Polineiropātija - simptomi

Polineuropatijas klīniskajā attēlā parasti tiek apvienotas motoru, maņu un veģetācijas šķiedru bojājumu pazīmes. Atkarībā no neiroloģiskā stāvokļa dažāda veida šķiedru iesaistīšanās pakāpes var dominēt motora, maņu vai veģetācijas simptomi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi

No mehānisko šķiedru zaudējums noved pie attīstības ļengans parēzes, lai vairums no neiropātijas raksturo bojājumiem augšējo un apakšējo ekstremitāšu ar distālo sadales muskuļu vājums, muskuļu atrofija attīstās ilgstošas esošo bojājumu no AXON laikā. Par aksonu polineiropātiju un iedzimtu raksturīgā izplatīšanu distālās muskuļu vājums, bieži dominē apakšējo ekstremitāšu vājums ir izteiktāka ekstensors muskuļiem nekā uz fleksors muskuļiem. Ar izteiktu pleca kaulu muskuļu grupas vājumu attīstās stepe ("gailes gaita"). Iegūtie demielinējošie polineuropatiji var izpausties kā proksimālais muskuļu vājums. Smagos gadījumos var būt dzemdes kakla nervu un elpošanas muskuļu bojājums, kas visbiežāk tiek novērots Guillain-Barre sindromā.

Polineiropatijām raksturīga simptomu relatīvā simetrija. Asimetriska muskuļu vājums un atrofija novērojama daudzās mononeuropātiskās reakcijās: multifokālā mehāniskā neiropātija, Sumnera-Lewisas multifokālā sensomotora neiropātija.

Cīpslas un periostālā refleksi ar polineiropātiju parasti samazinās vai pamet, galvenokārt samazinātās refleksus ar Ahileja cīpslu, ar tālāku attīstību procesu - un karporadialny ceļgala, cīpslu refleksi ar divām galvām un trīsgalvainais muskulī var būt ilgu laiku neskarts. Kad vairāki mononeuropathy cīpslu refleksi uz ilgu laiku var palikt neskarts un vēl dzīva.

Polineiropatijas jutekļu traucējumi bieži vien ir samērā simetriski, sākotnēji tie parādās distālajā zonā (piemēram, "zeķes" un "cimdi") un izplatās proksimāli. Šajā debijas polineiropātijas bieži atklāj pozitīvu maņu simptomus (parestēzija, dizestēziju, paaugstināts jutīgums), bet turpmāka attīstība simptomu kairinājuma procesa aizstāj ar zaudējumu simptomiem (hipoestēzija). Bieza mielinizēto šķiedru sakropļošana noved pie dziļas un vibrējošas jutības pārkāpumiem, plānu mielinētu šķiedru iznīcināšanu - pret sāpju un temperatūras jutību.

Daudzu polineuropatiju raksturīga iezīme ir sāpju sindroms, kas visbiežāk ir raksturīgs diabētiķiem, alkoholiskajām, toksiskajām polineuropātijām, porfīrijas polineuropatijai un citiem.

Auglības funkciju pārkāpšana visskaidrāk izpaužas aksonālās polineuropatijās, jo veģetatīvās šķiedras ir nemilēnas. Biežāk tiek novēroti prolapzes simptomi: simpātisko šķiedru sakūšana perifēro nervos izpaužas kā ādas sausums, asinsvadu tonusa regulēšanas pārkāpums; viscerālo veģetatīvo šķiedru sakāve izraisa disautomoniju (ortostatisku hipotensiju, tahikardiju, samazinātu sirds ritma mainīgumu, patoloģisku kuņģa-zarnu trakta darbību, samazinātu erektilā funkciju). Disautonomijas pazīmes vislabāk izpaužas iedzimtajās veģetatīvās jūtīgās polineuropatijās, diabētiskā polineuropatācijā. Sirds autonomā regulējuma pārkāpšana var izraisīt pēkšņu nāvi. Polineuropatītu veģetatīvās izpausmes var arī izpausties kairinājuma (hiperhidroze, asinsvadu tonusa traucējumi) simptomi, ko bieži novēro vibrācijas slimības, porfīrijas polineuropatijas gadījumā.

