Vegenera granulomatoze: diagnoze

Norādes speciālistu konsultācijām

Nosakot gražinematozes diagnozi, Wegener ir obligāta konsultācija ar reimatologu.

Fiziskā pārbaude

Vegenera granulomatozes diagnostikā, īpaši slimības agrīnajos stadijos, ir ārkārtīgi svarīgi novērtēt augšējo elpošanas ceļu izmaiņas, jo īpaši deguna un niezošās deguna blakusdobumus. Tas nosaka otorinolaringologa vadošo lomu slimības agrīnā diagnostikā. Augšējo elpošanas ceļu ir iespējams pārbaudīt un veikt biopsiju, kas var apstiprināt vai noraidīt Wegener granulomatozes diagnozi.

Jāņem gļotādas membrānas biopsija, kuras mērķis ir uztvert gan epicentru, gan bojājuma robežu zonu. Pamats morfoloģiskajām pazīmēm procesā ir produktīvs daba Granulomatozas iekaisuma reakcija uz klātbūtnē milzu daudzkodolu šūnas Pirogov-Langhans tipa milzu daudzkodolu šūnas vai svešķermeņu. Šūnas ir koncentrētas ap kuģiem, kuriem nav īpašas ievirzes. Tādas polimorfisma milzu daudzkodolu šūnas, kas atšķiras izmēru funkciju citoplazmā serdes, kā arī klātbūtni nekrozes - fokusa no karyorrhexis in šūnu infiltrācijas un mazo masveida necrotic fokusā pirms apvienojas laukus sauss koagulācijas nekrozi. Morfoloģiskā diferenciāldiagnozes jāveic starp granudematozom Wegener, tuberkuloze, sifiliss, ļaundabīgiem viduslīnijai granuloma deguna audzējiem.

Laboratorijas pētījumi

Starp laboratorijas testiem, antigēna granulomatozes diagnosticēšanai ir svarīga anti-neitrofila citoplazmatisko antivielu (ANCA) noteikšana, kas konstatēta 40-99% pacientu; biežāk pacientiem ar aktīvo ģeneralizēto procesu, retāk remisijas gadījumā ar lokalizētu slimības formu. Ja ietekmē nieres, ir raksturīgas izmaiņas urīnā: mikrohematurija (vairāk nekā 5 eritrocīti redzes laukā) vai šūnu kolekcija urīnā.

Instrumentālā izpēte

Kaulu izmaiņas tiek konstatētas radiogrāfijā un CT, kas šobrīd ir viena no galvenajām deguna dobuma un niezošās dobuma bojājumu diagnostikas metodēm. Tādējādi skiologicheskaya picture deguna dobuma un deguna blakusdobumu Wegener granulomatoze ir atkarīga no laika pētījumu par laiku no brīža, kad slimība un plūsmas (akūts, potsostroe, hronisku) daba.

Sākotnējās slimības stadijās deguna skelets nav mainījies, nespecifiskā iekaisuma procesā raksturīga deguna dobuma un paranasālas sinusu attēls. Akūta procesa gaitā pēc 3-6 mēnešiem tiek konstatēta deguna starpsienas retināšana, nosakot deguna kaulus, tie ir atrofiski, to attālums ir saliekts iekšpusē, tie ir komata formā. Hroniska slimības gaitā kaulu iznīcināšana notiek pakāpeniski, un pēc dinamiskajiem novērojumiem mēs to atklājam pēc vairākiem gadiem.

