Hroniska virsnieru nepietiekamība

Narkoņu nepietiekamība (sinonīms: hipokortika) - glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu funkciju samazināšana virsnieru dziedzeros ir viena no vissmagākajām endokrīnās sistēmas slimībām.

Izolēt akūtu un hronisku virsnieru mazspēju. Vai galvenais gipokortitsizm izraisa tiešu bojājums virsnieru garozas un sekundārā gipokortitsizm hipotalāma vai hipofīzes defektu kopā ar AKTH deficītu.

ICD-10 kods

• E27.1. Pirmsdzemdes garozas primārā nepietiekamība.
• E27.3. Zāļu augšņu nepietiekamība.
• E27.4. Cita un neprecizēta virsnieru garozas nepietiekamība.

Hroniskas virsnieru nepietiekamības cēloņi

Galvenais primārā hipokortikāža cēlonis ir virsnieru garozas autoimūnā iznīcināšana. Izskats no autoantivielu virsnieru antigēniem šūnām bieži pavada ražošanai autoantivielu un citu orgānu, kas ved uz attīstību multiplās endokrīno sindroma - ir hroniska virsnieru mazspēja ar autoimūna thyroiditis, cukura diabētu, hipoparatireoze, postošo anēmija, vitiligo, kandidozes kombināciju. Vēl viens iemesls, lai primārās bojājums virsnieru dziedzeri - TB, gan etioloģija tuberkulozi bērniem ir mazāk izplatīta nekā pieaugušajiem. Dažreiz galvenais gipokortitsizm var būt saistīts ar iedzimtu hipoplāziju virsnieru garozas, ģenētiski noteikta slimība ar recesīvo mantojuma veidu ievēroja X hromosomas (tikai zēniem).

Visbiežākais sekundārā hipokortizācijas cēlonis ir destruktīvie procesi hipotalāma-hipofīzes sistēmā (audzējs, trauma, infekcija).

Trūkuma dēļ glikokortikoīdu nodrošina veselīgu organisma aktivizācijas glikoneoģenēzi, samazinās glikogēna veikalus muskuļos un aknās, samazinās glikozes līmenis asinīs un audos. Glikozes uzņemšanas samazināšana audos izraisa adināmiju un muskuļu vājumu. Minerālkoortikoīdu trūkums izraisa nātrija, hlorīdu un ūdens izdalīšanās palielināšanos, kas izraisa hiponatriēmiju, hiperkalēmiju, dehidratāciju un asinsspiediena pazemināšanos. Nepārprodukta androgēnu deficīts, kas saistīts ar virsnieru nepietiekamību, izpaužas kā izaugsmes un seksuālās attīstības kavēšanās. Tajā pašā laikā samazinās anabolisko procesu intensitāte kaulu un muskuļu audos. Hroniskas virsnieru mazspējas klīniskās pazīmes izpaužas, kad iznīcina 90% dziedzeru šūnu.

[1], [2],

Hroniskas virsnieru nepietiekamības simptomi

Hroniskas virsnieru nepietiekamības simptomi galvenokārt ir saistīti ar glikokortikoīdu nepietiekamību. Iedzimtas hipokoktijas formas parādās no pirmajiem dzīves mēnešiem. Ar autoimūnu adrenalītu slimības sākums rodas biežāk pēc 6-7 gadiem. Raksturīgs apetītes trūkums, svara zudums, pazemināts asinsspiediens, astēnija. Bieži tiek novērotas sāpes vēderā, slikta dūša, bezcēla vemšana.

Ādas hiperpigmentācija - patognomoniskais klīniskais simptoms primārajai hipokortikai. Intensīvi krāsotas dabīgas ādas krokas, kontaktpunkti ar apģērbu. Hiperpigmentāciju izraisa pārmērīga AKTH un melanocītu stimulējošā hormona sekrēcija. Ar sekundāru hipokoktiķi, nav hiperpigmentācijas.

Dažos gadījumos hipoglikēmijas stāvokļi attīstās, jo nav glikokortikoīdu pretuzbrukuma.

Ar iedzimtu hronisku virsnieru mazspēju slimības pazīmes parādās drīz pēc dzemdībām. Raksturīgs ar strauju ķermeņa masas zudumu, hipoglikēmiju, anoreksiju, regurgitāciju. Tipiska pigmentācija sprauslās, balta vēdera līnija, ārējās dzimumorgāni uz gaišas ādas fona.

