Polineiropātija: diagnoze

Polineuropatijas diagnostika

[1], [2], [3]

Anamnēze

Lai identificējot lēni progresējoša sensorimotor polineiropātiju, debitēja ar peroneal muskuļu grupas, tas ir nepieciešams, lai noskaidrotu ģimenes vēsturi, jo īpaši klātbūtni radinieku noguruma un muskuļu vājumu kāju, izmaiņas gaita, pēdu deformācijas (daudzstāvu).

Palielinot roku paplašinātāju simetrisko vājumu, ir jānovērš intoksikācija ar svinu. Parasti toksiskās polineuropatijas raksturo ne tikai neiroloģiskus simptomus, bet arī vispārēju vājumu, paaugstinātu nogurumu, dažreiz sāpēm vēderā. Ir arī nepieciešams noskaidrot, kādi preparāti pacients veic, lai izslēgtu narkotiku polineuropatiju.

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropatijas raksturojums ir relatīvi lēna slimības attīstība (vairākus mēnešus), ar tipisku paasinājumu saasināšanos un pagaidu uzlabojumiem. Atšķirībā no Guillain-Barre sindroma, saistība ar vīrusu infekciju reti tiek atklāta (20%). 16% gadījumu novēroja akūtu simptomu attīstību, kas atgādina Guillain-Barre sindromu. Tādā gadījumā diagnoze hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas noteikta dinamisko novērošanu (paasinājuma rašanos pēc 3-4 mēnešiem pēc parādīšanās slimības ļauj noteikt pareizo diagnozi).

Asimetriskas muskuļu vājuma attīstība lēnām pakāpeniski ļauj domāt par multifokālu motoro neiropātiju.

Diabētai polineuropatijai raksturīga lēna progresējoša apakšējo ekstremitāšu hipoestēzija kombinācijā ar dedzinošu sajūtu un citām sāpīgām pēdu izpausmēm.

Uremiskā polineuropatija parasti notiek hroniskas nieru slimības fona laikā, kam ir nieru mazspēja.

Ar sensoro-veģetatīvās polineuropatijas attīstību, kam raksturīga dedzināšana, disestēzija, strauji samazinot ķermeņa masu, nepieciešams izslēgt amiloido polineuropatiju.

Development mononeuropathy ar stiprām sāpēm pacientiem ar simptomiem sistēmas procesam (plaušu bojājuma, kuņģa-zarnu trakta, sirds-asinsvadu sistēmu, vājums, svara zudumu, drudzi) sistēmisko vaskulīts un kolagenožu īpašība.

Difterijas polineuropatija attīstās 2-4 nedēļas pēc difterijas faringīta. Pēc 8-12 nedēļām process tiek vispārināts uz locekļu muskuļiem, tad pacientu stāvoklis ātri uzlabojas, un dažu nedēļu vai mēnešu laikā rodas pilnīga (dažkārt nepilnīga) nervu funkcijas atveseļošanās.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Fiziskā pārbaude

Attiecībā uz iedzimtajām polineuropatijām pārsvarā ir pēdu ekstensora muskuļu vājums, stepe, Ahileja cīpslu refleksu trūkums. Vairākos gadījumos tiek atzīmēti kāju augstie griesti vai to deformācija ar "zirga" tipa palīdzību. Vēlākā stadijā nav ceļa locītavu un cīpslu refleksu, attīstās kāju un kāju muskuļu atrofija. 15-20 gadus pēc slimības sākuma, attīstoties muskuļu vājumam un atrofijai, veidojas "liekta ķepa".

Muskuļu vājums pacientiem ar hronisku iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas, kā arī ar Gijēna-Barē sindroms, bieži vien izteiktāka apakšējo ekstremitāšu, tad atklāj salīdzinoši simetriska Sakauj gan proksimālās un distālās muskuļus. Ar ilgu slimības gaitu pakāpeniski attīstās muskuļu atrofija. Jušanas traucējumi bieži dominē distālo apakšējo ekstremitāšu, ar iespējamo kaitējumu kā plānas (samazināt sāpju un temperatūras jutību), un bieza šķiedrām (pārkāpšana vibrācijas un joint-muskuļu jutīgumu). CVD sāpju sindroms tiek novērots retāk nekā ar Guillain-Barre sindromu (20%). Tendon refleksi nav 90% pacientu. Tur var būt vājums sejas muskuļu, plaušas nagu pirkstu traucējumus, taču izteica traucējumus rīšanas un runas, un paralīze elpošanas muskuļu hronisku iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas nav tipiski.

