužas ar demenci un citiem psihiskiem traucējumiem, klātesot saasināšanās un remisijas, paaugstināta intrakraniālā spiediena, kas imitē klīnika smadzeņu audzēju (par pseidotumors). Histoloģiski skaidri norādīts norobežotu zonu demielinizācijas ar fibrillar gliosis, milzu daudzkodolu vai pietūkušas astrocytes, perivaskulāru infiltrāciju un aksonu bojājumus.

Marburg slimība - akūts akūts forma no multiplās sklerozes, kas raksturīgs ar klātbūtnē masveida Pussfēriskā pavarda, kas ietver smadzeņu stumbra, pleocytosis un oligoclonal antivielas in cerebrospinālo šķidrumu. Agrīnā stadijā izteikta tūska, plaši izplatīta mielīna iznīcināšana un asu skaita straujš samazinājums.

Balo koncentrisks skleroze - monophasic another embodiment akūts kurss no multiplās sklerozes, kurā pavards veidojas, kas sastāv no koncentriski sakārtoti slāņiem demyelinated un myelinated audos.

Biežāk sastopami divi citi demielinizējošas slimības - akūta diseminēta encefalomielīta (OPEM) un opticēmijas (Devik slimības) varianti, un tos sīkāk apspriež vēlāk.

Eksperimentāls alerģisks encefalomielīts. Kamēr citi zīdītāji nav slimība, kas ir līdzīga multiplo sklerozi, cilvēku, tie var tikt mākslīgi izraisītas demielinizējošas slimības - eksperimentālā alerģiska encefalītu - EAE. Izveidojot eksperimentālo modeli, ir svarīgi ne tikai, lai saprastu patoģenēzi imūnās procesa in rasseyannov sklerozt, bet arī atrast un novērtēt efektivitāti potenciālo narkotikām. Patoloģiskās izmaiņas ar izmaiņām EAE ir līdzīgas pie datora un perivenous kas raksturīgs ar iekaisuma infiltrāciju un demielinizāciju mainīgs. EAE inducē imunizācija ar preparātiem, kas satur mielīna antigēnus, ieskaitot neārstēta homogenizētos smadzeņu un muguras smadzeņu mielīna olbaltumvielas vai tās fragmentu ar vai bez papildus palīgvielas, un garā klepus toksīns. Slimība var arī tikt pasīvi nodota starp līnijām singēnu pelēm ar T-limfocītu sensitivizēti uz mielīnam antigēniem. Šajā gadījumā, lai attīstītu izteiktāku demielinizāciju, nepieciešama papildu mielīna antivielu ievadīšana. Tipiskā gadījumā EAE ir monophasic slimība ar pilnīgu vai gandrīz pilnīgu atveseļošanos. Bet jūrascūciņas un mormozetok var izraisīt atkārtotu EAE. EAE pētīja arī pelēm ar transgēno T šūnu receptoru galvenā mielīna proteīna specifiskajai aminoskābes secībai. Kaut EAE nav absolūts analogs multiplās sklerozes un kā modelis nav ideāls, kā rezultātā savā pētījumā atļauto labāk izprast bioloģiju T-šūnu receptoriem un MHC autoantigēniem un autoantivielu, iespējams, ir iesaistītas multiplās sklerozes datu regulēšana imūnās atbildes reakcijas un ģenētikas demielinizācijas uz centrālo nervu sistēmu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]