Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Kas izraisa cirozi bērniem?
Pēdējā pārskatīšana: 19.10.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Cirozes cēlonis bērniem ir dažādas hepatobiliāru sistēmas slimības:
- vīrusu un autoimūnu hepatītu;
- toksisks aknu bojājums;
- zarnu artrīts;
- Alazhila sindroms un intrahepatisko žultsvadu kanālu hipodiagnoze;
- vielmaiņas traucējumi; alfa1-antitripsīna deficīts, hemoglochromatosis, IV tipa glikogēna slimība, Niman-Pick slimība. Gošē slimība, progresējoša ģimenes intrahepatiskā holestāze III pakāpē, porfīrija, cistiskā fibroze. Ar Vilsona slimību šo slimību beigu laika ārstēšanā veidojas tirozīmija, fruktozeēmija, galaktozīcija, ciroze;
- zarnu skābju (slimības un Bailera sindroma) sintēzes vai izdalīšanās traucējumi;
- primārā vēdera ciroze;
- primārais sklerozes holangīts;
- venozās aizplūšanas gadījumi: Badda-Chiari sindroms, venozo okluzīvo slimību, taisnā ventrikula sirds mazspēja;
- alkohola aknu bojājumi;
- kriptogēnā ciroze;
- citi cēloņi (sarkoidoze, parazītu aknu bojājums, hipervitaminoze A utt.).
Aknu cirozes patoģenēze
Paaugstināta aknu ciroze ir aknu hepatocītu nekroze. Kas noved pie aknu smadzeņu sabrukšanas, fibrozes septa difūzā veidošanās un reģenerācijas vietu parādīšanās. Vadošā loma patoģenēzē aknu cirozes pieder kolagēna veidus I un III, tiek uzklāti ar aknu lobules (telpa Disse), bet parastos veidu kolagēna atrasti portāla traktātus un centrālo vēnu apkārt. Sinusoīdu endotēlija šūnas zaudē vaskularizāciju un kļūst necaurlaidīgas olbaltumvielām (albumīns, asinsreces faktori utt.). Kolagēna sintēzi Disse telpā veic Ito šūnas, kas specializējas lipīdu uzkrāšanā. Saskaņā ar iekaisīgu citokīnu iedarbību šīs šūnas kļūst līdzīgas miofibroblastam un sāk ražot kolagēnu. Sinusoīdu lūmenis samazinās, kas veicina asinsvadu pretestības palielināšanos. Ierobežots ar fibrotisko septu hepatocītu reģenerāciju, veidojot sfēriskas lobeles, būtiski pārkāpjot asins plūsmu. Žultsvadi iznīcināti, samazinot žults izplūdi. Sakarā ar šīm izmaiņām tiek veidoti ķermeņa daļas, kas savieno porta vēnu ar aknu vēnu gala sadaļām, apejot aknu parenhimmu.