Vairāku mehānisko neiropātiju raksturīga ir muskuļu sabrukšana, kas atbilst atsevišķu nervu inervācijai bez jūtīgiem traucējumiem. Vairumā gadījumu dominē augšējās ekstremitātes. Vaginalitāte ir raksturīga maņu kustību traucējumiem, ekstremitāšu nervu attiecīgajam reģionam ar izteiktu sāpju sindromu. Visbiežāk cieš no apakšējās ekstremitātes.

Sensoriskās polineuropatijas raksturo hipoestēzijas distālais sadalījums (piemēram, "zeķes un cimdi"). Slimības sākuma posmos ir iespējama hiperestēzija. Kvalitatīvi cīpslas refleksus, kā likums, izstājas agri.

Sensomotoru aksonālas neiropātijas (toksiskākās un metaboliskās) raksturo distālās hipodēzes un distālais muskuļu vājums.

Kad veģetatīvā polineiropātija var būt fenomens matu izkrišana, un kairinājumu veģetatīvo nervu šķiedras. Vibration polineiropātiju tipisks izsitumi, traucējumi asinsvadu tonusu sukas (kairinājuma simptomiem) par diabētisko polineiropātiju, uz pretējo, sausa āda, trofisko traucējumi, autonomās nervu sistēmas disfunkciju, iekšējo orgānu (samazinātais heart rate mainīgums, kuņģa-zarnu trakta traucējumi) (zudums simptomiem).

Laboratorijas pētījumi

Gangliozīdu antivielu izpēte

Ir ieteicams pētīt antivielas pret GM ₂ -gangliozīdiem pacientiem ar motoro neiropātijām. Augsti titri (vairāk nekā 1: 6400) ir raksturīgi motora daudzfokālai neiropātijai. Zemie titri (1: 400-1: 800) ir iespējami ar CVD, Guillain-Barre sindromu un citām autoimūnām neiropātijām, kā arī ar ALS. Jāatceras, ka 5% no veseliem indivīdiem, īpaši gados vecākiem cilvēkiem, ir konstatēts paaugstināts antivielu titrs pret GM _1- gangliosīdiem.

Palielināt antivielu titra līdz ganglio GD _1b, noteiktas ar sensoro neiropātiju (sensoro hronisku polineiropātiju, Gijēna-Barē sindroms, un dažreiz hronisku iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas).

Antivielu titrs gangliozīdam GQ _{1b palielinās} tipiski polineuropatijām ar oftalmoparēzi (Miller-Fišera sindromā tie konstatēti 90% gadījumu).

Antivielas pret mielīna kas saistīta glikoproteīna (anti-MAG antivielu) konstatēti 50% no pacientiem ar paraproteinemic polineiropātiju (ar monoklonālu IgM-gammopātija) un dažos gadījumos ar citu autoimūnu polineiropātiju.

No B vitamīna koncentrācija _12. asinīs. Ar B vitamīna ₁₂ trūkuma polineuropatiju ir iespējams samazināt B ₁₂ vitamīna koncentrāciju asinīs (zem 0,2 ng / mg), bet dažos gadījumos tas var būt normāls, tāpēc šo pētījumu izmanto reti.

Vispārējs asinsanalīzes tests. Sistēmiskajās slimībās ir konstatēts ESR un leikocitozes palielināšanās, bet ar B vitamīna ₁₂ deficītu polineuropatija - hiperhromiska anēmija.

Asins, urīna analīze smago metālu saturam tiek veikta ar aizdomas par polyneuropathy, kas saistīta ar intoksikāciju ar svinu, alumīniju, dzīvsudrabu utt.

Urīna izpēte. Ja ir aizdomas par porfīriju, tiek veikts vienkāršs tests - jar ar pacienta urīnu pakļauj saules gaismai. Ar porfīri urīna krāsa ir sarkana (rozā). Ar pozitīvu paraugu jūs varat apstiprināt diagnozi ar Watson-Schwarz testa palīdzību.

Smadzeņu asinsvadu šķidruma pētījumi

Proteīna saturs cerebrospinālajā šķidrumā palielinās ar Guillain-Barre sindromu, hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineuropatītu, paraproteinēmiskām polineuropatijām. Tipiska olbaltumvielu šūnu disociācija (ne vairāk kā 10 mononukleāro leikocītu / μl). Ar mehānisko multifokālo neiropātiju ir iespējama neliela olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanās. Difterīta polineuropatācijā bieži tiek atklāts limfocīzes pleocitozes saturs ar lielu olbaltumvielu saturu. Ar HIV saistītu polineuropatiju gadījumā vieglais mononukleārā pleiocitoze (virs 10 šūnām uz 1 μl) ir raksturīgs palielināts olbaltumvielu saturs.