Neiropatijas klīniskās izpausmes sastāv no trīs tipu simptomiem: jutīgiem, mehāniskiem un veģetatīviem. Veģetatīvi traucējumi ar polineuropatijām ir biežāk sastopami. Izolētas neiropātisko sindromu formas, kurās veidojas progresējošas autonomās mazspējas sindroms. Šajā gadījumā veģetatīvās nepietiekamības simptomi var slēpt pamatslimības izpausmes un galvenokārt rodas viscerālās polineuropatijas dēļ. Līdzīgs piemērs ir arī diabētiskā polineuropatācija, ko papildina smaga ortostatiska hipotensija, impotence, slikta svīšana un izmaiņas skolēnu reakcijā. Līdzīgi traucējumi ir konstatēti pacientiem ar amiloido neiropātiju.

Perifērijas autonomie traucējumi izpaužas kā sāpīgas, asinsvadu un rezistentas trofiskās parādības. Visnopietnākie un intensīvākie veģetatīvie traucējumi ekstremitātēs tiek novēroti ar iedzimtu sensoro neiropātiju. Šajā kategorijā ietilpst vairākas slimības, kurām raksturīga ievērojama jutīguma zudums vai autonomas disfunkcijas vai šo traucējumu kombinācija. Šo formu būtiska iezīme ir smagi trofiskie traucējumi, jo īpaši apakšējās ekstremitātēs. Pastāv norādes uz dažu iedzimtu perforējošu pēdu čūlu klātbūtni. Slimība, kā likums, sākas ar sāpju un temperatūras jutīguma zudumu apakšējo ekstremitāšu distālās daļās, tad tiek pievienotas līdzīgas izmaiņas augšējās ekstremitātēs. Tiek ietekmēti citi jutīguma veidi, un var rasties vieglie mehāniskie traucējumi locekļu distālās daļās. Slimības īpatnība ir excruciating spontānas sāpes, galvenokārt kājās. Bieţi simptomi ir neiropātijas locītavu deģenerācija un pastāvīgas kāju čūlas. Slimība izpaužas agri, un ar recesīvi iedzimtu variantu simptomi tiek novēroti kopš dzimšanas.

Ar šādu reta kā iedzimtu sensorā neiropātija, anhidrosis, kopā ar aizkavētu motorisko attīstību un epizodes neizskaidrojamu drudzi novēro sāpju un temperatūras jutību, kaulu lūzumi, ādas čūlas, un reizēm samomutilyatsii zudumu.

Atšķirīga un unikāla attēlu ādas bojājumiem, kas bieži vien ir pirmais simptoms diezgan bieži formas polineiropātijas, pavadošās sistēmiskas saistaudu slimības. Perifērisko nervu sakūšana ilgstoši ir vienīgā sistēmiskās slimības klīniskā izpausme. Polinevropaticheskie sindromi visbiežāk attīstās sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sklerodermijas, vaskulīts, jaukta saistaudu slimības, cryoglobulinemia, Šegrena sindroma un citi.

Dažās kollagenozah (piemēram, augstas stiprības periarteritis) varbūtība traucējumu perifērās nervu sistēmas vairs. Peripheral autonomā disfunkcija, tajā pašā laikā, kas saistīts ar attīstību, neiropātijas, kas tiek parādīts distālās parestēzijām ar samazinātu jutību. Smagos gadījumos klīniskā aina ir sarežģīta izpausmēm ādas vaskulītu un saistītas raksturīgās reimatoīdā artrīta locītavu deformācijas, attīstība trofisko bojājumiem ādas - pietūkumu pirkstu un roku, reizēm ar retināšanas ādas un pazušanu ādas krokās, hiperpigmentācija ar plāksteriem Depigmentācija un teleangiektāzijas, kā tas bieži novērotos ar sistēmisku sklerodermiju.

