Nepilngadīgais dermatomiozīts

Nepilngadīgo dermatomiozīts (idiopātiska nepilngadīgo dermatomiozīts, nepilngadīgo dermatopolymyositis) - smagā progresējoša sistēmiskā slimība, kas galvenokārt ietekmē šķērssvītrotie muskuļu, ādas un asinsvadus microvasculature.

ICD-10 kods

• M33.0. Jauns dermatopola miozīts.

Nepilngadīgo dermatomiozīta epidemioloģija

Nepilngadīgo dermatomiozīta izplatība ir 3,2 uz 1 000 000 bērniem, kas jaunāki par 17 gadiem, ar atšķirībām dažādās etniskajās grupās. Slimība sākas jebkurā vecumā, bet visbiežāk tas sākas 4-10 gadu vecumā. Meitenes biežāk slimo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nepilngadīgo dermatomiozīta cēloņi

Etioloģija nav zināma. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, nepilngadīgo dermatomiozīts - daudzfaktoru slimība, kas attīstās kā rezultātā antigēna stimulācijas autoimūnu reakciju ar molekulārās mīmikrija veidu saskaņā ar vides faktoru ietekmes, visticamāk, ir ģenētiski noslieci indivīdiem.

Kas izraisa nepilngadīgo dermatomiozītu?

[8], [9], [10], [11], [12]

Nepilngadīgo dermatomiozīta simptomi

Nepilngadīgo dermatomiozīta klīniskā tēma ir daudzveidīga mikrocirkulācijas gultas vispārināto bojājumu dēļ, bet vadošie sindromi ir ādas un muskuļu.

Klasiskās ādas izpausmes mazuļu dermatomiozīts - simptoms Gottrona un heliotropa izsitumus. Simptoms Gottrona - eritematozi, zvīņveida āda dažreiz elementi (pieslēdzies Gottrona) plāksnes un mezgli (papulas Gottrona), stiprs pār extensor virsmām ādas virsmas proksimālās starpfalangu, metakarpofalangeālās), elkoņa, ceļgalu, reti - potītes locītavas. Dažreiz Gottrona simptoms iesniegta tikai ne spilgti apsārtumu vēlāk pilnībā atgriezeniska. Visbiežāk, apsārtums ir novietots virs proksimālās starpfalangu un metakarpofalangeālās locītavām un pēc tam atstāj aiz rētām.

Nepilngadīgo dermatomiozīta simptomi

Nepilngadīgo dermatomiozīta klasifikācija

Neoplasma dermatomiozīts ir izolēts atsevišķā formā plaši pielietotā idiopātisko iekaisuma miopātiju klasifikācijā pēc A. Bohāna un JB Pētera. Atšķirības mazuļus dermatomiozīts no pieaugušo dermatomiozīts - kopējā vaskulīts, mialģija izrunāti, biežāku iesaistīšanos procesā iekšējo orgānu, biežās pārkaļķošanās, nav asociācijas ar neoplastisks process (izņemot sporādisku gadījumu).

Idiopātisko iekaisuma miopātiju klasifikācija, ko veica A. Bohans un JB Pēteris (1975).

• Primārs idiopātisks polimiozīts.
• Primārais idiopātiskais dermatomiozīts.
• Audzēja dermatomiozīts / polimiozīts.
• Nepilngadīgais dermatomiozīts / poliozīts, kas saistīts ar vaskulītu.
• Dermatomiozīts / polimiozīts kombinācijā ar citām sistēmiskām saistaudu vielām.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Nepilngadīgo dermatomiozīta diagnoze

EKG atklājas metabolisma traucējumu simptomi miokardos, tahikardija. Ar miokardītu tika reģistrēta vadīšanas kavēšanās, ekstrasistoles un samazināta miokarda elektriskā aktivitāte. Reizēm tiek novērotas išēmiskas izmaiņas sirds muskuļos - ģeneralizētas vaskulopātijas parādīšanās, kas ietekmē koronārus asinsvadus.

Nepilngadīgo dermatomiozīta diagnoze

[19], [20], [21]

Nepilngadīgo dermatomiozīta profilakse

Nav izstrādāts nepilngadīgo dermatomiozīta primārais profilakse. Lai novērstu slimības recidīvu, ir būtiski svarīgi adekvāti samazināt pamatvielu, galvenokārt glikokortikosteroīdu, devu. Galvenie faktori, kas izraisa nepilngadīgo dermatomiozīta saasināšanos, ir strauja glukokortikosteroīdu, insolācijas un vakcinācijas un infekcijas slimību samazināšana un priekšlaicīga iznīcināšana.

Prognoze

Pēdējos gados, pateicoties uzlabotai diagnostikai un zāļu arsenāla paplašināšanai, ievērojami uzlabojusies nepilngadīgo dermatomiozīta prognoze. Ar savlaicīgu uzsāktu un pienācīgi veiktu ārstēšanu lielākajai daļai pacientu ir panākta stabilu klīnisko un laboratorisko remisija. Saskaņā ar LA Isajeva un MA. Žvānija (1978), kas novēroja 118 pacientus, 11% gadījumu konstatēja nāvējošus rezultātus, dziļo invaliditāti - 16,9% bērnu. Pēdējo desmitgažu laikā nepilngadīgo dermatomiozītu attīstās smaga funkcionālā nepietiekamība ne vairāk kā 5% gadījumu, nāves gadījumu īpatsvars nepārsniedz 1,5%.

[22]