Polineiropātija: informācijas pārskats

Polineuropatija ir difūzs perifēro nervu bojājums, kas ne tikai ierobežo kāda nerva vai vienas locekļa iesaistīšanos. Elektrodiagnostikas testi ir nepieciešami, lai identificētu ietekmētos nervus, bojājuma izplatību un smagumu. Polineuropatijas ārstēšana ir vērsta uz neiropātijas cēloņa vājināšanu vai izskaušanu.

Polyneuropathies ir neviendabīga slimību grupa, kam raksturīgs sistēmisks perifēru nervu bojājums (grieķu poli - daudzi, peironervi, patosu slimība).

Polyneuropathy ir daudzkārtējs perifēro nervu bojājums, kurā ekstremitāšu autonomie traucējumi ir viens no pastāvīgajiem slimības simptomiem. Šobrīd ir zināmi aptuveni 100 šīs patoloģijas formas cēloņi. Tomēr nepastāv diezgan skaidra ideja par mehānismiem, ar kuru palīdzību eksogēnu vai endogēnu patoloģisku stāvokli ietekmē nervu sistēma, izraisot neiropātijas simptomus.

ICD-10:

• G60. Iedzimta un idiopātiska neiropātija;
• G61. Iekaisuma polineuropatija;
• G62. Citas polineuropatijas;
• G63. Polineuropatija citur klasificētās slimībās

[1], [2], [3], [4]

Polineuropatijas epidemioloģija

Polyneuropathy ir ļoti izplatīta slimību grupa. Tie tiek konstatēti aptuveni 2,4% gados, un vecākajās vecuma grupās - gandrīz 8% iedzīvotāju. Visbiežāk sastopamās polineuropatijas ietver diabētiskus un citus metaboliskus, toksiskus, kā arī dažus iedzimtus polineuropatijas. Klīniskajā praksē formulējums "neskaidras ģenēzes polineuropatija" ir ļoti izplatīts, un patiesībā vairumam gadījumu ir autoimūna vai iedzimta ģenēze. 10% no visām nezināmas izcelsmes polineuropajām ir paraproteinēmiska, aptuveni 25% - toksiskas polineuropatijas.

Iedzimtu polineuropatiju sastopamība ir 10-30 uz 100 000 iedzīvotāju. Visizplatītākie NMSH tipa IA veidi (60-80% iedzimtu neiropātiju) un NMSM tipa II (aksonāls veids) (22%). X saistītas HMSN un IBMS IB tipi reti tiek atklāti. IA tipa IAH tiek noteiktas vienādi starp vīriešiem un sievietēm; 75% gadījumu slimība sākas pirms 10 gadiem, 10% - līdz 20 gadiem. NMSH II tips visbiežāk sākas otrajā dzīves desmitgadē, bet vēlāk var sākties debija (līdz 70 gadiem).

No hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas izplatība ir 1,0-7,7 uz 100 000 iedzīvotāju, šī slimība visbiežāk sākas 5-6 desmitgadē dzīves, lai gan tas var debitēs jebkurā vecumā, arī bērnībā. Vīrieši slimo divreiz tik bieži kā sievietes. Guillain-Barre sindroma sastopamība ir 1-3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju gadā, vīrieši cieš biežāk nekā sievietes. Slimība var notikt jebkurā vecumā (no 2 līdz 95 gadiem), maksimums samazinās par 15-35 un 50-75 gadiem.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Polineuropatijas cēloņi

Dažas polineuropatijas (piemēram, svina intoksikācijas gadījumā, dapsona lietošana, ērču kodēšana, porfīrija vai Guillain-Barre sindroms) galvenokārt ietekmē mehānisko šķiedru veidošanos; citi (piemēram, ar dorsālo sakņu ganglionīts, vēzis, lepra, AIDS, diabetes mellitus vai hroniska intoksikācija ar piridoksīnu) ir jutīgi. Vairākās slimībās (piemēram, Guillain-Barre sindroms, Laima slimība, diabēts, difterija) var būt arī galvaskausa nervi. Dažas zāles un toksīni var ietekmēt jutīgās un / vai kustīgās šķiedras.