• Rentgena izmaiņas deguna starpsienā. Kaulu deguna starpsienas atdala uz rentgenu nosaka atšķaidīts, atrofiska, dažos gadījumos ir "tousles" deguna starpsienas kontūras un dažreiz pārtraukums ķēde (defektu), norādot klātbūtni caurumiem. Trešdaļā gadījumu deguna starpsienas ir pilnīgi iznīcinātas. Sakarā ar šādām smagām membrānu izmaiņas kaula daļā ir aizdomas sifilisu, bet tikai perforācija priekšējā deguna tuberkulozi. Slāpētās puses deguna iekaisuma elementi radioloģiski atklāti paplašināti un samazināti, dažreiz pilnīgi nepastāv.
• Rentgena izmaiņas nabassaites sinīsos.
  • Gremošanas sindroms. Samazināta gaisa saturs skartās blakusdobumu granulomatozes process atšķiras intensitātes un izplatības vienveidību, jo klātbūtni granulomu ar atbilstošu gļotādas reakciju, pievienojot sekundāro infekciju un destruktīvas izmaiņas kaulu sienām. Augšulāro sinusa kaulozes sieniņas uz rentgenogrammām nosaka izšķīdinātas, to modeļa intensitāte samazinās. Parasti tiek atklāta augšējo sinepju mediālās sienas iznīcināšana. Retāk ir destruktīvas izmaiņas augšstilba sinusa augšējā sienā. Vairāk pārliecinoši Sinus kaulu izmaiņas tiek konstatētas uz taisna priekšpusē tomograms kur "plaisa kontūra" mediālā siena diezgan pārliecinošs. Kaulu siena ir arī retināšanas (vai šķiet izplūdušas) deguna bumbierveida apertūras apakšējās daļas ierobežotā daļā. Lai noteiktu izmaiņas sinusa mīksto audos, ir ieteicams veikt rentgena pārbaudi, aizpildot to ar kontrastvielu. Skialogicheskie īpaši, ja parasto un tomographic pētījums ir tāds pats kā bojājumiem mediālā sinusa sienas, bet vēl skaidrāk redzams, jo anatomisko struktūru raksturīgā un mazāk superpozīcijas ar apkārtējo kaulu veidojumi. Izmaiņas sinusa apakšējā sienā ir reti, ka. Iespējams, tas ir saistīts ar tā ievērojamo biezumu.
  • Lattice labirints. Rastveida labirinta bojājumu rentgena bildes atšķirības ar Vegenera granulomatozi un hronisko iekaisuma procesu nav atklātas. Šajā un citās slimības vāji diferencētu vai bezsaistē zīmēšanas starpšūnu SEPTA, kas atšķaidīta vai daļēji iznīcināts ethmoid plate ethmoid blakusdobumu nedaudz palielināts, salīdzinot ar pretējo pusi.
  • Spenoīdu sinusa. Radioloģiskais attēls ir atkarīgs no spenoīda sinusa pneimatizācijas samazinājuma pakāpes. Sēnīšu sinusa sienas tiek atšķaidītas. Sfenoidālā kaula ķermenis un tā spārni procesa pusē ir mazāk intensīvi. Augšējā un apakšējā orbitālās atstarpes zonā vērojamas būtiskas izmaiņas: to lūmenis kļūst duļķains, kontūras ir izplūdušas un nevienmērīgas, dažreiz nosuriski. Stenoīdu sinusa sakropļošana ar Wegenera granulomatozi ir daudz retāk nekā augšējo sinepju, tomēr jāpatur prātā šāda kaitējuma iespēja.

Jāņem vērā izmaiņas plaušās, kas tiek konstatētas radiogrāfijas laikā: mezgliņi, plaušu infiltrāti vai dobumi.

Diferenciāldiagnostika

Vegenera granulomatozes ir nepieciešams, lai atšķirtu no slimībām, kas saistītas ar sistēmisku alerģisku vaskulītu (sistēmiskās sarkanās vilkēdes, asiņojoša vaskulīts, poliartrīta, nodozais, utt); kad deguna starpsienas, no tuberkulozes, un kaulu un skrimšļu departamentā perforācija notiek no sifilisa. Zarnu-nekrotiskās procesa turpmāka progresēšana deguna dobumā un paranasālas sinusīs prasa diferenciāldiagnozi ar ļaundabīgiem audzējiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]