Portāla hipertensija: cēloņi

Galvenie portāla hipertensijas cēloņi:

Prehepatiskā (apakšhepatiskā) portāla hipertensija.

1. Palielināta portulīna venozā asins plūsma:
   1. arteriovenozo fistulu;
   2. Splenomegālija, kas nav saistīta ar aknu slimību;
   3. porta vēnas cavernomatozes.
2. Tromboze vai portālu vai locītavu vēnas oklūzija.

Intrahepatiskā portāla hipertensija

1. Slimības no aknām.
   1. Asis:
      1. alkohola hepatīts;
      2. alkohola taukskābju aknas;
      3. fulminants vīrusu hepatīts.
   2. Hronisks:
      1. alkohola aknu slimība;
      2. hronisks aktīvas hepatīts;
      3. primārā vēdera ciroze;
      4. vīrusu ciroze;
      5. Vilsona-Konovalova slimība;
      6. dehidratācija;
      7. alfa1-antitripsīna nepietiekamība;
      8. kriptogēnā ciroze;
      9. idiopātiska portāla hipertensija;
      10. aknu slimības, ko izraisa arsēns, vinilhlorīds, vara sāļi;
      11. iedzimta aknu fibroze;
      12. glikoze;
      13. sarkoidoze;
      14. aknu vēnu intrahepatisko zaru iznīcināšana, kas saistīta ar ārstēšanu ar citostatiskiem līdzekļiem;
      15. metastātiska karcinoma;
      16. aknu mazspēja, reģeneratīvā hiperplāzija;
      17. focal nodulāra hiperplāzija.

Post-hepatīta portāls hipertensija

1. Aknu vēnu un vēnu slimības, slikta vena cava:
   1. iedzimta membrānas infekcija zemākas venas cava;
   2. vēnu okluzīvā slimība;
   3. aknu vēnu tromboze (slimība un Badd-Chiari sindroms);
   4. zemākās vena cava tromboze;
   5. nepilnvērtīgas vena cava attīstības defekti;
   6. audzēja saspīlēšana ar zemākas pakāpes vena cava un aknu vēnu.
2. Sirds slimības:
   1. kardiomiopātija;
   2. sirds slimība ar vārstu bojājumiem;
   3. sašaurinātais perikardīts.

Infekcijas

Jaundzimušajiem ārkārtas asiņainas hipertensijas cēlonis var būt omfalīts, ieskaitot nabas vēnas kateterizāciju. Infekcija izplatās caur nabas vēnu virzienā uz portāla vēnas kreiso zari, un pēc tam uz tās galveno stumbra. Gados vecāki bērni ir akūta apendicīta un peritonīta cēlonis.

Indikatora iekaisums ir īpaši izplatīts Indijā, kas veido 20-30% no visiem gadījumiem, kad asiņošana no varikozām vēnām. Jaundzimušajiem tā cēlonis var būt dehidratācija un infekcija.

Portulīna vēnas šķēršļi var attīstīties ar nespecifisku čūlas kolītu un Krona slimību.

Tas var būt arī zarnu trakta infekcijas komplikācija, piemēram, holelitiāzes vai primārās sklerozes holangīta rezultātā.

Ķirurģiskās iejaukšanās

Portplanta šķelšanās un locītavu vēnas bieži rodas pēc splenektomijas, īpaši, ja trombocītu skaits pirms operācijas ir normāls. Tromboze izplatās no liesas vēnas uz galveno portāla portāla vārpstu. Īpaši bieži tas attīstās ar mieloīdu metaplāziju. Līdzīga notikumu secība vērojama ar ķirurģiski veidotā porosistīkla šunta trombozi.

Portulīna vēnas tromboze var attīstīties kā sarežģīta liela un sarežģīta operācija uz aknām un žults ceļiem, piemēram, noņemot stricture vai izņemot cholecha cistu.

Traumām

Portālā vēnas bojājumi dažreiz tiek novēroti ar automašīnu ievainojumiem vai iekļūstot stingrām brūcēm. 50% gadījumu portveida vēnu plaisāšana izraisa nāvi, vienīgais veids, kā pārtraukt asiņošanu, ir vēnas saslimšana.

Nosacījumi, kas saistīti ar paaugstinātu trombu veidošanos

Pieaugušajiem hiperkoragulācijas stāvoklis bieži izraisa iekšējās vēnas trombozi. Biežāk novēro mieloproliferatīvās slimības, kas var būt latenti. Autopsijā makroskopiski un histoloģiski bieži parādās trombotiskās izmaiņas pacientiem, kuri cieš no portāla hipertensijas un mieloproliferācijas slimības. Portāla vēnas tromboze ir saistīta ar ascītu un barības vada varikozas vēnām.