Toksiskās neiropātijas cēloņi

Tips	Cēloņi
Axonal motors	Gangliosīdi; ilgstoša iedarbība uz svinu, dzīvsudrabu, misoprostolu, stingumkrampjiem, ērču paralīzi
Axonic sensoro motoru	Akrilamīds, etanols, alilhlorīda, arsēna, kadmija, disulfīds, oglekļa hlorfenoksilovye savienojums tsiguatoksin, dapsons, kolhicìna, cyanide, DMAPN, disulfirama, etilēnoksīds, litijs, metilgrupa broma atoms, nitrofurantoīnu, Organofosfāti, podofilin, polihlorbifenilu, saksitoksīns, Spanish toksisks eļļa , taxol, tetrodotoxin, tallijs, trichloroethylene, tri-tolilfosfat, žurku inde vakor (PNU), vinka alkaloīdiem
Axonal touch	Almitrine, bortezomibs, hloramfenikolu, dioksīns, doksorubicīna, ethambutol, ethionamide, etopozīds, gemcitabīna, glutetimid, hydralazine, ifosfamīds, interferons alfa, izoniazīds, svina, metronidazols, mizonidazol, slāpekļa oksīds, nukleozīdi (didanozīns, stavudīns, zalcitabīns), fenitoīns, platīna atvasinājumi, propafenona, piridoksīna, statīni, talidomīdu
Demielinating	Buktorn, hlorokyn, difterija, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, takrolims, Tellur, zymeldyn
Jaukti	Amiodarons, etilēnglikols, zelts, heksakarbonīte, n-heksāns, nātrija cianāts, suramīns

DMAPN-dimetilaminopropionitrils; TOCR - triorthocresil fosfāts; PNU = N-3-piridilmetil-N-nitrofenilkarbamāts.

Polineuropatija - cēloņi un patogeneze

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Polineuropatijas simptomi

Sūdzības nosaka patofizioloģiju, tā polineiropātiju klasificēts ar substrāta sakāves: demielininiziruyuschie (mielīna slimība), asinsvadu (zaudējums vasa nervorum) un aksonu (aksonu bojājums).

Mielīna disfunkcija. Polineiropātija balstīta demielinizāciju bieži attīstīties kā rezultātā parainfectious imūnās atbildes reakcijas, ko izraisīja to, ka iekapsulētām baktērijas (piemēram, spp. ), Vīrusi (piemēram, Enterovīrusi vai gripas vīrusa, HIV) infekcija vai vakcinācija (piemēram, gripa). Ir sagaidāms, ka šie antigēni šo aģentu šķērsot reaģē ar antigēniem perifērās nervu sistēmas, izraisot imūnreakcijas zināmā mērā sagrauj mielīnam. Smagos gadījumos (piemēram, Gijēna-Barē sindroms), var attīstīties strauji progresējoša vājumu līdz elpošanas apstāšanos.

Mielīna disfunkcija traucēt funkciju biezu sensoro šķiedru (parestēzija), pakāpi muskuļu vājums priekšu atrofijas, refleksi ievērojami samazināts, iespējams, iesaistot stumbrs muskuļus un galvaskausa nervus. Nervus ietekmē visā garumā, kas izpaužas ekstremitāšu proksimālajā un distālajā daļā. Ir iespējama bojājumu asimetrija, un ķermeņa augšējās daļas var iesaistīt ātrāk nekā ekstremitāšu distālās daļas. Muskuļu masa un muskuļu tonuss parasti ir diezgan droši.

Vasa nervorum bojājumi . Nervu asins piegāde var traucēt hronisku arteriosklerotisko išēmiju, vaskulītu un hiperkoagulējamu stāvokli.

