Portāla hipertensija

Portāla hipertensija - paaugstināts spiediens portāla portālos vēnā, ko izraisa dažādas izcelsmes un lokalizācijas asinsrites traucējumi - portāla traukos, aknu vēnās un zemākajā vena cava.

Ja portāla asiņu daudzums, kas izplūst aknās, samazinās saistībā ar ķermeņa aprites attīstību, palielinās aknu artērijas loma. Aknas samazinās pēc tilpuma, tās spēja atjaunoties samazinās. Iespējams, tas ir saistīts ar nepietiekamu hepatotoksisko faktoru, tostarp aizkuņģa dziedzera, izraisītu insulīna un glikagona uzņemšanu.

Portāla hipertensiju visbiežāk izraisa aknu ciroze (attīstītajās valstīs), šistosomāze (endēmiskās zonās) vai asinsvadu sistēmas traucējumi aknās. Ietekme ir vēdera vēnā un porosistēmas encefalopātija. Diagnoze pamatojas uz klīniskajiem datiem, instrumentālās izmeklēšanas un endoskopijas rezultātiem. Ārstēšana ietver gastrointestinālu asiņošanas endoskopisko profilaksi, zāļu terapiju, šo metožu kombināciju un dažkārt portocavāla manevrēšanu.

Gentri Vienna veidojas liesas un superior mezenteriālajos vēnas, piegādā asinis uz vēdera dobumā, kuņģa-zarnu trakta, aizkuņģa dziedzera un liesas uz aknām. Retikuloendoteles asinsvados (sinusoīdos) asins no gala portāla aknu venoļiem tiek sajaukts ar arteriālajām asinīm. Asinis no sinusoīdiem pa aknu vēnām nonāk zemākajā vena cava.

Parasti portāla spiediens ir 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), tas pārsniedz spiedienu zemākajā vena cava par 4-5 mm Hg. Art. (portāla venozais gradients). Augstāki rādītāji tiek raksturoti kā portālu hipertensija.

[1], [2], [3], [4], [5]

Portāla hipertensijas cēloņi un patofizioloģija

Portāla hipertensiju galvenokārt notiek sakarā ar paaugstinātu izturību pret asins plūsmā kā rezultātā tiešo patoloģisko procesu aknās, traucējumiem caurlaidības no liesas vēnu vai portāla vai vājinātu venozo drenāžu aknu vēnu. Ienākošo asiņu apjoma pieaugums ir reti sastopams cēlonis, lai gan tas bieži veicina porta hipertensiju aknu cirozes gadījumā un hematoloģiskas slimības, kurām ir izteikta splenomegālija.

Portālu hipertensijas klasifikācija un kopējie cēloņi

Klasifikācija	Cēloņi
Pasaule	Portāla vai locītavu vēnas tromboze Portāla asinsrites palielināšanās: arteriovenozās fistulas, izteikta splenomegālija ar hematoloģiskām slimībām
Intrahepatītisks	Presinusoidalnaya: šistosomozi, periportālu citi veidojumi (piemēram, primārā žults ciroze, sarkoidoze, iedzimtas aknu fibrozes), idiopātiska portāla hipertensija Sinusoidāla: ciroze (jebkura etioloģija). Postininusoidāli: venulozes okluzālie bojājumi
Superhepatic	Aknu vēnu tromboze (Badd-Kjari sindroms) Slāpē vena cava šķēršļi Grūti pieplūdums uz labo sirds (piemēram, perikardīta izspiešana, ierobežojoša kardiomiopātija)

Aknu ciroze ir saistīta ar audu fibrozi un reģenerāciju, kas palielina pretestību sinusoīdu un terminālu portāla venulās. Tajā pašā laikā ir vērtību, kas potenciāli atgriezeniskas faktorus, piemēram, kontraktilitātes sinusoidālā šūnu, ražošana vazoaktīvu vielu (piemēram, endotēlija, slāpekļa oksīda), un dažādu mediatoru sistēmiskās arteriolu rezistences un, iespējams, pietūkumu hepatocītos.