Portāla vēnas tromboze var sarežģīt C-proteīna iedzimtas nepietiekamības gaitu.

Invasion un audzēja kompresija

Klasisks paraugs audzējam, kas var izaugt uz portāla vēnām vai izspiest, ir hepatocelulāra karcinoma. Portāla portāla bloks var izraisīt aizkuņģa dziedzera vēzi (parasti tā ķermeni) vai citus ar vēnām saistītus bojājumus. Hroniskā pankreatīta gadījumā bieži liesmas vēnas tiek aizsprostotas, portālu vēnu skar retāk (5,6%).

Iedzimtas anomālijas

Iespējama iedzimta obstrukcija jebkuras labās un kreisās vītnes vēnas daļas, no kuras veidojas porta vēnā. Portālā vēna var vispār nebūt, un asins no iekšējiem orgāniem ieplūst centrālajās vēnās, galvenokārt zemākā vena cava. Aknu portālā nav izveidojušies vēnu apvalki.

Portulīna iekaisušās anomālijas parasti apvieno ar citām iedzimtu malformācijām.

Aknu ciroze

Aknu ciroze ļoti reti ir sarežģīta ar iekšējo vēnu trombozi. Visbiežākais iemesls ir aknu šūnu karcinoma, kas attīstās pret cirozi. Vēl viens portāla vēnas obstrukcijas mehānisms ir trombocitozes pēc splenektomijas. Termināla stāvoklī, šķiet, ir izveidoti parietālie trombi, kas portvīna vēnā atklāti atklāšanas laikā. Trombozes pārdiabenci var apdraudēt, jo ar vizualizācijas pārbaudes metodēm porta vēna dažreiz nav piepildīta, kas saistīta ar asiņu pārdali lielos kolerālos vai paplašinātā liesā.

Citi iemesli

Ļoti retos gadījumos iekšējo vēnu tromboze var būt saistīta ar grūtniecību, kā arī ar ilgstošu perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanu, īpaši gados vecākām sievietēm.

Portāla vēnu bloku var saistīt ar sistēmisku vēnu slimību, īpaši migrējošā tromboflebīta gadījumā.

Ar retroperitoneālo fibrozi blīvi šķiedru audi var nospiest portāla vēnu.

Nezināmi iemesli

Apmēram puse no pacientiem pēc rūpīgas izmeklēšanas izraisa porta vēnas aizsprostojumu. Dažas no tām identificē vienlaikus ar autoimūnām slimībām, piemēram, hipotīroidismu, cukura diabētu, pernicious anēmiju, dermatomiozītu, reimatoīdo artrītu. Dažos gadījumos obstrukcija attīstās pēc nediagnozētas vēdera orgānu infekcijas, piemēram, pēc apendicīta vai divertikulīta. 

1. Asis:
   1. alkohola hepatīts;
   2. alkohola taukskābju aknas;
   3. fulminants vīrusu hepatīts.
2. Hronisks:
   1. alkohola aknu slimība;
   2. hronisks aktīvas hepatīts;
   3. primārā vēdera ciroze;
   4. vīrusu ciroze;
   5. Vilsona-Konovalova slimība;
   6. dehidratācija;
   7. alfa1-antitripsīna nepietiekamība;
   8. kriptogēnā ciroze;
   9. idiopātiska portāla hipertensija;
   10. aknu slimības, ko izraisa arsēns, vinilhlorīds, vara sāļi;
   11. iedzimta aknu fibroze;
   12. glikoze;
   13. sarkoidoze;
   14. aknu vēnu intrahepatisko zaru iznīcināšana, kas saistīta ar ārstēšanu ar citostatiskiem līdzekļiem;
   15. metastātiska karcinoma;
   16. aknu mazspēja, reģeneratīvā hiperplāzija;
   17. focal nodulāra hiperplāzija.
3. Aknu vēnu un vēnu slimības, slikta vena cava:
   1. iedzimta membrānas infekcija zemākas venas cava;
   2. vēnu okluzīvā slimība;
   3. aknu vēnu tromboze (slimība un Badd-Chiari sindroms);
   4. zemākās vena cava tromboze;
   5. nepilnvērtīgas vena cava attīstības defekti;
   6. audzēja saspīlēšana ar zemākas pakāpes vena cava un aknu vēnu.
4. Sirds slimības:
   1. kardiomiopātija;
   2. sirds slimība ar vārstu bojājumiem;
   3. sašaurinātais perikardīts.

[1], [2], [3], [4]