Pirmkārt, attīstās smalku maņu un mehānisko nervu disfunkcija, ko izraisa sāpes un dedzinoša sajūta. Sākotnēji traucējumi ir asimetriski un reti ietekmē proksimālas 1/3 locekļa vai stumbra muskuļus. Kraniālie nervi reti tiek iesaistīti, izņemot diabēta gadījumus, kad tiek ietekmēts trešais kājāmakaru nervu pāri. Vēlāk pārkāpumi var kļūt simetriski. Dažreiz attīstās veģetatīvā disfunkcija un ādas izmaiņas (piemēram, atrofiska, spīdīga āda). Muskuļu vājums atbilst atrofijai, un pilnīgs refleksu zudums ir reti.

Axonopātija. Axonopātijas parasti ir distālās, gan simetriskas, gan asimetriskas.

Bieži sastopami cēloņi: diabēts, hroniska nieru mazspēja un ķīmijterapijas blakusparādības (piemēram, vinca alkaloīdi). Axonopathy var rasties no pārtikas trūkuma (bieži uz vitamīnu B grupa), kā starpību starp no vitamīna B ₆ vai alkohola. Mazāk metabolisma cēloņi: hipotireoze, porfīrija, sarkoidoze un amiloidoze, visbeidzot, daži infekcijas (piemēram, Laima slimība), medikamenti (slāpekļa oksīdu) un ietekme vairāku ķimikāliju (piemēram, n-heksāns) un smago metālu (svina, arsēna, dzīvsudrabs). Kad paraneoplastiskā sindroms uz fona sīkšūnu plaušu vēža nāves dorsālā ganglija saknīti un organoleptiskās axons noved pie subakūts sensora neiropātija.

Primārā aksonāla disfunkcija var sākties ar biežu vai plānu šķiedru bojājuma simptomiem vai to kombināciju. Parasti neiropātijai ir distālais simetrisks sadalījums kā ganāmpulka - cimdu; tā vispirms ietekmē apakšējās ekstremitātes, tad augšējās ekstremitātes un simetriski izplatās proksimālajās daļās.

Asimetriska aksonopātija var rasties parainfekcijas vai asinsvadu traucējumu dēļ.

Polineuropatija - simptomi

Polineuropatijas klasifikācija

Pašlaik nav vispārpieņemtas polineuropatiju klasifikācijas. Saskaņā ar patoģenētisko pazīmi, polineuropatijas ir sadalītas aksonā, kurās galvenokārt ietekmē aksiālo cilindru, un demielinizāciju, kuras pamatā ir mielīna patoloģija.

Pēc klīniskā attēla rakstura ir izolētas motora, maņu un veģetatīvās polineuropatijas. Tīrā veidā šīs formas reti tiek novērotas, biežāk tiek atklāts divu vai visu trīs veidu nervu šķiedru, piemēram, motora sensoru, sensoro-veģetācijas formu, kombinētais bojājums.

Ar polyneuropathy etioloģisko faktoru var iedalīt iedzimtajā, autoimūnajā, metaboliskajā, gremošanas, toksiskajā un infekciozi toksiskajā.

[19], [20]

Polineuropatijas diagnostika

Klīniskie dati, jo īpaši attīstības pakāpe, palīdzība cēloņa diagnosticēšanā un noteikšanā. Asimetriskās neiropātijas liecina par mielīna apvalka vai vasa nervorum sakropļošanu un simetriskām, distālās neiropātijām - toksiskiem vai vielmaiņas traucējumiem. Lēni progresējošas hroniskas neiropātijas var būt iedzimtas, saistītas ar ilgstošu toksisku vielu iedarbību vai vielmaiņas traucējumiem. Akūtas neiropātijas liecina par autoimūniem traucējumiem, vaskulītu vai postinfekcioziem cēloņiem. Izsitumi, ādas čūlas un Raynaud sindroms kombinācijā ar asimetrisku aksonu neiropātiju liecina par hiperkoģulējošu stāvokli, parainfekciju vai autoimūnu vaskulītu. Samazināts ķermeņa svars, drudzis, limfadenopātija un masīvi bojājumi liecina par audzēju vai paraneoplastisko sindromu.