DNS diagnostika

Visu NMSA I, IIA, IVA, IVB veidu galveno formu var veikt molekulārā ģenētiskā analīze.

[10], [11]

Instrumentālā izpēte

Stimulējošā elektromiogrāfija

Motēnu un sensorisko šķiedru vadošās funkcijas pētījums ļauj apstiprināt polineuropatijas diagnozi, lai noteiktu tās raksturu (aksonāls, demielinizējošs), lai identificētu vadīšanas blokus gar nerviem.

Pētījuma apjoms ir noteikts, pamatojoties uz klīnisko ainu. Ja tiek traucēta mehānisko funkciju veikšana, ir jāpārbauda apakšējo un augšējo ekstremitāšu mehāniskie nervi, lai novērtētu procesa simetriju un izplatību. Visbiežāk pārbaudīti ir peroneāla, augšdelma, vidējā un ļaundabīga nervi. Sensoru traucējumu klātbūtnē ir ieteicams izpētīt gastrocnemija, vidusskolas un urnas nervus. Polyneuropathy diagnozei ir nepieciešams vismaz 3-4 nervu tests. Ja rodas aizdomas par vairāku mononeuropātiju, tiek pārbaudīti klīniski ietekmētie un neskartie nervi, kā arī indukcijas metodes bloku noteikšana - pakāpeniska nervu izmeklēšana. Lai diagnosticētu mehānisko multifokālo neiropātiju, ir nepieciešams identificēt daļējus vadīšanas blokus ārpus tipiskās saspiešanas vietām, izmantojot ne mazāk kā divus nervus.

Atklājot perifēro nervu sistēmisko bojājumu, ir jānorāda patoloģiskā procesa veids (aksonāls vai demielinizējošs).

• o galvenie aksonāla procesa kritēriji:
  • M-atbildes amplitūdas samazināšanās;
  • normāla vai nedaudz pazemināta uzbudinājuma intensitāte uz perifēro nervu mehānisko un sensoro aksonu;
  • bloku klātbūtne, kas veic ierosmes;
  • F-viļņu amplitūdas palielināšanās, lielu F viļņu parādīšanās ar amplitūdu, kas pārsniedz 5% no M atbildes amplitūdas.
• Demjlēnēšanas procesa galvenie kritēriji:
  • perifērisko nervu mehānisko un sensorisko aksonu (rokās mazāk nekā 50 m / s, uz kājām mazāk nekā 40 m / s) uzbudinājuma ātruma samazināšanās;
  • M-atbildes ilguma un daudzfāzu palielināšanās;
  • atlikuma latentuma pieaugums (vairāk par 2,5-3 m / s);
  • ierosmes bloku klātbūtne;
  • F-viļņu latentuma diapazona paplašināšana.

Adatu elektromiogrāfija

Adatu EMG mērķis polyneuropathy ir atklāt pašreizējās denervation-atkārtotas atjaunošanas procesa pazīmes. Pārbauda visvairāk distālās muskuļus augšējo un apakšējo ekstremitāšu (piemēram, tibialis anterior, extensor digitorum kopā), un, ja nepieciešams, un proksimālo muskuļu (piemēram, Četrgalvu femoris).

Jāatceras, ka pirmās pazīmes denervāciju procesa parādīties ne agrāk kā 2-3 nedēļas pēc saslimšanas sākuma, un simptomi reinnervation process - ne agrāk kā 4-6 nedēļas. Tāpēc Guillain-Barre sindroma agrīnā stadijā adatu līdzīgā EMG neizraisa patoloģiskas izmaiņas. Tajā pašā laikā, kurai viņas pamatota, jo identifikācijas noslēptas strāvas denervāciju-reinnervation procesa atbalstiem diferenciāldiagnostikas hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātiju un Gijēna-Barē sindroms gadījumos strīds.

Biopsijas nervs

Nervu (bieži gastrocnemija) biopsija reti tiek veikta polineuropatiju diagnostikā. Pētījums ir pamatots aizdomās par amyloid polyneuropathy (amiloido nogulumu noteikšana), vaskulītu (nervu barošanu barojošu sienu nekroze).

