Polineuropatijas cēloņi un patoģenēze

Polineuropatisku sindromu patoģenēzija ir ļoti sarežģīta problēma. Polineuropatijas traucējumu attīstīšanas specifiskie mehānismi dažādās patoloģijas formās nav pilnībā izprotami. Šīs grūtības galvenokārt ir saistītas ar dažādām nosoļu formām, kas var izraisīt perifērās nervu sistēmas bojājumus; no šīm formām ir nepieciešams izcelt vienīgo ceļu, izslēdzot visus pārējos. Grūtības ir arī nepieciešamība noteikt, cik lielā mērā šī patoloģija veicina neiropātijas attīstību. Pamatojoties uz to, par katru slimību ir jāuzņem mehānismi, ar kuru palīdzību veidojas polineuropatiālie sindromi.

Perifērās nervu sistēmas reakcijas mehānismiem ir vairāki veidi:

1. Valerijas deģenerācija (reakcija uz nerva krustojumu);
2. atrofija un deģenerācija aksons;
3. segmentālā demielinizācija;
4. nervu šūnu struktūras primārais bojājums. Pēdējie trīs procesi ir apzīmēti kā aksonopātija, mielinopātija un neironopātija.

Wallerian atdzimšanu izraisa mehāniski bojājumi. Stumbra inervācijas zonā nekavējoties rodas paralīze un sajūtas zudums. Attālums no bojājuma vietas ir aksonu un mielīna apvalku deģenerācija. Atveseļošanās kvalitāte ir atkarīga no petrokītu (Schwann šūnu), nervu čaulas un apkārtējo mīksto audu iznīcināšanas pakāpes. Svarīga loma var būt citiem faktoriem: stumbra fokusa un multifokālas išēmijas lielā mērā var izraisīt distālo deģenerāciju, ja asins plūsma strauji samazinās, kas novēro sistēmiskā vaskulīta gadījumā.

Mielinopātija ir mielīna apvalku bojājums ar aksonu saglabāšanu. Visnozīmīgākā demielinizācijas funkcionālā izpausme ir vadītspējas bloķēšana. Demielizācija un remielinācija var notikt ātri un bieži dažu dienu laikā, un pēc nedēļām tiek panākta pilnīga atgūšana. Šī veida prognoze ir labvēlīgāka un atveseļošanās notiek ātrāk.

Aksonopātijas pamatā ir neironu vielmaiņas traucējumi, kas noved pie aksonu disāla sadalīšanās. Klīniski tas izpaužas distālā simetriskā polineuropatijā. Parasti perifēro nerva aksonālās deģenerācijas attīstība tiek novērota sistēmiskās vielmaiņas slimībās un eksogēno toksīnu iedarbībā, tomēr precīza nervu audu pārmaiņu secība, kas izraisa aksonopātiju, joprojām ir neskaidra.

Neironopātija ir primārā nervu šūnu ķermeņa iznīcināšana. Ja priekšējo ragu šūnas kļūst par mērķi, rodas motora neironopātija. Sensorā neironopātija ietekmē aizmugurējo sakņu gangliona šūnas, kas bieži izraisa iezīmētas jutības traucējumus. Piemērs ir akūta sensoro neironopātija, aizmugurējo sakņu gangliju iekaisuma slimības un galvaskausa ganglijs, kas rodas karcinomatozē, herpes ap to, kā arī toksiskās slimības. Klīniski neironopātijas raksturo slikta atveseļošanās.

