Aknu ciroze bērniem

Aknu ciroze bērniem ir anatomisks jēdziens, kas nozīmē struktūras struktūras pārstrukturēšanu fibrozes un reģenerācijas mezgliņu attīstības dēļ. Aknu dobuma un aknu asinsvadu trīžu dezorganizācija izraisa portāla hipertensiju, ekstra un intrahepatisko portocavāla anastomozu attīstību un mezgliņu asins piegādes trūkumu. No klīniskā viedokļa ciroze ir hroniska difūzija aknu bojājums ar nesaistītu saistaudu izplatīšanos. Žulti sauc par cirozi, kas attīstījusies hroniskas holestazes rezultātā.

Jāatzīmē, ka fibroze nav sinonīms cirozi. Fibrozes gadījumā parasti nav traucēta aknu funkcionālais stāvoklis, un vienīgais klīniskais simptoms ir portāla asinsrites pārkāpums, veidojot portālu hipertensiju. Bieži vien fibroze tiek atklāta nejauši. Reģenerācijas mezglu veidošanos bez fibrozes (piemēram, ar aknu daļēju nodulāro transformāciju) arī neuzskata par cirozi.

ICD-10 kodi

• K74. Ciroze un aknu fibroze.
• K74.6. Cita un neprecizēta aknu ciroze.
• K74.4. Sekundāra zarnu ciroze.
• K74.5. Žultspūšļa ciroze, nenoteikta.

Aknu cirozes epidemioloģija

Pediatrijas praksē cirozes gadījumu skaits nav noskaidrots. Aknu cirozes slimība ir 1,2% no visiem nāves cēloņiem Amerikas Savienotajās Valstīs. No hroniskām aknu slimībām un cirozi katru gadu mirst 35 000 cilvēku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Cēloņi aknu cirozi bērniem?

Cirozes cēloņi bērniem ir daudzveidīgi. Pirmkārt, šīs ir dažādas hepatobiliāru sistēmas slimības:

• vīrusu un autoimūnu hepatītu;
• toksisks aknu bojājums;
• zarnu atrezijas;
• Alazhila sindroms un intrahepatisko žultsvadu kanālu hipodiagnoze;
• vielmaiņas traucējumi; alfa1-antitripsīna deficīts, hemoglochromatosis, IV tipa glikogēna slimība, Niman-Pick slimība. Gošē slimība, progresējoša ģimenes intrahepatiskā holestāze III pakāpē, porfīrija, cistiskā fibroze. Ar Vilsona slimību šo slimību beigu laika ārstēšanā veidojas tirozīmija, fruktozeēmija, galaktozīcija, aknu ciroze.

Kas izraisa cirozi bērniem?

[11], [12]

Simptomi aknu cirozi bērniem

Simptomi ciroze bērniem ietver dzelte, niezi dažāda smaguma (kā traucējumi sintētiskā aknu funkciju niezi samazinātu dēļ samazinājies sintēzes žultsskābju), hepatosplenomegālija, paaugstināts asinsvadu modeli uz vēdera un krūtīm, vispārējās pazīmes (anoreksija, svara zudums, vājums un muskuļu masas samazināšanās). Smagos gadījumos vēderā ir izteikts vēnu tīkls "medūzas galvas" formā. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana var rasties no barības vada vai taisnās zarnas vēnām. Bieži ir telangiectasia, plaukstu apsārtums, nagu izmaiņas ( "stilbiņi"), perifērā neiropātija un aknu encefalopātija.

Simptomi aknu cirozi bērniem

Aknu cirozes klasifikācija

Morfoloģiski ir trīs veidu ciroze - maza mezgla, rupja-mezglains un jaukta. No klīniskā viedokļa ciroze jāklasificē atkarībā no etioloģiskā faktora.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Bērnu aknu cirozes diagnostika

Savākot anamnēzi, ir jānosaka laiks, kad parādās pirmās slimības attīstības klīniskās pazīmes un modeļi, kā arī hepatobiliāru sistēmas patoloģijas gadījumi ģimenes anamnēzē.

Fiziskā pārbaude ir nepieciešams, lai novērtētu fizisko bērna attīstību, smagumu dzeltes, klātbūtni paplašinātā asinsvadu zīmējums uz krūšu un vēdera, ekstrahepātiskas simptomus (telangiectasia, plaukstu erythema, "stilbiņi", perifērā neiropātija, utt), tūskas sindroms. Tas jānovērtē aknu un liesas izmēru, vēdera apkārtmērs (ascīta) novērtētu krāsu urīna un izkārnījumu.

Bērnu aknu cirozes diagnostika

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],