Veidlapas

I. Polineuropatijas (un vispārīgi neiropātijas) klasifikācija saskaņā ar dominējošām klīniskām iezīmēm:

1. motora (motora) neiropātija;
2. jutīga (maņu) neiropātija;
3. autonomā neiropātija;
4. jauktā neiropātija.

II. Neiropatijas klasifikācija pēc bojājuma sadalījuma veida:

1. distālā (biežāk simetriskā) ekstremitāšu iesaistīšanās;
2. vairāku mononeuropatītu (bieži asimetriskas proksimālās bojājumi); arī izdalīt polineuropatiju ar dominējošo augšējo ekstremitāšu iesaistīšanos un polineuropatiju ar dominējošo apakšējo ekstremitāšu iesaistīšanos (pēdējais variants ir daudz izplatītāks sastopamības biežumā). Reti ir polineuropatija ar dominējošo galvaskausa nervu iesaistīšanos.

III. Polineuropatijas klasifikācija pēc pašreizējā rakstura:

1. akūta (simptomu attīstība rodas dažu dienu laikā);
2. subakūts (dažu nedēļu laikā);
3. hroniska (dažu mēnešu vai gadu laikā).

Hroniskā forma ir sadalīta hroniskās progresējošās un hroniskās atkārtotās formās. Akūta iedarbība ir raksturīga iekaisuma, imūnsistēmas, toksiskās vai asinsvadu etioloģijai. Polineuropatija, kas lēnām attīstās (gadi), norāda uz iedzimtu vai, retāk - vielmaiņu. Ir formas, kas plūst visā dzīves laikā.

Vairums toksisko, uztura un sistēmisko slimību dažu nedēļu vai mēnešu laikā attīstās subakūtā.

Iedzimtas polineuropatijas

NMSH I (demielinējošie) un II (aksonālie) tipi, kas pazīstami kā Charcot-Marie-Tous slimība, parasti ir līdzīgi klīniski. Šī slimība visbiežāk parādās pirmajās dzīves desmitgadēs. Sākumā slimības attīstās simetrisko vājumu peroneal muskuļu grupas steppage gaita, pēc tam pakāpeniski parādīsies atrofiju muskuļu pēdu un kāju ( "stārķa kājām"). Vājums un atrofija distālās ekstremitātes muskuļu apakšējā izraisīt raksturīgā maiņas pieturas (veidošanās par "dobu" vai "zirgu" kāju uz bremzes fridreyhovskih izmaiņu veidu). Teļš muskuļus paliek neskarts jau ilgu laiku. Vājums roku muskuļos pievienojas 10-15 gadus pēc slimības sākuma. Sensorijas traucējumus visbiežāk raksturo mērena hipoestēzija, piemēram, "augsti zeķes" un "cimdi". Parestēzija un veģetatīvie traucējumi nav raksturīgi iedzimtajām polineuropatijām. Sāpju sindroms ir reti izteikts un visbiežāk tas saistīts ar pēdu deformācijām un ortopēdiskiem traucējumiem. Proksimālie muskuļi paliek praktiski neskarti, lai pacienti saglabātu spēju patstāvīgi pārvietoties līdz dzīves beigām. 100% gadījumu Ahileja refleksi izkritušies, vēlāk ceļi mirst, tad korporātiskie refleksi.

Klīniskā aina sindroma Roussy-Levy - fenotipa varianti HMSN Type IA - ietver arefleksija, ataksija un trīce. For Roussy-Levy sindroms raksturojas ar izteiktu demielinizēšanas (ātrumu nervu kāju nepārsniedz 5-16 m / s), pie relatīvi neskartu aksonu funkciju (saskaņā ar adatas EMG denervāciju procesā ir vāji definēts, atrofija ietekmēt tikai muskuļi apturēt, kamēr muskuļos siksnas paliek samērā drošas, tādēļ šī forma nav tipiska stepe). Jo 50% gadījumu konstatēti deformācijas fridreyhovskih pieturas veidu (vai augstu arku), vājums distālās kāju muskuļiem, hipoestēzija distālajos apakšējo ekstremitāšu, traucēta locītavu un muskuļu nozīmē, ja nav cīpslu refleksiem. Kopumā, Roussy-Levy sindroma labvēlīgāku nekā tipa IA HMSN, kas plūst caur neironu amyotrophy veida.