Vairākos perifēro neiropātiju veidos vienlaicīgi tiek konstatētas perifēro veģetācijas formu izmaiņas. Patoloģiskā procesā galvenokārt tiek iesaistītas galvenās veģetatīvās ganglijas, nemielinētas viscerālās šķiedras, vagūna nervi un gludie muskuļi. Simpātiskās ganglijās konstatēti patoloģiski izmainīti neironi, kas ir daudz lielāki nekā parasti. Limfocītos infiltrāti, makrofāgi un plazmas šūnas atrodas gar veģetatīvo nervu un gangliju kloniem. Dažreiz perimetra zonā vai vēdera dobumā esošajos mīlociātos atklājas neinjēna aksonu vainagi. Šīs plaisas cieši robežojas ar nervu mezgliem, histoloģiski atgādina neiromus, un var reproducēt netipiskas aksonu deģenerācijas modeli. Izteiktais vagusa nerva demielinizācija var novērot pacientiem ar diabētisku un alkoholisku neiropātiju.

Polineuropatijas patoģenēze

Neatkarīgi no etioloģisko faktoru atklāj divu veidu patoloģiskiem procesiem polineiropātiju - demielinizāciju un aksonu zudumu nervu šķiedras. Abi procesi ir cieši saistīti: ir sekundāra demielinizāciju jo demielinizāciju bojājumi sekundāro aksonu komponenta pievienojas aksonu veida bojājums. Primary aksonu polineiropātiju ir visvairāk toksisks, aksonu veida sindroma Gijēna-Barē sindroms, II tipa HMSN. Galvenais demielinizējoša polineiropātiju ir klasiskās versiju Gijēna-Barē sindroms, hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātiju, paraproteinemic polineiropātiju, I tipa HMSN.

Kad aksonu polineiropātija cieš galvenokārt transporta funkcija ass cilindra veikta axoplasmatic pašreizējo pārvadātāju virzienā no motora neironu un muskuļu atpakaļ uz vairākiem bioloģisko vielu, kas nepieciešami normālai nervu un muskuļu šūnās. Šajā procesā galvenokārt iesaistīti nervi, kas satur garāko aksonu. Aksona un aksonālā transfora trofiskās funkcijas izmaiņas izraisa muskuļu denervation izmaiņas. Denervāciju muskuļu šķiedru stimulē termināļa vispirms, un tad nodrošinājuma asnu, augšanu jaunu termināļu un reinnervation muskuļu šķiedras, kas noved pie muskuļu struktūras izmaiņas.

Ar stimulējošu EMG izmaiņas aksonālas formas raksturlielums ir M-atbildes amplitūdas samazināšanās ar relatīvi drošu ierosmes ātrumu. Reinnervation process noved pie nocietinājusies muskuļu ka netieši ietekmē F-zoba amplitūda konstatēta palielināta daudzuma F-viļņiem ar amplitūdas ir lielāks par 5% no amplitūdas M-reakciju muskulī. In izmeklēšanas PDE caur adatas elektroda uz noteiktu pazīmes denervāciju muskuļu šķiedrām (fibrilācija potenciāliem), nekrozi muskuļu šķiedras (pozitīvie asas viļņiem) un reinnervation (PDE palielināt ilgumu un amplitūdu).

Klīniski motociklu aksona sakūts izraisa muskuļu vājumu nodilumos un muskuļu atrofijas distālās daļās.

Ja demielinizācija notiek, rodas nervu impulsa sabojāšanas vadīšanas traucējumi, kā rezultātā samazinās vadīšanas pakāpe gar nervu. Parasti nervu impulsu vadīšanas ātrums no perifēro motoru un sensoro nervu ir 40-70 m / s, apakšējo ekstremitāšu un 50-80 m / s pie augšējās ekstremitātēs. Tomēr visvairāk demielinizāciju novērota iedzimtu polineiropātijas, kurā vadīšanas ātrums var būt 5-20 m / s (Roussy-Levi sindroma, NMSNIII, IV tipa); ar NMSNIA ātruma tipu apakšējās ekstremitātēs ir 25-35 m / s, uz rokām - 30-38 m / s. Iegūtās demielinizējoši polineiropātiju, ir parasti raksturīgs ar nelielu samazinājumu vadīšanas ātrumu (30-40 m / s, apakšējo ekstremitāšu un 40-50 m / s pie augšējās ekstremitātēs).