Laika gaitā portāla hipertensija noved pie porosistēmas venozo ieķīlājumu veidošanās. Viņi palīdz mazināt spiedienu portāla vēnā, bet arī komplikāciju attīstību. Advanced tvertnes gofrēta submukozāla (vēnas) distālā barības vads un fundus dažkārt var plīst, izraisot pēkšņas katastrofālu-zarnu trakta asiņošana. Asiņošana attīstās reti, ja portāla spiediena gradients ir mazāks par 12 mm Hg. Art. Asins sastopamība kuņģa gļotādas traukos (gastropātija ar portālu hipertensiju) var izraisīt akūtu vai hronisku asiņošanu neatkarīgi no varikozām vēnām. Kopējais ir redzamās vēdera sienas stiprinājumu paplašinājums; vēnas, kas izstaro prom no nabas (medūzu galvas), ir retākas un norāda uz ievērojamu nabassaites un paramilijas vēnu plūsmu. Ķiveres ap taisnās zarnas var izraisīt taisnās zarnas vēnas un asiņošanu.

Portosistēmas kolateralāri asinīs šķērso aknas. Tādējādi, palielinoties portāla asins plūsmai, mazāks asinis sasniedz aknas. Turklāt toksiskas vielas no zarnām tieši nonāk sistēmiskā apritē, piedaloties porosistēmas encefalopātijas attīstībā. Venlveida sastrēgums iekšējos orgānos ar portālu hipertensiju veicina ascītu attīstību Starling fenomena rezultātā. Splenomegālija un hipersplenisms parasti ir paaugstināta spiediena sepenes vēnā rezultāts. Rezultāts var būt trombocitopēnija, leikopēnija un retos gadījumos - hemolītiskā anēmija.

Portāla hipertensija bieži vien ir saistīta ar hiperdinamic cirkulāciju. Mehānismi ir sarežģīti un, iespējams, ir saistīta ar kādu patoloģisks process palielināta simpātiskās tonusu, slāpekļa oksīdu, kā arī citu endogēno vazodilatatori un paaugstinātu aktivitāti humorālo faktoru (piemēram, glikagona).

Portāla hipertensijas cēloņi

Portāla hipertensijas patoģenēze

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Portāla hipertensijas simptomi

Portāla hipertensija attīstās asimptomātiski; Simptomi un pazīmes ir komplikāciju rezultāts. Visbīstamākais ir akūta asiņošana no vēnu vēnām. Pacienti parasti sūdzas par pēkšņu, bieži masveida, nesāpīgu asiņošanu augšējā kuņģa-zarnu traktā. Gastropēka asiņošana ar portālu hipertensiju bieži ir subakūta vai hroniska. Var būt ascīts, splenomegālija vai porosistēmas encefalopātija.

Portāla hipertensijas simptomi

Portāla hipertensijas diagnostika

Pacientiem ar hronisku aknu slimību portāla hipertensija nodrošina paplašinātu kolaterālu, splenomegālijas, ascīta vai porosistēmas encefalopātijas klātbūtni. Lai apstiprinātu, ir nepieciešams tiešs portāla spiediena mērījums jugular venous kateterizācijai, kas ir invazīvā procedūra un parasti netiek veikta. Ja rodas aizdomas par aknu cirozi, palīdz instrumentālā pārbaude. Ultrasonogrāfija vai CG bieži norāda palielinātos ar maksts saistītos kolagentus, un Dopplera ultraskaņa var novērtēt porta vēnas stāvokli un asinsrites ātrumu.

Varikozas vēnas no barības vadā un kuņģī, kā arī gastropathy ar portāla hipertensija vislabāk diagnosticēta ar endoskopiju, kas ļauj prognozēt, asiņošanu no varikozas vēnas barības vada un kuņģa (piemēram, sarkani plankumi uz varikozas vēnas).

Portāla hipertensijas diagnostika

[12], [13], [14], [15]