Nepilngadīgo dermatomiozīts

Juvenīls dermatomiozīts (juvenīls idiopātisks dermatomiozīts, juvenīls dermatomiozīts) ir smaga progresējoša sistēmiska slimība, kurā dominējošie bojājumi ir svītrotie muskuļi, āda un mikrocirkulācijas trauki.

ICD-10 kods

• M33.0. Juvenīlais dermapolimiozīts.

Juvenīlā dermatomiozīta epidemioloģija

Juvenīlā dermatomiozīta izplatība ir 3,2 uz 1 000 000 bērniem līdz 17 gadu vecumam, un tas atšķiras dažādās etniskajās grupās. Slimība sākas jebkurā vecumā, bet visbiežāk tā sākas 4–10 gadu vecumā. Biežāk skartas ir meitenes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Juvenīlā dermatomiozīta cēloņi

Etioloģija nav zināma. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām juvenīlais dermatomiozīts ir daudzfaktorāla slimība, kas attīstās antigēna stimulācijas rezultātā autoimūnai reakcijai ar molekulārās mimikrijas veidu vides faktoru ietekmē, visticamāk, ģenētiski predisponētiem indivīdiem.

Kas izraisa juvenīlo dermatomiozītu?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Juvenīlā dermatomiozīta simptomi

Juvenīlā dermatomiozīta klīniskā aina ir daudzveidīga, pateicoties vispārējiem mikrocirkulācijas gultnes bojājumiem, bet galvenie sindromi ir ādas un muskuļu sindromi.

Klasiskas juvenīlā dermatomiozīta ādas izpausmes ir Gotrona pazīme un heliotropiski izsitumi. Gotrona pazīme ir eritēmatozi, dažreiz zvīņaini ādas elementi (Gotrona pazīme), mezgliņi un plāksnes (Gotrona papulas), kas paceļas virs proksimālo starpfalangu, metakarpofalangeālo, elkoņa, ceļa un reti potītes locītavu ekstensoru virsmu ādas virsmas. Dažreiz Gotrona pazīmi raksturo tikai blāva eritēma, kas vēlāk ir pilnībā atgriezeniska. Visbiežāk eritēma atrodas virs proksimālajām starpfalangu un metakarpofalangeālajām locītavām un pēc tam atstāj rētas.

Juvenīlā dermatomiozīta simptomi

Juvenīlā dermatomiozīta klasifikācija

Juvenilais dermatomiozīts ir atsevišķa forma plaši izmantotajā idiopātisko iekaisīgo miopātiju klasifikācijā, ko izstrādājuši A. Bohans un J. B. Pīters. Juvenilais dermatomiozīts atšķiras no pieaugušo dermatomiozīta ar to, ka tam ir plaši izplatīts vaskulīts, smaga mialģija, biežāka iekšējo orgānu iesaistīšanās, augsta kalcinozes sastopamība un nav saistības ar neoplastisku procesu (izņemot atsevišķus gadījumus).

Idiopātisku iekaisīgu miopātiju klasifikācija saskaņā ar A. Bohanu un J. B. Pēteri (1975).

• Primārais idiopātiskais polimiozīts.
• Primārais idiopātiskais dermatomiozīts.
• Audzēja dermatomiozīts/polimiozīts.
• Juvenīls dermatomiozīts/polimiozīts, kas saistīts ar vaskulītu.
• Dermatomiozīts/polimiozīts kombinācijā ar citām sistēmiskām saistaudu slimībām.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Juvenīlā dermatomiozīta diagnoze

EKG atklāj vielmaiņas traucējumu pazīmes miokardā, tahikardiju. Miokardīta gadījumā tiek reģistrēta vadītspējas palēnināšanās, ekstrasistoles un samazināta miokarda elektriskā aktivitāte. Reizēm tiek novērotas išēmiskas izmaiņas sirds muskulī - ģeneralizētas vaskulopātijas atspoguļojums, kas ietekmē koronāros asinsvadus.

Juvenīlā dermatomiozīta diagnoze

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Juvenīlā dermatomiozīta profilakse

Juvenīlā dermatomiozīta primārā profilakse nav izstrādāta. Lai novērstu slimības recidīvus, primāra nozīme ir pamata zāļu, galvenokārt glikokortikosteroīdu, devas atbilstošai samazināšanai. Galvenie faktori, kas izraisa juvenīlā dermatomiozīta saasināšanos, ir strauja glikokortikosteroīdu devas samazināšana un priekšlaicīga atcelšana, insolācija un vakcinācija, infekcijas slimības.

Prognoze

Pēdējos gados, pateicoties uzlabotai diagnostikai un paplašinātam zāļu klāstam, juvenīlā dermatomiozīta prognoze ir ievērojami uzlabojusies. Savlaicīgi uzsākot un atbilstoši ārstējot, lielākajai daļai pacientu var sasniegt stabilu klīnisku un laboratorisku remisiju. Saskaņā ar L. A. Isajevas un M. A. Žvanijas (1978), kuri novēroja 118 pacientus, letāls iznākums tika konstatēts 11% gadījumu, bet dziļa invaliditāte - 16,9% bērnu. Pēdējās desmitgadēs smaga funkcionālā nepietiekamība juvenīlā dermatomiozīta gadījumā ir attīstījusies ne vairāk kā 5% gadījumu, un letālo iznākumu īpatsvars nepārsniedz 1,5%.

[ 22 ]