Iedzimta neiropātija ar tendenci paralīze no kompresijas ir raksturīga autosomāla dominējoša mantojuma veida un izpaužas kā recidivējoši daudzi mononeuropātiji. Parasti pacientiem tiek novērotas biežas tuneļu neiropātijas, lai gan ir vērts atzīmēt, ka vietējo demielinizāciju izraisa neliela kompresija. Turpinot procesa attīstību, pēc aizvāktajiem tuneļa sindromiem ir novērota mozaīka simptomatoloģija, kas saistīta ar atlikušajām parādībām.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polineuropatija porfīrī

Akūta intermitējoša porfīrija - iedzimta autosomāli dominējošā slimība, ko raksturo atkārtotu uzbrukumiem sāpes vēderā, kas savienojumā ar attīstību akūtu polineiropātiju un dažādu traucējumu centrālo nervu sistēmu. Parasti uzbrukumu izraisa alkohola vai narkotiku lietošana, izmantojot anestēziju, stresu. Raksturīga akūta sāpes vēderā, caureja ar 2-4 dienām tetraparēzi. Smagos gadījumos ir vēdera un elpošanas muskuļu bojājums. Vairumā gadījumu uzbrukums iziet bez izsekojamības pēc 1-2 mēnešiem. Par nonclassical porfiriynoy polineiropātija raksturīgā izplatīšanas maņu un kustību traucējumiem (iespējams, samazinot jutību proksimālajā, var palikt neskarta cīpslu refleksus).

Autoimūna neiropātija

Visizplatītākās autoimūnās polineuropatijas ir akūti un hroniski iekaisīgi demielinējoši poliradikuloneuropatiji.

[12]

Vairāki mononeuropātijas

Vairāku mononeuropātiju vai multifokālas neiropātijas pamats ir atsevišķu nervu fokālais demielinizācija. Ar EMG, atsevišķos nervos tiek konstatēti uzbudinājuma bloki, bet blakus esošie nervi var būt neskarti. Tādējādi vairāku mononeuropathiju raksturīgās klīniskās pazīmes ir bojājuma asimetrija.

Starp daudzajām mononeuropātijām, kurām ir īpaša nozīme, ir divas formas - mehāniskā multifokālā neiropātija un Sumnera-Lūisa sindroms.

Multifokālā motora neiropātija ar vadīšanas blokiem

Multifokālā motora neiropātija ar vadīšanas bloku - iegūtais autoimūnu demielinizēšanas neiropātija, ko raksturo attīstību asimetriska lēnām pakāpenisku vājumu ekstremitāšu (parasti rokām), fascikulācijām, krampjiem un trūkums dzirdes traucējumiem. Klīniskā aina multifokālas motora neiropātija atgādina amiotrofās laterālās sklerozes (izolēts kustību traucējumiem bez maņu traucējumiem, cīpslu refleksiem bieži ilgi glabājamu), un tādēļ diagnoze no šīs slimības ir īpaši svarīga, jo atšķirībā no amiotrofās laterālās sklerozes ir grozāmi uz ārstēšanu un ir labvēlīgs dzīves prognoze.

Slimība ir saistīta ar noturīgu vadīšanas bloku veidošanos gar mehānisko nervu vietām, kas atšķiras no tipiskajiem tunelī sindromiem. Raksturīga iezīme ir sajūtu šķiedru vadītāja funkcijas drošība bloka vietā, lai veiktu motoru šķiedras.

