Wegenera granulomatozi un nieru bojājumus

Vegenera granulomatozes - granulomatozie iekaisums no elpošanas ceļu ar nekrotizējošs vaskulīts mazu kuģu un vidēja kalibra, apvienojumā ar nekrotizējošs glomerulonefrīts.

Epidemioloģija

Vēģenera granulomatozi gandrīz tikpat bieži ietekmē gan vīrieši, gan sievietes jebkurā vecumā. Literatūrā ir apraksti slimības bērniem līdz 2 gadu vecumam un personas, vairāk nekā 90 gadus, bet vidējais pacientu vecums bija 55-60 gadi. Amerikas Savienotajās Valstīs slimība biežāk sastopama baltās rases pārstāvēs nekā afroamerikāņi. Biežums Vegenera granulomatozes, sen uzskatīja casuistically reto slimību pieaugumu strauji pēdējos gados: 80. Gadu sākumā, pieauga šāda veida sistēmisko vaskulītu, saskaņā ar Apvienotās Karalistes veica epidemioloģiskos pētījumus, bija 0.05-0.07 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem laika posmā no 1987. Līdz 1989. Gadam - 0,28 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem, un no 1990. Līdz 1993. Gadam - 0,85 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem. ASV sastopamība ir 3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

[1], [2], [3], [4]

Cēloņi wegenera granulomatozi

Vegenera granulomatozes pirmo reizi tika aprakstīta 1931 H. Klingera kā neparastu formu poliartrīta, nodozais. . 1936. Gadā F. Wegener g identificē kā neatkarīga slimības nosological formā, un 1954 g G. Godman un J. Churg formulēts mūsdienu klīniskās un morfoloģiskās kritērijiem diagnosticēšanai, raksturīgo triāde simptomiem, ieskaitot:. Granulomatozes iekaisuma elpošanas trakta, nekrotizējošs vaskulīts un glomerulonefrīts.

Precīzs Wegenera granulomatozes cēlonis nav noteikts. Liecina par saikni starp attīstību infekcijas, un Vegenera granulomatozes, netieši apstiprina fakts bieži sākuma un saasinājumiem ziemas-pavasara periodā, galvenokārt pēc elpceļu infekcijas, kas ir saistīta ar hit antigēna (iespējams, vīrusu vai baktēriju izcelsmes) caur elpošanas ceļiem. Staphylococcus aureus nesējiem arī ir biežāk sastopamas slimības saasinājums  .

[5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Patoģenēzē Vegenera granulomatozes pēdējos gados liela nozīme, lai anti-neitrofilo citoplazmas antivielas (ANCA - Anti-Neu-trophil Cytoplasmatic antivielas). 1985. Gadā FJ Van der Woude un citi. Vispirms parādījās, ka ANCA tika konstatēts ar augstu biežumu pacientiem ar Wegenera granulomatozi, un ierosināja savu diagnostisko nozīmi šajā sistēmiskā vaskulīta formā. Vēlāk ANCA tika konstatēts citos mazu asinsvadu vaskulītu veidos (mikroskopiskais polandanīts un Cherdja Strauss sindroms), un šo slimību grupu sauca par ANCA saistītu vaskulītu.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptomi wegenera granulomatozi

Sākums Vegenera granulomatozes bieži notiek formā gripai līdzīgo sindromu, kas ir saistīta ar attīstību cirkulējošo proinflammatory citokīni, iespējams, kas ražoti rezultātā baktēriju vai vīrusu infekciju, iepriekšējā prodromāliem periodu slimības. Šajā laikā, lielākā daļa pacientu ir tipiskas simptomi Vegenera granulomatozes: drudzis, vājums, savārgums, migrē arthralgias, kas gan lieliem, gan maziem, locītavu,  muskuļu sāpes, anoreksija, svara zudums.

Prodromālais periods ilgst apmēram 3 nedēļas, pēc kura parādās galvenās slimības klīniskās pazīmes.

Par Vegenera granulomatozes simptomi, kā arī citās neliels kuģis vaskulīts, kurām raksturīga ievērojama polimorfisma, kas saistīta ar biežām asinsvadu ādas bojājumiem, plaušu, nieru, resnās zarnas, perifēro nervu bojājums. Ar dažādu mazuļu asinsvadu vaskulītu formām šo orgānu izpausmju biežums ir atšķirīgs.

Diagnostika wegenera granulomatozi

Diagnoze Vegenera granulomatozes atklāj vairākas nespecifiskās laboratoriskās izmaiņas: palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, leikocitozi, Trombocitoze, normochromic anēmija, nelielā daudzumā gadījumu, eozinofīlija. Disproteinēma raksturojums ar globulīnu līmeņa paaugstināšanos. 50% pacientu tiek atklāts reumatoīdais faktors. Vegenera granulomatozes galvenais diagnostikas marķieris ir ANCA, kura titrs korelē ar vaskulīta aktivitātes pakāpi. Lielākajai daļai pacientu tiek atklāts c-ANCA (proteīna-3).

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Prognoze

Vegenera granulomatozes paredzamību galvenokārt nosaka plaušu un nieru bojājumu smagums, sākuma periods un terapijas režīms. Pirms imūnsupresīvo zāļu lietošanas 80% pacientu nomira pirmajā slimības gadā. Izdzīvoja mazāk nekā 6 mēnešus. Monoterapija ar glikokortikoīdiem, vaskulīta un augšējo elpošanas ceļu bojājuma nomākošā aktivitāte palielināja pacientu paredzamo mūža ilgumu, bet izrādījās neefektīva nieru un plaušu sakāvē. Ciklofosfamīda pievienošana terapijai ļāva sasniegt remisiju vairāk nekā 80% pacientu ar plaušu nieru sindromu Wegener granulomatozes laikā.

ANCA saistītā vaskulīta prognostiskie faktori ir kreatinīna līmenis asinīs pirms ārstēšanas un hemoptīzes. Hemoptīze ir nelabvēlīga prognostiska pazīme pacienta izdzīvošanai, un asins kreatinīna koncentrācija nieru darbības sākumā ir noteicošais riska faktors hroniskas nieru mazspējas attīstībai. Pacientiem, kuriem kreatinīna koncentrācija asinīs ir mazāka par 150 μmol / L, 10 gadus ilga nieru izdzīvošana ir 80%. Labvēlīgas prognozes galvenais morfoloģiskais faktors ir normālo glomerulu procentuālais daudzums nieru biopsijā.

Pacientu ar Wegenera granulomatozi nāves galvenie cēloņi slimības akūtā fāzē ir ģeneralizēta vaskulīta, smaga nieru mazspēja, infekcijas.

[24], [25]