Akūta virsnieru mazspēja

Akūta virsnieru mazspēja ir sindroms, kas attīstās hormonu asu samazināšanās vai pilnīgas pārtraukšanas dēļ virsnieru garozā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Akūtās virsnieru mazspējas cēloņi

Bērniem var rasties pirmie 3 gadi dzīves dēļ anatomiska un fizioloģiska brieduma virsnieru akūta virsnieru mazspēja, ja tiek pakļauti pat mazi ārējie faktori (stress, SARS, infekcijas slimības, utt). Development of akūtas hypocorticoidism pievieno apstākļi, piemēram, iedzimtu virsnieru hiperplāzijas, hroniska virsnieru mazspējas, divpusējā virsnieru asiņošana, ieskaitot Waterhouse-Friderichsen sindromu ar meningococcemia.

Akūta virsnieru mazspēja novērota autoimūna adrenalite, virsnieru vēnu tromboze, iedzimtu virsnieru audzēju, tuberkulozes, herpes, difterijas, citomegalovīrusu, toksoplazmoze. Listerioze. Akūtas gipokortitsizm var izraisīt antikoagulantu terapiju, adrenalectomy, akūtu hipofīzes mazspēja, atcelšanu glikokortikosteroīdiem. Jaundzimušo periodā gipokortitsizm - virsnieru vispārējs sekas trauma ir parasti dzimšanas aizslēgu.

[7], [8], [9]

Akūtās virsnieru nepietiekamības patoģenēze

In akūta virsnieru mazspēja, jo nav gluco un minerālkortikoīdiem sintēze ir nātrija un hlorīda jonu zudumu, samazinot to uzsūkšanos zarnu traktā, kas noved pie dehidratācija un sekundārā pārsūtīšanas ūdeni no ārpusšūnu telpā šūnā. Saistībā ar smagu dehidratāciju samazinās cirkulējošā asins tilpums un attīstās šoks. Kālija koncentrācija asins serumā, starpšūnu šķidrumā un šūnās palielinās un noved pie miokarda kontraktivitātes pārkāpuma.

Glikokortikoīdu neesamības gadījumā attīstās hipoglikēmija, aknu un muskuļu glikogēna krājumi samazinās. Raksturīgs nieres filtrēšanas un reabsorbcijas funkciju samazinājums.

Kad sindroms Waterhouse-Friderichsen attīstās baktēriju šoks, kas var izraisīt akūtu asinsvadu spazmas, nekrozi un asinsizplūdums in garozas un serdes slāņiem virsnieru. Narkoņu bojājumi var būt fokālie un difūzie, nekrotiskie un hemorāģiskie.

Akūtās virsnieru mazspējas simptomi

Sākotnējie simptomi akūta virsnieru mazspēja: vājums, muskuļu hipotonija, apspiešanas refleksiem, bālums, anoreksija, pazemināts asinsspiediens, tahikardija, oligūrija, non-lokalizēts sāpes vēderā ar dažādu intensitāti, tai skaitā akūtas vēdera sindroms. Bez ārstēšanas, strauji attīstās hipotoniju, ir pazīmes mikrocirkulācijas traucējumu veidā acrocyanosis, "marmora" ādu. Sirds skaņas ir nedzirdīgas, impulss ir vītņveida. Pastāv vemšana, bieža lēna izkārnījumos, kas izraisa exsicosis un anuria.

Klīniskā aina ir paplašināts līdz komai pietiekami pēkšņi, dažkārt bez prodromāliem parādības (divpusējā virsnieru asinsizplūdums dažādas ģenēzes vai anulēšana sindroma glikokortikoīdus). Ievērojami retāk izpaužas Addison's slimība (fulminant forma), ārkārtīgi reti - centrālās virsnieru nepietiekamības formas. Akūts gipokortitsizm fona infekcijas slimību, kas saistīta ar attīstību asu cianozes, elpas trūkums, krampji, un dažreiz - petehiālas izsitumi uz ādas.

Par dekompensācija hroniskas virsnieru mazspējas raksturīga pakāpeniska, vairāk nekā nedēļu vai vairāk, palielināta pigmentācija uz ādas, vispārējs nespēks, ēstgribas zudums, slikta dūša zudums, vemšana kļūst biežākas, sāpes vēderā. Izstrādāta adyāmija, izteikta depresija, prostradija un palielināta kardiovaskulāra nepietiekamība, pacients nonāk komā.

Akūtas virsnieru mazspējas diagnostika

Narkoīdu nepietiekamības attīstība ir iespējama jebkurā slimā bērnā, jo īpaši agrīnā vecumā, ar šoku, sabrukumu, biežu vāju pildījumu. Slimība ir iespējama bērniem ar nepietiekama uztura pazīmēm, atpaliek attīstībā, ar hipertermiju, hipoglikēmiju un krampjiem.

Par hronisku virsnieru mazspēju raksturo hiperpigmentāciju ar ekstensors un lielu IELOČU, ārējo dzimumorgānu, baltā līnija uz vēdera, areolas. Differential diagnoze tiek veikta ar zarnu infekciju, saindēšanās, bezsamaņas valstis dažādas ģenēzes, akūtām ķirurģiskām slimībām, vēdera dobuma, pyloric stenozi. Atviļņa slimību un vemšana pirmajās dzīves dienās ir iespējami, kad disaccharidase deficītu, glikozes-galaktozes uzsūkšanās traucējumiem, CNS patoloģija hipoksijas, traumatisku vai infekcijas izcelsmes, solteryayuschey forma adrenogenital sindromu. Nepareizi, un jo vairāk androgynous, dzimumorgānu struktūrai vienmēr jābūt par iemeslu izslēgšanai no dažādiem variantiem iedzimtu virsnieru hiperplāzija. No infūzijas terapijas neefektivitāte lietojot vazopresorus bērniem ar akūtu-sākušos slimību parasti norāda virsnieru krīzes raksturu.

Minimālā diagnostikas pārbaude aizdomas akūta virsnieru mazspēja ietver noteikšanu seruma elektrolītu (hiponatriēmija, hipohlorēmiju hiperkaliēmija). Hiponatriēmija un hiperkaliēmija, saskaņā ar ātru analīzi elektrolītu, tipiskus minerālkortikoīdu mazspējas un hiponatriēmija var izolēt ar vienu no izpausmēm glikokortikoīdu mazspēju.

Tipisks hormonālā profils akūta virsnieru mazspēja: samazinot kortizola līmeni un / vai seruma aldosterona, un līmenis-17 oksiprogesterona serumu. ACTH saturs tiek palielināts ar primāro hipokortikozi un samazināts - sekundārajā. Turklāt dienas urīns ir atzīmēts ar zemu 17-ACS un 17-CS saturu.

EKG ar hiperkaliēmiju - ventrikulāru ekstrasistoliju, zoba P sadalīšanu, divu fāžu zobu T ar pirmo negatīvo fāzi. Nervu ultrasonogrāfija atklāj asiņošanas vai hipoplāzijas klātbūtni.

[10], [11]

Diferenciāldiagnostika

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar dažādu ģenēzes komātiskajiem stāvokļiem. Akūtas ķirurģiskas vēdera dobuma slimības.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]