Elektrodiagnostikas pētījumi. Lai noteiktu neiropātijas veidu, nepieciešams veikt EMG un noteikt nervu vadīšanas ātrumu. Lai novērtētu aksiācijas bojājuma asimetriju un pakāpi, EMG tiek veikts vismaz abās kājās. Tā noteikšanai EMG un nervu impulsu arvien ir saistīta ar biezu myelinated šķiedru distālo ekstremitāšu segmentiem, ar proksimālo mielīna disfunkciju (piemēram, pie sākuma Gijēna-Barē sindroms) un fona primārā bojājuma EMG smalkās šķiedras var būt normāls. Šādos gadījumos autonomās nervu sistēmas jutīgums un funkcija ir jānosaka kvantitatīvi.

Laboratoriskie testi. Starp pamata laboratorijas testiem: asins aina, elektrolīti, nieru funkcija mācību, izteikt Reagin testu, mērot līmeni tukšā dūšā cukura līmeni asinīs, hemoglobīna A _{1 līdz}, B vitamīns ₁₂, folātu un vairogdziedzera stimulējošā hormona. Pārējo testu nepieciešamību nosaka specifiskais polineuropatijas veids.

Pacientiem ar neiropātiju akūtas demielinizācijas dēļ ir tāda pati kā Guillain-Barre sindromā; Lai noteiktu elpošanas mazspējas sākumu, mēra piespiedu dzīvo plaušu spēju. Akūtās vai hroniskās demielinizācijas gadījumā tiek veiktas infekcijas slimību un imūnās disfunkcijas testi, ieskaitot hepatīta un HIV testus un seruma proteīnu elektroforēzi. Turklāt tiek noteiktas pret mielīnu saistītā glikoproteīna antivielas. Ja dominē motora disfunkcija, tiek noteiktas antisulfātīda antivielas, kam ir primāra maņu disfunkcija, jostas punkcija. Demielinizāciju dēļ ir autoimūna reakcija bieži izraisa proteīns-šūnu disociācijas: paaugstināts olbaltumvielu CSF (> 45 mg / dL), ar leikocītu normālu skaitu (<5 / l).

Kad asimetrisku aksonu neiropātija jāveic pārbaudes, lai noteiktu hiperkoagulablajām valstis un parainfectious vai autoimūns vaskulīts (īpaši, ja ir klīniskas aizdomas). Noteiktu ESR, reimatoīdā faktora, antinukleāro antivielu, kreatīna fosfokināzes (CKF) koncentrāciju serumā. CK var palielināties, ja strauja slimības attīstība izraisa sirdslēkmi. Kad anamnētisku norādījumi atbilstošajām traucējumiem noteikt asinsreces faktoru (piemēram, olbaltumvielas C un S, antitrombīnu III, antikardiolipīna antivielu, līmeņiem homocisteīna) un tad testus sarkoidoze, C hepatīta vai Vegenera granulomatozes. Ja iemesls nav noteikts, jāveic muskuļu un nervu biopsija. Parasti jālieto ietekmētais teļa nervs. Mēs varam veikt kādu blakus uz nervu muskuļu audu apakšstilbu muskuļos, vai četrgalvu, di- vai Triceps muskuļiem, deltveida muskulī. Muskuņiem ir jābūt mērenam vājumam, un biopsijas vietne nedrīkst saturēt iepriekšējo adatu ievadīšanas pēdas (ieskaitot EMG). Nervu biopsija ar asimetriskām aksonopātijām ir daudz informatīvāka nekā ar citu veidu polineuropatijām.

Ja pārbaudē netika atklāts distālo simetrisko aksonopātiju cēlonis, nosakot smagos metālus dienas urīnā un urīna olbaltumvielu elektroforē. Ja tiek aizdomas par hronisku saindēšanos ar smagajiem metāliem, veic matu analīzi no kaunuma reģiona vai paduļojošā reģiona. Anamnēze un fiziskā apskate nosaka nepieciešamību pēc papildu testiem citu iemeslu noteikšanai.

Polyneuropathy - Diagnoze

[21], [22], [23]