Nepilngadīgo dermatomiozīta simptomi

Jaunu dermatomiozīta simptomi ir daudzveidīgi, pateicoties vispārējā mikrocirkulācijas gultas bojājumiem, bet vadošie sindromi ir ādas un muskuļu.

Ādas izmaiņas

Klasiskās ādas izpausmes mazuļu dermatomiozīts - simptoms Gottrona un heliotropa izsitumus. Simptoms Gottrona - eritematozi, zvīņveida āda dažreiz elementi (pieslēdzies Gottrona) plāksnes un mezgli (papulas Gottrona), stiprs pār extensor virsmām ādas virsmas proksimālās starpfalangu, metakarpofalangeālās), elkoņa, ceļgalu, reti - potītes locītavas. Dažreiz Gottrona simptoms iesniegta tikai ne spilgti apsārtumu vēlāk pilnībā atgriezeniska. Visbiežāk, apsārtums ir novietots virs proksimālās starpfalangu un metakarpofalangeālās locītavām un pēc tam atstāj aiz rētām.

Klasiskā heliotrops izsitumi nepilngadīgo dermatomiozīts - violetu periorbitālās vai eritematozi ādas izsitumi uz augšējiem plakstiņiem un telpu starp augšējo plakstiņu un uzacu (simptoms "violeta punkti"), bieži vien kopā ar periorbitālu tūsku.

Eritematozi izsitumi atrodas arī uz sejas, krūtīm, kakla (V-veida), augšējā muguras un augšējo reģioni no rokām (simptoms "šalles"), vēdera, sēžamvieta, gurniem un kājām. Bieži pacientiem, iespējams, uz sejas ir identificēta (līdzīgi kā jauniem pacientiem) koka tipa aknas plecu siksnas rajonā un ekstremitāšu proksimālajā daļā. Izteikts neiropātijas noved pie veidošanos virspusēja eroziju dziļu ādas čūlu, izraisa atlikušo hipopigmentāciju, atrofija, telangiectasia un sklerozi ar dažāda smaguma. Slimības agrīna pazīme ir naga dobuma izmaiņas (mutes dobumu perēkija un kutikulas augšana).

Zīdaiņu dermatomiozīta izpausmes pirms muskuļu bojājuma rodas vairākus mēnešus vai pat gadus (vidēji sešus mēnešus). Izolētais ādas sindroms debitē tiek apmierināts biežāk nekā muskuļu vai muskuļu-ādas. Tomēr dažos gadījumos šīs ādas izpausmes parādās mēnešus pēc miopātijas debijas.

Skeleta muskuļu bojājumi

Kardinālais nepilngadīgo dermatomiozīta simptoms ir smaguma pakāpes ekstremitāšu un muskuļu proksimālo muskuļu grupu simetrisks vājums. Visbiežāk skarti plecu un iegurņa jostu muskuļi, vēdera preses kakla locītavas un muskuļi.

Parasti vecāki sāk pamanīt, ka bērnam ir grūtības veikt darbības, kas iepriekš neradīja problēmas: kāpšana pa kāpnēm, pacelšanās no zemas izkārnījumos, gulta, pods, grīdas. Bērnam ir grūti sēdēt uz grīdas no stāvas pozīcijas; Viņam ir jāuzstājas uz krēsla vai viņa ceļgaliem, lai no grīdas uzņemtu rotaļlietu; kad viņš izkāpj no gultas, viņš palīdz pats ar savām rokām. Slimības attīstība noved pie tā, ka bērns labi neuztur viņa galvu, it īpaši, kad viņš nolaida vai uzliekas, nevar pats apģērbties, mazināt matus. Bieži vien vecāki uzskata, ka šie simptomi izpaužas kā vispārējs vājums un viņiem nav pievērsta uzmanība, tāpēc, apkopojot anamnēzi, viņiem jāuzdod jautājums par to. Ar smagu muskuļu vājumu, bērns bieži nevar nojaukt galvu vai kāju no gultas, sēdēt no lejas stāvokļa smagākos gadījumos - nevar staigāt.

Bojājumi acu muskuļiem un distālās ekstremitāšu muskuļu grupām nav tipiski. Trieku distālo muskuļu iesaistīšana ir sastopama maziem bērniem vai smagā un akūtā slimībā.

Briesmīgi simptomi nepilngadīgo dermatomiozīts ir sabojāt elpošanas un rīšanas muskuļus. Starpzobu muskuļu un diafragmas piesaistīšana izraisa elpošanas mazspēju. Pie bojājums no rīkles muskuļu rodas disfāgiju un disfoniju: mainot tembrs - bērnam sāk trinkšķināt, poperhivatsya, ir rīšanas grūtības, stabilu un dažreiz šķidru barību, šķidrās pārtikas reti izlej caur degunu. Disfāgija var izraisīt pārtikas aspirāciju un izraisīt aspirācijas pneimoniju vai tieši letālu iznākumu.

