Portāla hipertensija

Portāla hipertensija ir spiediena paaugstināšanās portāla vēnas baseinā, ko izraisa dažādas izcelsmes un lokalizācijas asinsrites traucējumi - portāla traukos, aknu vēnās un apakšējā dobā vēnā.

Kad portālā asinsrites daudzums, kas plūst uz aknām, samazinās kolaterālās asinsrites attīstības dēļ, palielinās aknu artērijas loma. Aknu tilpums samazinās, un to reģenerācijas spēja samazinās. Tas, iespējams, notiek nepietiekamas aizkuņģa dziedzera ražoto hepatotropo faktoru, tostarp insulīna un glikagona, piegādes dēļ.

Portālo hipertensiju visbiežāk izraisa aknu ciroze (attīstītajās valstīs), šistosomiāze (endēmiskajos apgabalos) vai asinsvadu slimības aknās. Sekas ir barības vada varikozas vēnas un portosistēmiska encefalopātija. Diagnoze pamatojas uz klīniskajiem atklājumiem, attēldiagnostiku un endoskopiju. Ārstēšana ietver endoskopisku kuņģa-zarnu trakta asiņošanas profilaksi, medikamentozu terapiju, šo metožu kombināciju un dažreiz portokavālu šuntēšanu.

Portālā vēna, ko veido augšējās mezentērijas un liesas vēnas, piegādā asinis no vēdera dobuma orgāniem, kuņģa-zarnu trakta, liesas un aizkuņģa dziedzera uz aknām. Retikuloendoteliālajos asinsvados (sinusoīdos) asinis no aknu terminālajām portālajām venulām sajaucas ar arteriālajām asinīm. Asinis no sinusoīdiem caur aknu vēnām ieplūst apakšējā dobajā vēnā.

Parasti portālais spiediens ir 5–10 mm Hg (7–14 cm H2O), kas par 4–5 mm Hg pārsniedz spiedienu apakšējā dobajā vēnā (portālā venozā gradienta). Augstākas vērtības raksturo portālā hipertensija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Portālās hipertensijas cēloņi un patofizioloģija

Portālā hipertensija galvenokārt rodas paaugstinātas asins plūsmas pretestības dēļ tiešu patoloģisku procesu rezultātā aknās, liesas vai portālo vēnu nosprostošanās vai traucētas venozās atteces caur aknu vēnām rezultātā. Palielināts ieplūstošā asins tilpums ir rets iemesls, lai gan tas bieži veicina portālo hipertensiju aknu cirozes un hematoloģisku slimību gadījumā, ko pavada izteikta splenomegālija.

Portālas hipertensijas klasifikācija un biežākie cēloņi

Klasifikācija	Iemesli
Subhepatiska	Portāla vai liesas vēnas tromboze Paaugstināta portālā asins plūsma: arteriovenoza fistula, smaga splenomegālija hematoloģisku slimību gadījumā
Intrahepatiska	Presinusoidāls: šistosomiāze, citi periportāli bojājumi (piemēram, primārā biliārā ciroze, sarkoidoze, iedzimta aknu fibroze), idiopātiska portāla hipertensija Sinusoidāla: ciroze (jebkuras etioloģijas). Postinusoidāli: venulu nosprostojoši bojājumi
Suprahepatiska	Aknu vēnu tromboze (Buda-Kiari sindroms) Apakšējās dobās vēnas obstrukcija Traucēta asins plūsma uz sirds labo pusi (piemēram, konstriktīvs perikardīts, restriktīva kardiomiopātija)

Aknu cirozi pavada audu fibroze un reģenerācija, kas palielina rezistenci sinusoīdos un terminālajos portāla venulās. Vienlaikus ir svarīgi arī citi, potenciāli atgriezeniski faktori, piemēram, sinusoīdo šūnu kontraktilitāte, vazoaktīvo vielu (piemēram, endotēlija, slāpekļa oksīda) veidošanās, dažādi arteriolu rezistences sistēmiskie mediatori un, iespējams, hepatocītu pietūkums.