Multifokāls ieguvis demielinējošo sensomotorālo neiropātiju ar Sumnera-Lūisa blokiem

Daudzos veidos slimība ir līdzīga multifokālajai motora neiropātijai, bet to papildina ne tikai motora, bet arī maņu šķiedru sakropļošana. Sensorisko šķiedru pētījumā var konstatēt maņu reakcijas amplitūdas samazināšanos. Agrāk Sumnera-Lūisa sindroms tika uzskatīts par hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropatijas variantu, bet šobrīd to izolē kā patstāvīgu slimību. Tiek uzskatīts, ka slimība ir daudz straujāk nekā multifokālā mehāniskā neiropātija.

Vairāku mononeuropātiju ar vaskulītu

Asinsvadu slimības gadījumā klīniski bieži tiek attīstīta vairāku išēmiska rakstura mononeuropātija ar asimetriskām nervu locekļiem. Raksturīgs sāpju sindroms gar nervu. Ar EMG tiek konstatētas aksonu izmaiņas klīniski ievainotos nervos, saglabājot tuvu klīniski neskartu nervu konservētu funkciju. Diagnoze tiek uzlabota ar nervu biopsiju. Bieži vien vairākas mononeuropatācijas rodas jau konstatētās sistēmiskās slimības diagnozes fona dēļ. Neidentificētas diagnozes gadījumā uzmanība tiek pievērsta neskaidra svara zudumam, drudzis, artralģija, mialģija, nakts svīšana, plaušu un vēdera simptomi.

Paraproteinēmiskas polineuropatijas

Klīniski paraproteinēmiskas polineuropatijas ir līdzīgas hroniska iekaisuma demielinizējošai polineuropatācijai, galvenokārt ar maņu traucējumiem: parestēzijas, hipoestēzijas. Motora traucējumi visbiežāk izteikti mēreni. Paraproteinēmisko polineuropatiju gaita ir pakāpeniska, atšķirībā no hroniskas iekaisīgas demielinējošas polineuropatācijas. Ar EMG parādās demielinizējošās polineuropatācijas pazīmes.

Polineuropatijas, kas saistītas ar B vitamīnu trūkumu

Visbiežāk B vitamīnu trūkums rodas cilvēkiem, kas cieš no alkoholisma, narkomānijas, HIV infekcijas; pacientiem ar traucētu zarnu darbību, nepietiekama uztura (piemēram, ievērot stingru diētu). Pēc deficīta vitamīnu B ₁, B ₆, B ₁₂ notiek aksonu sensorimotor polineiropātiju, sākot no apakšējām ekstremitātēm. Tipiski hipoestēzija distālajos ekstremitātēm, kāju vājums distālajos muskuļiem, sāpes, dedzināšanas sajūta kājām. For vitamīna B ₁₂ -scarce polineiropātiju kas raksturīgs ar pārkāpšana glubokomyshechnoy jutīguma (efekts trošu myelosis), iespējams, kognitīvo traucējumu. Parasti deficīts vitamīna B ₁₂ ir saistīta ar rezekcijas atrofiska gastrīta vai kuņģa, kā rezultātā traucēta sekrēcijas pils iekšējā faktora, un līdz ar to tiek pavada simptomi, kuņģa un zarnu trakta un postošo anēmija (vājums, nogurums, bālums no ādas).

Diabētiskā polineuropatija

Visbiežāk sastopamajā cukura diabēta slimniekā attīstās hroniska aksonal-demielinējoša distālā sensorimotora polineuropatija. Polineuropatijas attīstības risks ir atkarīgs no glikēmijas līmeņa un slimības ilguma. In diabēta tips 2 polineiropātiju, var būt viens no pirmajiem slimības pazīmes, lai atklāšana polineiropātiju neskaidra genesis ir lietderīgi noteikt līmeni glikozilētā hemoglobīna, vai lai pārbaudītu glikozes toleranci. Retāk novērotā proksimālā diabētiskā polineuropatija, akūta diabētiskā polineuropatija, autonomā polineuropatija. Cukura diabēts arī veicina neirīta un tuneļa sindromu attīstību. Turklāt pacientiem ar cukura diabētu, hroniska iekaisuma demielinizējošā polineuropatija ir biežāk nekā vispārējā populācijā.