Bieži pacienti sūdzas par muskuļu sāpēm, lai gan vājums var nebūt saistīts ar sāpju sindromu. Debesīs un slimības augstumā izmeklēšanas un palpināšanas laikā ir iespējams identificēt pacienta blīvo tūsku vai ekstremitāšu muskuļu, galvenokārt proksimālo, blīvumu un maigumu. Simptomi muskuļu bojājums var būt pirms ādas izpausmes. Tomēr, ja ādas sindroms ilgstoši nav klāt, tad mēs runājam par nepilngadīgo polimiozītu, kas ir 17 reižu retāk nekā mazuļu dermatomiozīts.

Intravenozi un nekrotiskie procesi muskuļos ir saistīti ar distrofiskām un sklerozām pārmaiņām, kas izraisa muskuļu distrofiju un cīpslu-muskuļu kontrakciju veidošanos. Ar mēreni izteiktu procesu tie attīstās elkoņos un ceļa locītavās, ar lielu plūsmu ir plaši izplatītas. Uzsākta savlaicīga ārstēšana noved pie pilnīgas kontrakta regresijas. Ilgstoši neārstēts muskuļu iekaisuma process gluži pretēji izraisa nemainīgas izmaiņas, kas izraisa pacienta invaliditāti.

Par muskuļu distrofijas un atrofiju zemādas taukiem (lipodistrofiju), tieši proporcionālas ilgumu slimības pirms ārstēšanas pakāpe, un tas ir visbiežāk primārajā hronisku varianta nepilngadīgo dermatomiozīts, kad diagnoze un ārstēšana sākas pārāk vēlu dažus gadus pēc slimības sākuma.

Mīksto audu bojājumi

Mīksto audu (galvenokārt muskuļu un subkutāno tauku audu) kalcinēšana ir slimības mazuļu varianta īpatnība, tā attīstās 5 reizes biežāk nekā pieaugušo dermatomiozīts, īpaši bieži pirmsskolas vecumā. Tās biežums svārstās no 11 līdz 40%, bieži vien tas sastāda apmēram 1/3 pacientu; attīstības periods - no 6 mēnešiem līdz 10-20 gadiem no slimības sākuma.

Pārkaļķošanās (ierobežota vai difūzu) - uzklājot noguldījumu kalcija sāļu (Hidroksilapatīta) ādā, zemādas taukiem, intermuscular vai muskuļu šķiedrām kā vienotu mezgliņš, bez lielām audzēju veidojumi, virszemes plāksteri vai kas ir kopīga. Ar virspusēju kalcifikācijas atrašanās vietu ir iespējama apkārtējo audu iekaisuma reakcija, uztveršana un noraidīšana, kas izpaužas kā trausla masa. Dziļie muskuļu kalcifikācijas, īpaši atsevišķi, tiek konstatēti tikai ar rentgena pārbaudi.

Kalcifikācijas attīstība nepilngadīgo dermatomiozīta gadījumā atspoguļo iekaisuma nekrotiskās sistēmas smaguma pakāpi, izplatību un cikliskumu. Iespējams, ka kalcijs attīstīsies ar novēlošanos ārstēšanas sākumā un, saskaņā ar mūsu datiem, slimības gaitā ir 2 reizes biežāk. Tā izskats kavē prognozi, jo bieži tiek inficētas kalcifikācijas, attīstās locītavu muskuļu kontrakcijas, ja to atrašanās vieta atrodas locītavu tuvumā un fascīcijās.

Locītavu bojājums

Steniņu sindroms ar mazuļu dermatomiozītu izpaužas kā artralģija, locītavu kustības ierobežojums, rīta stīvums gan mazajās, gan lielajās locītavās. Eksudatīvās izmaiņas ir retāk sastopamas. Parasti izmaiņas locītavās atkārtojas uz ārstēšanas fona un tikai reti, roku nelielu locītavu bojājumu gadījumā atstājiet aiz spindlveida deformācijas pirkstos.

Sirdslēkšana

Muskuļu sistēma un process neiropātijas bieži izraisa miokarda iesaistīšanos patoloģisko procesu, gan nepilngadīgo dermatomiozīts var ciest visas 3 odere no sirds un koronāro asinsvadu, līdz miokarda infarkta attīstību. Tomēr klīnisko simptomu zemais smagums un to nespecifikācija izskaidro kardītu klīniskās diagnostikas grūtības. Aktīvajā periodā pacientiem attīstās tahikardija, apslāpēti sirds toniņi, sirds robežu paplašināšana un sirds ritma traucējumi.

