Simptomi aknu cirozi bērniem

Klīniskās ciroze simptomi ir dzelte, niezi dažāda smaguma (kā traucējumi sintētiskā aknu funkcijas nieze samazināts sakarā ar samazinātu sintēzes žultsskābju), hepatosplenomegālija, palielināts asinsvadu modeli vēderā un krūtīs, vispārējās zīmes (anoreksija, ķermeņa masas zudumu, vājums, un muskuļu masas samazināšanās). Smagos gadījumos vēderā ir izteikts vēnu tīkls "medūzas galvas" formā. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana var rasties no barības vada vai taisnās zarnas vēnām. Bieži ir telangiectasia, plaukstu apsārtums, nagu izmaiņas ( "stilbiņi"), perifērā neiropātija un aknu encefalopātija.

Aknu cirozes komplikācijas

Komplikācijas ciroze ietver portāla hipertensija, spontānu baktēriju peritonīts, aknu encefalopātijas, hepatorenālā un aknu-plaušu sindromu, aknu un holangiokarcinoma.

Portāla hipertensija ir portāla portāla spiediena palielināšanās, kas palielina spiediena gradientu starp portālu un zemāko vena cava. Paaugstināta izturība pret portāla asinsritē noved pie porosistēmisko nodrošinājumu veidošanās. Ascītu veidošanās ir saistīta ar paaugstinātu spiedienu intrahepatisku limfas asinsvados un šķidruma svīšanu caur aknu kapsulu vēdera dobumā. Papildu faktors ir pretrunā katabolisma hormoni un citām bioloģiski aktīvām vielām, kas ir aknās, provocējot seruma renīna, aldosterona, angiotenzīnu, vazopresīna, kā rezultātā nātrija un ūdens aizture.

Spontāns bakteriālais peritonīts ir visbiežāk attīstītā infekciozā cirozes komplikācija. Šajā gadījumā mirstība pieaugušajiem sasniedz 61-78%. Spontāna bakteriāla peritonīta attīstība izraisa ascītu šķidruma mikrobioloģisko piesārņojumu. Galvenais vēdera dobuma kolonizācijas avots ir resnās zarnas mikroflora, kas iekļūst ascitiskajā šķidrumā sakarā ar zarnu sienas palielinātu caurlaidību. Retāki cēloņi ir infekcijas hematogēns izplatīšanās pret pastāvīgu bakterēmiju, infekciju ar paracentēzi vai peritoneovenovatīvā šunta lietošanu. Pacientiem ar aknu cirozi palielināta tendence attīstīties bakteriālām komplikācijām ir saistīta ar organisma nespecifiskās rezistences samazināšanos. Spontānā bakteriālā peritonīta patoģenēzē svarīgu lomu spēlē asciķu šķidrums kā līdzeklis nespecifisko pretestības faktoru sazināšanā ar mikroorganismiem. Tiek pieņemts, ka ar lielu asciķu šķidruma daudzumu samazinās polimorphonukleāro leikocītu kontakts ar baktēriju šūnām.

Aknu encefalopātija aknu cirozes gadījumā ir visnopietnākā un prognostiski nelabvēlīgā komplikācija. Endogēnie neirotoksīni un aminoskābju nelīdzsvarotība, kas uzkrājas aknu šūnu nepietiekamības rezultātā, rada astroglijas tūsku un funkcionālos traucējumus. Šīs izmaiņas palielina asins-smadzeņu barjeras caurlaidību, izmaina jonu kanālu aktivitāti, pārtrauc nervu transmisijas procesus un nodrošina neironus ar makroģenētiskajiem savienojumiem.

Visnozīmīgākais neirotoksīns ir amonjaks, tā koncentrācijas palielināšanās urīnvielas sintēzes (ornitīna cikla inaktivācijas dēļ amonjaka) un glutamīna samazināšanās dēļ aknās. Amonjaks nejonizētā formā iekļūst asins-smadzeņu barjerā, sniedzot neirotoksisku efektu.

Aknu mazspējas laikā aminoskābe disbalanss - palielināta asins aromātiskus aminoskābes (fenilalanīns, tirozīna, utt) un samazinot koncentrāciju aminoskābju ar sazarotu sānu ķēdes. Pārmērīgais aromātisko aminoskābju pieplūdums smadzenēs tiek papildināts ar viltus raidītāju sintēzi, kas strukturāli līdzinās noradrenalīnam un dopamīnam.

Aknu encefalopātija ietver dažādus neiropsihiskus traucējumus, kuru pareiza novērtēšana bērnu praksē, it īpaši pirmajā dzīves gadā, ir sarežģīta. Objektīvākais diagnostikas kritērijs ir elektroencefalogrāfijas rezultāti. Atkarībā no aknu encefalopātijas stadijas dažāda smaguma a-ritma aktivitāte palēninās un parādās 5- un 9-aktivitāte. Vecāka gadagājuma vecumā psihometrisko testēšanu var noteikt, lai novērotu traucējumus, kas raksturīgi aknu encefalopātijas I un II stadijai. Ciparu savienojuma tests un testa "simbola numurs" mērķis ir noteikt kognitīvās darbības ātrumu. Līnijas tests un punktētu skaitļu punktēšanas tests ļauj noteikt smalkās kustības ātrumu un precizitāti.

Diagnostiskā vērtība ir amonjaka koncentrācijas noteikšana asinīs. Lielākajai daļai pacientu amonjaka koncentrācija ir palielināta, bet normālais amonjaka saturs nevar būt pamats aknu encefalopātijas diagnostikas izslēgšanai.

Visinformatīvākās diagnostikas metodes ir magnētiskās rezonanses spektroskopija un izraisa smadzeņu potenciālu. Magnētiskās rezonanses spektroskopija punkts pieaugums intensitātes signāla T, bazālo ganglijs un baltās vielas smadzenēs, kā arī samazināt attiecība mio-inozitols / kreatīna, glutamīna maksimālais pieaugums pelēkā un baltā vielas smadzenēs. Šo izmaiņu smagums ir saistīts ar aknu encefalopātijas smagumu. Šīs metodes jutība ir 100%.

Smadzenes izraisīto potenciālu metodei ir mazāka jutība (apmēram 80%). Galvenās izmaiņas attiecas uz interpic latentumu palēnināšanos.

Hepatorenāla sindroms ir progresējoša nieru mazspēja, kas attīstās uz aknu cirozes fona un turpinās ar portālu hipertensiju. Klīniskie un laboratoriskie simptomi ietver oligūriju, seruma kreatinīna līmeņa paaugstināšanos un glomerulārās filtrācijas samazināšanos.

Hepatopulmonary sindroms ietver pieaugumu alveolārajos-arteriālā gradienta intrapulmonāls un izplešanās traukiem, kas raksturīga ar aizdusa, deformāciju pirkstiem veidā "stilbiņi" un hipoksēmijas. Plaušu hipertensija, plaušu dzīvības spējas samazināšanās, var sākties aknu hidrotoraks.

[1], [2], [3], [4]