Visu polineuropatijas diagnostikas kritēriju komplektā ietilpst:

Klīniskie simptomi (galvenie: sāpes, parestēzija, muskuļu vājums, novājēšana, hipotensija, novājinātus refleksus, autonomā traucējumi, "cimdu" un "zeķes" jutīguma traucējumi pēc veida).

Nervu un muskuļu biopsija (morfoloģisko izmaiņu pazīme ir svarīga pēc aksonopātijas vai mielinopātijas veida).

Elektrofizioloģiskie pētījumi. Izmantojiet stimulāciju un virsmas elektromiogrāfiju. Lai noteiktu perifēro nervu bojājumu raksturu un līmeni, ir svarīgi pētīt stimulēšanas ātrumu motoriskajās un jutīgajās perifēriskās nervu šķiedrās, kā arī polineuropatijas sindroma klīnisko pazīmju analīzi.

Cerebrospināla šķidruma, asiņu un urīna bioķīmiskie pētījumi.

Ar polineiropātijas izpausmes var arī attiecas maņu ataksija, neiropātiskas trīce un fascikulācijām, myokymia, krampjus un pat vispārēju muskuļu spriedzi (stīvums). Pēdējā gadījumā parasti tiek konstatēta muskuļu relaksācijas kavēšanās pēc patvaļīgas kontrakcijas ("pseudomotonium") un tiek novērota dažās aksonopātijās. Šīm formām jābūt diferencētām ar mugurkaula priekšējā rindu šūnu un Schwarz-Jampel sindroma bojājumu.

Jebkurš polineuropatiskais sindroms pakļaujas noteiktiem klīniskās apraksta principiem. Jo īpaši polineuropatija vienmēr klīniski klasificē pēc trim klīniskām kategorijām: ar dominējošām klīniskām pazīmēm (kuras pārsvarā vai selektīvi cieš nervu šķiedras), no bojājuma sadalījuma un pēc kursa rakstura. Pievērsiet uzmanību slimības debašu vecumam, ģimenes vēsturē un pašreizējo somatisko slimību klātbūtnei.

[12], [13], [14], [15], [16],

Diferenciāldiagnostika

[17], [18], [19], [20], [21]

Iedzimtas polineuropatijas

Sharko-Mari-Tus slimību raksturo lēni progresējošs peroneālo muskuļu vājums ar Achilles cīpslu refleksu prolapsi. Pie agrīnā saslimšanas sākuma (10-20 gadi) iedzimtas ģenēze Easy: identificēt pēc stimulēšanas krasi pieaudzis EMG sliekšņa atbildes, ko rada M-izteikts ātruma samazināšanu neirotransmisijas (mazāk par 38 m / s, pa vidus nervu), visticamāk, radies sakarā ar NMSN I tipa. Diagnoze tiek apstiprināta ar molekulārās ģenētiskās metodes palīdzību. Identificējot pārsvarā aksonu izmaiņas (ātrumu vidus nervu par vairāk nekā 45 m / s), ir ieteicams veikt ģenētisko analīzi HMSN II tipa. Detection of izteikto ātruma samazināšanu neirotransmisijas (mazāk par 10 m / s) kombinācijā ar izteikts aizkavēta motors attīstības raksturīgs HMSN III tipa (Dejerine-Sottas sindroms), kas ir arī raksturīga thickening nervu stumbru. Kombinācija izteiktu samazināšanās ātrumu nervu ar sensorineirāla dzirdes zudumu, ihtioze, pigmentāru tīklenes deģenerācijas, kataraktu var būt saistīta ar Refsum slimību (HMSN IV tipa).

Kad aksonu veida slimības, Šarko-Marie-Tooth pētījums vadoša nervu funkcija atpazīst amplitūdas M-mazināšanas risinājumi būtiski neskartu SAB; adata EMG atklāj denervāciju-reinnervation sindroms, bieži vien ir saistīta ar spazmas potenciālu, kas atsevišķos gadījumos rada kļūdainu interpretāciju patoloģiju kā muguras muskuļu atrofiju. Pretstatā mugurkaula muskuļu atrofijai, Charcot-Marie-Toce slimībai raksturīga muskuļu vājuma un atrofijas disāla sadalīšanās. Papildu kritērijs var būt sensoro traucējumu noteikšana (klīniski vai ar EMG). Kad muguras amyotrophy Kenedijs arī konstatēts pārkāpuma vadošs jušanas nervu funkciju, taču to var atšķirt pēc citiem parametriem :. Acs ābola traucējumiem, ginekomastija uc spēlē izšķiroša ģenētisko analīzi.