Plaušu bojājums

No elpošanas sistēmas nepilngadīgo dermatomiozīts sakāve bieži, tāpēc galvenokārt iesaistīti procesā elpošanas muskuļu (ar attīstību elpošanas mazspēju) un rīkles muskuļus (ar traucētu rīšanu un iespējamo attīstību aspirācijas pneimoniju). Tajā pašā laikā pastāv pacientu grupa ar starpposma plaušu bojājumi dažāda smaguma - no gain zīmējums uz plaušu rentgenu un nav klīnisko simptomu līdz smagu strauji progresējošu intersticiālu process (tipa fibrozējošās alveolīta Hamon-Rich). Šiem pacientiem plaušu sindroms iegūst vadošo lomu klīniskajā attēlā, ir grūti ārstēt ar glikokortikosteroīdiem un nosaka nelabvēlīgu prognožu.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi

Galvenais kuņģa-zarnu trakta bojājuma cēlonis jaunieviedā esošajam dermatomiozītam ir plaši izplatīts vaskulīts ar trofisko traucējumu attīstību, inervācijas pārkāpumu un gludu muskuļu bojājumu. Vienmēr satraucoši dermatomiozīta klīnikā bērniem rodas sūdzības par sāpēm kaklā un barības vadā, sliktāk norijot; sāpes vēderā, nepatīkamas un izkliedētas dabas. Sāpju sindroma pamatā var būt vairāki iemesli. Visnopietnākie cēloņi ir ezofagīts, gastroduodenīts, enterokolīts, ko izraisa gan perorālo iekaisumu, gan erozīvo čūlu process. Tas izraisa nelielu vai nopietnu asiņošanu (melēnu, asiņainu vemšanu), ir iespējama perforācija, kas izraisa mediastinītu, peritonītu un dažos gadījumos arī bērna nāvi.

Citas klīniskās izpausmes

Nepilngadīgo dermatomiozītu raksturo mutes dobuma gļotādu bojājumi, reti augšējo elpošanas ceļu, acs konjunktīvas, maksts. Akūtā periodā mēreni aknu palielināšanās, poli-limfadenopātija parasti tiek konstatēta ar vienlaicīgu infekcijas procesu. Ar aktīvu nepilngadīgo dermatomiozītu ir iespējama polieserosīta attīstība.

Apmēram 50% pacientu piedzīvo subfebriļa drudzi, sasniedzot drudzis, tikai ar vienlaicīgu infekcijas procesu. Akūtā un subakējā slimības gaitā pacienti sūdzas par nespēku, nogurumu, svara zudumu. Daudziem pacientiem, biežāk gados jaunākiem, viņi novēro aizkaitināmību, teoloģiskumu, negatīvismu.

Jauniešu dermatomiozīta varianti, ko piedāvā LA. Isaeva un M.A. Žvānija (1978):

• asu;
• zemapziņas;
• primārā hroniska.

Akūta plūsma raksturo straujas (smags stāvoklis no pacienta attīstās 3-6 nedēļas) ar augstu temperatūru, dermatīts gaiša, pakāpenisku muskuļu vājums, traucēta rīšanas un elpošanu, sāpes un tūskas sindroms, iekšējo orgānu izpausmes. Akūtas slimības novēro aptuveni 10% gadījumu.

Subakūtā plūsmā pilnīgs klīniskais attēls parādās dažu mēnešu laikā (dažreiz gada laikā). Simptomu attīstība ir pakāpeniska, temperatūra ir subfebrils, viscerālie bojājumi ir retāk sastopami, iespējama kalcifikācija. Subakūtā plūsma ir raksturīga lielākajai daļai pacientu (80-85%).

Attiecībā uz primāro hronisku laukums (5-10% gadījumu) ir raksturīga ar sākas pakāpeniski un lēni simptomu progresēšanu vairākus gadus veidā dermatīta, hiperpigmentācija, hiperkeratozi, minimālo iekšējo orgānu patoloģijas. Vispārējo distrofisko izmaiņu izplatība, muskuļu atrofija un skleroze, tendence attīstīt kalcicijas un kontrakcijas.

Procesa pakāpes:

• I grāds;
• II grāds;
• III grāds;
• krīze

Pacientu atdalīšana atkarībā no procesa aktivitātes pakāpes tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko izpausmju smaguma pakāpi (galvenokārt muskuļu vājuma pakāpi) un muskuļu sabrukšanas enzīmu līmeņa pieaugumu.

Myopātiskā krīze - sasvērtu muskuļu sakāves galējā smaguma pakāpe, tai skaitā elpošanas, gailenes, rīkles, diafragmas uc; pamats ir nekrotisks panmiozīts. Pacientam ir pilnīga imobilizācija, attīstās mioogēna bulbāra un elpošanas paralīze, veidojot dzīvībai bīstamu situāciju hipoventilācijas tipa elpošanas mazspējas dēļ.

[1], [2]