ENT orgānu bojājums ar Wegenera granulomatozi

Wegenera granulomatozes ir sistēmisko vaskulītu slimību grupas smaga vispārēja slimība. Kas raksturojas ar granulomatozajiem bojājumiem, pirmkārt, augšējo elpošanas ceļu, plaušām un nierēm.

Sinonīmi

Nekrotizējošs elpošanas granulomatoze vaskulīts, elpošanas nieru forma periarteritis nodozais, Vegenera slimība, nekrotizējošais granulomas par augšējo elpošanas ceļu ar nefrīts.

ICD-10 kods

M31.3 Wegenera granulomatoze.

Epidemioloģija

Wegenera granulomatozes epidemioloģija nav pētīta, jo tā ir relatīvi reta slimība, kas var rasties jebkurā vecumā (vidēji 40 gadi). Aptuveni 15% pacientu, kas jaunāki par 19 gadiem, bērni reti saslimst. Daži slimie vīrieši.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Wegenera granulomatozes cēloņi

Līdz šim Wegenera granulomatozes etioloģija vēl nav skaidra, bet lielākā daļa autoru uzskata, ka tā ir autoimūna slimība. Slimības attīstībā tiek pieņemta vīrusu etioloģiskā loma (citomegalovīruss, herpes vīrusi), kā arī imunitātes ģenētiskā īpatnība. Veģenera granulomatozes izraisīšanas faktori, pirmkārt, liecina par eksogēnu organisma sensibilizāciju; tās nav etioloģiskas, jo tās var pastāvīgi ietekmēt lielu cilvēku kontingentu, bet tikai atsevišķos gadījumos noved pie Wegenera granulomatozes attīstības. Tādējādi mēs varam pieņemt, ka pastāv kāda ģenētiska predispozīcija. Par to ir ievērojams pacientu asiņu pieaugums ar Wegener granulomatozi, HLA-A8 antigēna saturs, kurš ir atbildīgs par autoimūnu slimību ģenētisko predispozīciju.

[8], [9], [10]

Wegenera granulomatozes patoģenēze

Vegenera granulomatozes patogenezē primārā nozīme ir imunoloģiskajiem traucējumiem, jo īpaši imūnkompleksu nogulsnēšanās asinsvadu sieniņās un šūnu imunitātes traucējumi. Morfoloģisko attēlu raksturo vidēja un maza izmēra artēriju nekrotiskā vaskulīts un polimorfu šūnu granulu veidošana, kas satur milzīgas šūnas.

Vegenera granulomatozes simptomi

Lai otorinolaringoloģijas pacientiem parasti tiek uzskatītas par sākotnējā stadijā slimības, un, kad rhino- faringoskopicheskaya attēlu, tiek uzskatīta par niecīgu iekaisumu (atrofisks, infekciozā katarālā rinīts, faringīts), saistībā ar kuru dārgmetālu neatbildētos laiks, lai sāktu ārstēšanu. Ir svarīgi savlaicīgi atpazīt raksturīgās deguna un pieauzu sinusa bojājumu pazīmes ar Wegenera granulomatozi.

Pirmais iebildums pacientu, kas otorinolaringoloģijā, parasti aprobežojas ar deguna aizlikuma (parasti vienpusēju), sausums, slikta gļotas, kas drīz vien kļūst strutaini, un pēc tam saniopurulent. Daži pacienti sūdzas par asiņošanu, jo granulācijas attīstās deguna dobumā vai deguna starpsienas iznīcināšana. Tomēr asiņošana no deguna nav patognomonisks simptoms, jo tie ir salīdzinoši reti. Vairāk pastāvīga simptoms bojājumiem gļotādu no deguna, kas ir atrodams sākumposmā Vegenera granulomatozes, - veidošanās strutainas asiņainu crusts.

Wegenera granulomatozes simptomi

Klasifikācija

Pastāv lokalizētas un vispārinātas Vegenera granulomatozes formas. Ar lokalizētu formu attīstās ENT orgānu čūlains nekrotiskie bojājumi, orbītas granulomatozes vai procesu kombinācija. Jo vispārinātā veidā kopā ar granulomatozes augšējo elpošanas trakta vai acis visiem pacientiem jaunattīstības glomerulonefrīts, kā arī iespējamo iesaistīšanos un asinsvadu sistēmas, plaušu un ādas.

Wegenera granulomatozi var turpināties akūti, subakūtīgi un hroniski, un procesa primārā lokalizācija nenosaka turpmāko slimības gaitu. Akūta varianta gadījumā slimība izpaužas ļaundabīgi, ar subakūtu - tā ir relatīvi ļaundabīga, un hronisku attīstību raksturo lēna attīstība un ilgstoša slimības gaita.

Skrīnings

2/3 gadījumos slimība sākas ar augšējo elpošanas ceļu sakropļošanos. Šajā procesā tiek iesaistīti turpmāki viscerālie orgāni. Šajā ziņā pacienta dzīves agrīnai diagnosticēšanai un pagarināšanai ir ārkārtīgi svarīgi zināt klīniskos simptomus (izteikta vai smaka no deguna, čūlas mutē). Slimības sākuma stadijā čūlas nekrotiskās pārmaiņas var novērot tikai vienā orgānā, tad bojājums izplatās apkārtējos audos, galu galā plaušu un nieres tiek iesaistīti patoloģiskajā procesā. Slimība ir balstīta uz vispārinātu asinsvadu bojājumu un nekrotizējošu granulomatozi. Otrais variants no saslimšanas sākuma ir retāk, tas ir saistīts ar bojājuma apakšējā elpošanas trakta (trahejas, bronhu, plaušu), un tiek saukta "galvām Vegenera granulomatozes."

Wegenera granulomatozes diagnostika

Vegenera granulomatozes diagnostikā, īpaši slimības agrīnajos stadijos, ir ārkārtīgi svarīgi novērtēt augšējo elpošanas ceļu izmaiņas, jo īpaši deguna un niezošās deguna blakusdobumus. Tas nosaka otorinolaringologa vadošo lomu slimības agrīnā diagnostikā. Augšējo elpošanas ceļu ir iespējams pārbaudīt un veikt biopsiju, kas var apstiprināt vai noraidīt Wegener granulomatozes diagnozi.

Jāņem gļotādas membrānas biopsija, kuras mērķis ir uztvert gan epicentru, gan bojājuma robežu zonu. Pamats morfoloģiskajām pazīmēm procesā ir produktīvs daba Granulomatozas iekaisuma reakcija uz klātbūtnē milzu daudzkodolu šūnas Pirogov-Langhans tipa milzu daudzkodolu šūnas vai svešķermeņu. Šūnas ir koncentrētas ap kuģiem, kuriem nav īpašas ievirzes.

Wegenera granulomatozi - diagnostika

[11], [12]