Ja Jums ir aizdomas, iedzimta polineiropātiju, un nav skaidras ģimenes vēsturi skrīninga radiniekiem pacientu palīdz noteikt subklīnisku sastopamo formu HMSN. Aktīvā sūdzības, daudzi no viņiem neparāda, bet pratināšanas norāda, ka viņiem ir grūti izvēlēties apavus no augstas pēdas velve, kājas noguruši vakarā. Ačehusa refleksus bieži nepiemīt vai samazina, bet muskuļu, tai skaitā peroneālās grupas, spēks var būt pietiekams. SRV pētījums bieži atklāj demielinējošas izmaiņas, ja nav aksonu izmaiņu, bet SRV var ievērojami samazināt. Kad adata EMG parasti atklāja faktus reinnervation dažāda grādiem bez pasludinātā denervāciju, reinnervation procesu, kas ir pilnībā kompensē par nedaudz pausto ko denervāciju no muskuļu šķiedras, kā rezultātā ilgstošas slimības subklīnisku.

Porfīrijas polineuropatija

Porfīrijas polineuropatija var imitēt polimiozītu. Diferenciālā diagnoze ir balstīta uz adatu EMG rezultātiem, atklājot polimiozīta izmaiņu primāro muskuļu tipu. Ar polimiozītu tiek novērots straujš CK aktivitātes pieaugums asinīs. No Gijēna-Barē porfiriynaya polineiropātiju, ko raksturo klātbūtnē vēdera traucējumiem, CNS (bezmiegs, depresija, apjukums, kongitivnye traucējumu gadījumā), kā arī no atlikušajiem Ahilleja refleksiem. Dažos gadījumos, porfiriynaya polineiropātija var līdzināties svina intoksikāciju (vispārējs vājums, vēdera simptomi un izplatību vājumu muskuļos ar rokām). Botulismu izslēdz vēsture un neiromuskulārās transmisijas izpēte.

Autoimūno polineuropatijas

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Hroniska iekaisuma demielinizējošā polineuropatija

Divu un četru mēnešu laikā attīstīta distālā un proksimālā muskuļu vājuma kombinācija ar distālo hipoestēziju ļauj domāt par hronisku iekaisīgu demielinējošu polineuropatāciju. Pastāv epizodes par spontānām remisijām un saasinājumiem. Ar stimulējošu EMG parādās aksonu demielinējošās sensomotoru izmaiņas. Vidēja gangliozīdu GM ₁, GM ₂ antivielu līmeņa paaugstināšanās, paaugstināts olbaltumvielu saturs CSF, ļauj mums apstiprināt polineuropatijas imūno dabu. Ar strauju polineuropatijas un smagas pakāpes attīstību ir jāizslēdz Guillain-Barre sindroms. PDE parametru izteikta palielināšanās, pārbaudot ar adatas elektrodu, ļauj aizdomām par ilgāku slimības gaitu, nekā norādījis pacients.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Paraproteinemigēna polineuropatija

Sensorālas darbības traucējumu pārsvars, progresīvs kurss bez remisijas, demielinizējošas izmaiņas ar EMG ļauj uzskatīt paraproteinēmisku polineuropatiju. Diagnozi apstiprina monoklonālās gammopātijas noteikšana asins plazmas elektroforēzes / imūnelektroforezēšanā un pret mielīnu saistītā glikoproteīna antivielās. Turklāt ir svarīgi identificēt Ben Jonesa olbaltumvielu urīnā, olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos un monoklonālā IgM noteikšanu dzērienā.

Multifokālā dzinēja mononeuropātija

Attīstība atrofijas, asimetriska muskuļu vājums, fascikulācijām un jušanas traucējumi, ja nav multifokālas mehānisko mononeuropathy bieži iemesls kļūdainas diagnozes motoru neironu slimību. Diferenciāldiagnozē divu vai vairāku mehānisko nervu vadīšanas bloku noteikšanu veicina "kūdīšana" metode (pakāpeniska nervu vadītāja funkcijas pētīšana). Bojājumi ar multifokālu motoru mononeuropātiju, kas ietilpst atsevišķu nervu inervācijas zonās, un ar neironu bojājumiem šī atkarība tiek pārtraukta. Turklāt motoneuronu slimībām, kam raksturīga izteikta fāžu potenciāla klātbūtne, arī klīniski neietekmētos muskuļos.