Hroniska distālā diabēta polineiropātija parasti sākas ar nejutīgums I vai III-V pirkstiem vienu kāju, pēc tam lēnām pietiekami jutība reģions traucējumi palielinās, ir sajūta nejutīgums pirkstu otrās kājām, pēc kāda laika, tas attiecas uz kāju pilnībā un var uzkāpt apakšstilbu uz ceļiem , šajā stadijā var pievienot nejutības sajūtu pirkstgalī. Pārkāpis sāpes, temperatūra, vibrācijas jutība, pilnīgi anestēzija var rasties paplašinātā stadijā slimības. Kustības traucējumi ir mazāk izteikti. Ahileja refleksi krīt agri. Neiropātiskas sāpes parasti pievienojās dažus gadus pēc iestāšanās polineiropātijas, ir ļoti nepatīkama, lai pacients ir emocionāla, bieži vien kopā ar sāpīgu alodīnijas un grūti ārstēt. Tajā pašā laikā jutīgas traucējumi attīstīt trofikas traucējumus ādā apakšstilbiem, kas saistīti gan uzvarēt autonomos šķiedras un ar mikroangiopātijas. Autonomās traucējumi neaprobežojas ekstremitātēm - diabēta raksturo attīstību dysautonomia, kas izpaužas trūkumu veģetatīvo regulējuma iekšējo orgānu (samazināta sirdsdarbības mainību, tahikardija, ortostatiska hipotensija, impotence, pārkāpumu no gremošanas trakta darbiem).

[13], [14], [15]

Urēmiskā polineuropatija

Uremiskā polineuropatija rodas hroniskas nieru mazspējas gadījumā, kreatinīna klīrenss ir mazāks par 20 ml / min (bieži vien mazāk par 10 ml / min). Parasti attīstās distālā sensorimotora polineuropatija. Ar EMG tiek identificēti aksonāla tipa izmaiņas ar sekundāru demielinizāciju. Polineuropatijas smagums galvenokārt ir atkarīgs no hroniskas nieru mazspējas ilguma un smaguma pakāpes. Uremiskā polineuropatija parasti sākas ar parestēziju apakšējās ekstremitātēs, tad tiek pievienoti kāju distiālo muskuļu, pēc tam no rokām, vājums un atrofija. Characteristic samazinājums vibrācijas sajūta (vairāk nekā 90% no pacientiem), neesamība cīpslu refleksi (90%), distālā hipoastēzija (16%), krampji (67%). Muskuļu vājums ir novērots 14% pacientu, tas ir mēreni izteikts. 45-59% gadījumu ir iespējama veģetatīvā disfunkcija (posturāls hipotensija, reibonis).

Difterijas polineuropatija

Difterija parasti izraisa demielinējošo sensomotoru polineuropatiju ar cherpenyh nervu sakāšanu. Raksturīgi, polineiropātija attīstās 2-4 nedēļu laikā pēc saslimšanas sākuma debijas un kraniālo nervu galvenokārt acs ābola grupas var ietvert arī procesu oculomotor, sejas un redzes nervu. Vēlāk sensorimotorā neiropātija attīstās ekstremitātēs ar distālu un proksimālo muskuļu bojājumu. Smagos gadījumos ir pazudis spēja pārvietoties patstāvīgi, elpošanas muskuļos ir vājums, kas var izraisīt nepieciešamību pēc ventilācijas.

[16], [17], [18], [19], [20],

Ar HIV saistītas neiropātijas

Ar HIV infekciju ir iespējami dažādi perifēro nervu bojājumu varianti. Slimība var turpināties kā distālā simetriskā polineuropatija, ko raksturo parestēzija, disestēzija, kāju nejutīgums, pamazām izplatās uz rokām. Ar HIV inficētiem cilvēkiem biežāk nekā vispārējā populācijā rodas Guillain-Barre sindroms un hroniska iekaisuma demielinējoša polineuropatija. Vairākos gadījumos attīstās vairākas mononeuropātijas.