Laika gaitā portālā hipertensija izraisa portosistēmisku venozu kolaterāļu attīstību. Tie veicina zināmu portālā spiediena samazināšanos, bet arī komplikāciju attīstību. Paplašināti, līkumoti submukozālie asinsvadi (varikozes) barības vada distālajā daļā un dažreiz arī kuņģa dibenā var plīst, izraisot pēkšņu katastrofālu kuņģa-zarnu trakta asiņošanu. Asiņošana ir reta, ja vien portālā spiediena gradients nav mazāks par 12 mm Hg. Asins stāze kuņģa gļotādas asinsvados (gastropātija portālās hipertensijas gadījumā) var izraisīt akūtu vai hronisku asiņošanu neatkarīgi no varikozām vēnām. Bieži novērojama vēdera sienas kolaterāļu redzama paplašināšanās; vēnas, kas radiāli izriet no nabas (caput medusae), ir retāk sastopamas un norāda uz ievērojamu asins plūsmu nabas un paranabas vēnās. Kolaterāles ap taisno zarnu var izraisīt taisnās zarnas varikozas vēnas un asiņošanu.

Portosistēmiskās kolaterāles aizvada asinis garām aknām. Tādējādi, palielinoties portālajai asins plūsmai, aknās nonāk mazāk asiņu. Turklāt toksiskas vielas no zarnām nonāk tieši sistēmiskajā asinsritē, veicinot portosistēmiskās encefalopātijas attīstību. Venoza sastrēgums iekšējos orgānos portālas hipertensijas gadījumā veicina ascīta attīstību Stārlinga fenomena rezultātā. Splenomegālija un hipersplenisms parasti rodas paaugstināta spiediena dēļ liesas vēnā. Var rasties trombocitopēnija, leikopēnija un retāk hemolītiskā anēmija.

Portālā hipertensija bieži ir saistīta ar hiperdinamisku asinsriti. Mehānismi ir sarežģīti un, iespējams, ietver paaugstinātu simpātisko tonusu, slāpekļa oksīda un citu endogēnu vazodilatatoru veidošanos, kā arī paaugstinātu humorālo faktoru (piemēram, glikagona) aktivitāti.

Portālas hipertensijas cēloņi

Portālās hipertensijas patoģenēze

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Portālas hipertensijas simptomi

Portālā hipertensija attīstās asimptomātiski; simptomi un pazīmes rodas komplikāciju attīstības rezultātā. Visbīstamākā ir akūta asiņošana no varikozām vēnām. Pacienti parasti sūdzas par pēkšņu, bieži masīvu, nesāpīgu asiņošanu no augšējā kuņģa-zarnu trakta. Asiņošana gastropātijā ar portālo hipertensiju bieži ir subakūta vai hroniska. Var novērot ascītu, splenomegāliju vai portosistēmisku encefalopātiju.

Portālas hipertensijas simptomi

Portālas hipertensijas diagnoze

Pacientiem ar hronisku aknu slimību portālās hipertensijas diagnosticēšanai nepieciešamas paplašinātas kolaterāles, splenomegālija, ascīts vai portosistēmiska encefalopātija. Apstiprināšanai nepieciešama tieša portālā spiediena mērīšana ar jūga vēnas kateterizāciju, kas ir invazīva procedūra un netiek veikta regulāri. Ja ir aizdomas par cirozi, noderīgi ir attēldiagnostikas izmeklējumi. Ultrasonogrāfija vai datortomogrāfija bieži vien uzrāda paplašinātas intraabdominālās kolaterāles, un ar Doplera ultraskaņu var novērtēt portālo vēnu un asins plūsmas ātrumu.

Barības vada un kuņģa varikozas vēnas un portālās hipertensijas gastropātiju vislabāk var diagnosticēt endoskopiski, kas ļauj prognozēt asiņošanu no barības vada un kuņģa varikozām vēnām (piemēram, sarkani plankumi uz varikozām vēnām).

Portālas hipertensijas diagnoze

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]