Hroniskas virsnieru nepietiekamības klasifikācija

I. Pārmērīgu virsnieru garozas nepietiekamība (Addisona slimība)

• Iedzimts
  • Iedzimta virsnieru garozas hipoplazija.
  • Hipoaldosteronisms.
  • Adrenolecodistrofija.
  • Ģimenes izolēts glikokortikoīdu deficīts.
  • Sindroms Allgrove.
• Iegādāts
  • Autoimūno adrenalīns.
  • Infekciozais adrenalīts (tuberkuloze, sifilis, mikozes).
  • Amiloidoze.
  • Ļaundabīgo audzēju metastāzes.

II. Narkoņu dziedzera sekundārā nepietiekamība

• Iedzimts
  • Izolēts kortikotropīna deficīts.
  • Hipopitualisms.
• Iegādāts
• Hipofiziska materiāla bojājošie bojājumi (audzēji, asiņošana, infekcijas, autoimūns hipofīzes).

III. Augšējā nabas garozas augšējās daļas nepietiekamība

• Iedzimts
• Izolēta kortikolberīna nepietiekamība.
• Vairāku hipotalāmu mazspēju.
• Iegādāts
• Hipotalāmu iznīcinošie bojājumi.

IV. Steroīdu hormonu uzņemšanas traucējumi

• Pseidohipoaldosteronisms.
• Nātrenes dziedzera jotrogēnā nepietiekamība.

[3], [4]

Hroniskas virsnieru nepietiekamības komplikācijas

Bez ārstēšanas strauji palielinās hroniskas virsnieru nepietiekamības simptomi un attīstās virsnieru mazspējas krīze, kam raksturīgas akūtas virsnieru nepietiekamības simptomi. Pastāv asas vājums, asinsspiediena pazemināšanās, vemšana, zaudēta izkārnījumos, sāpes vēderā. Pastāv kloniski toniskas konvulsijas un meninges simptomi. Ir dehidratācijas, sirds un asinsvadu nepietiekamības simptomi. Ja nelaikā vai nepietiekama ārstēšana, letāls iznākums ir iespējams.

[5], [6], [7]

Hroniskas virsnieru nepietiekamības diagnostika

Galvenais hipokortikozitātes diagnostikas kritērijs ir kortizola un aldosterona satura samazināšanās asinīs. Sākotnējā hipokortikā, zems kortizola un aldosterona līmenis ir saistīts ar AKTH un renīna daudzuma palielināšanos asins plazmā.

Glikokortikoīdu deficīts izraisa hipoglikēmiju. Minerālo kortikosteroīdu nepietiekamību raksturo hiperkaliēmija un hiponatriēmija.

Kad dzēš formas hronisku virsnieru nepietiekamības veikta AKTH stimulācijas tests: pēc asins savākšanas noteikšanai bazālo kortizola līmenis pie 8 rītā pārvalda narkotiku depo AKTH tetrakozaktid vai Fast sinkorpin, adrenokortikotropā. Pēc tam atkārtoti noteiktu līmeni, kortizola pēc 12-24 stundu laikā pēc ievadīšanas tetrakozaktidom nu pēc 60 min pēc adrenokortikotropā hormona. Veseliem bērniem kortizola saturs pēc AKTH ievadīšanas ir 4-6 reizes lielāks nekā bazālais līmenis. Neatkarīga reakcija uz stimulēšanu norāda uz virsnieru garozas rezervju samazināšanos.

[8], [9], [10], [11]

Diferenciāldiagnostika

Hroniskas virsnieru mazspējas diferenciālā diagnoze jāveic ar neirokircu distoniju saskaņā ar hipotonisku tipu, būtisku arteriālu hipotensiju. Arteriālās hipotensijas kombinācija ar svara zudumu var būt ar kuņģa čūlu, anoreksiju nervu, onkoloģisko patoloģiju. In klātbūtnē hiperpigmentācija diferenciāldiagnostikas ietver dermatomiozīts, sklerodermija, ādas pigmenta-papillārs distrofija, saindēšanās ar smago metālu sāļiem.

[12], [13], [14], [15]

Prognoze

Ar atbilstošu aizstājterapiju, dzīves prognoze ir labvēlīga. Ar starpnozaru slimībām, traumām, saspringtajām situācijām pastāv paaugstināta riska virsnieru nepietiekamības krīze. Pieņemamā riska gadījumos Jums jāpalielina glikokortikosteroīdu dienas deva 3-5 reizes. Ķirurģiskas iejaukšanās laikā zāles tiek ievadītas parenterāli.

[16],