Demielinizējoši nervu bojājumus klīniski izpaužas ar muskuļu vājumu, attīstība (bieži ar netipisku par "klasisko" polineiropātija proksimālās sadali), agri zaudējumu cīpslu refleksiem, kas bez attīstību muskuļu atrofiju. Atrofijas klātbūtne norāda papildu aksonu komponentu.

Demielinizāciju nervi var izraisīt autoimūnu agresiju, lai veidotu antivielas pret dažādām sastāvdaļām, perifērās mielīna proteīna (iegūts ar demielinizāciju polineiropātiju paraproteinemic, paraneoplastiskā polineiropātiju), ģenētiskās slimības (HMSN I tips), ietekmes eksotoksīnus (difterija polineiropātijas). Damage uz nervu AXON var būt saistīts ar ietekmi uz nervu eksogēno vai endogēno toksīnu (urēmiskais, alkohola, zāļu polineiropātiju, polineiropātiju saindēšanās ar smagajiem metāliem un organisko savienojumu), ģenētisko faktoru (HMSN II tipa).

Daži svarīgi klīniskie marķieri par atsevišķiem etioloģiskiem polineuropatijas veidiem

Galvaskausa polineuropatija:

OVDP (Millera Fišera variants), difterija, trihloretilēns, iedzimta amiloidoze, idiopātiskā galvaskausa polineuropatija.

Smagas tetraplegijas ar jutīgiem traucējumiem, bulbar un citiem stumbra traucējumiem, elpošanas muskuļu paralīze (Landry tips):

Akūta iekaisuma demielinizējoša polineiropātiju (OVDP) Guillain-Barre sindroms, pēc- un parainfectious neiropātija, polineiropātiju, post-vakcīna, difterijas, hyperthyroidism, porfīrija, paraneoplastiskā polineiropātiju.

Galvenokārt motoru asimetriskās formas:

Post un parainfektīvas polineuropatijas, svins, zelts, penicilīns, diabēts, asinsvadu formas.

Polineiropatija ar pārsvaru proksimālu paralīzes akcentāciju:

OVDP, zelts, winecrestine, hipertiroīdisms, milzu šūnu artērijs, porfīrija.

Polineuropatija ar vēlamo augšējo ekstremitāšu traumu:

Svins, ar ādu saskaroties ar dzīvsudrabu, akrilamīds, hipoglikēmija.

Polineuropatija ar acs ābola muskuļu:

Miller Fisher sindroms (Miller Fisher), alkohols, beri-beri Wernicke encefalopātiju (Wernicke), hyperthyroidism, Frīdreiha ataksija slimība (Fridreich), Nonne-Mariesha slimība (Nonne-Mariesche), hipertrofisku forma nervu muskuļu atrofija tips Dejerine-Sottas (Dejerine- Sottas).

Polineuropatija ar pavājinātajām slimībām:

Pandisavtonomy, Miller Fisher sindroms, alkohols, diabēts, Dejerine-Sotta tipa nervu muskuļu atrofijas hipertrofiska forma.

Polineuropatija, kurā iesaistīts trīskāršais nivors: trichlorethylene, diamidine.

Polineuropatija, kas saistīta ar sejas nervu:

OVDP, pēc- un parainfectious polineiropātiju, difterija, amiloidoze, sarkaidoz slimību Melkersona-Rossolimo-Rosenthal (Melkerson-Rosenthal), Šegrena sindroma (Šegrena), Gijēna-Barē sindroms, Laima slimība, HIV infekcija, Tandzherskaya (Tangier) slimība.

Polyneuropathy involving nervus stato-acusticus:

Dinitrobenzols; streptomicīns; gentamicīns; Stron-Scott sindroms (Strachan-Scott), kas aprakstīta iedzīvotāju vidū Libērijā, Nigērijas "ataxic neiropātija" Jamaikas neiropātija, Refsum slimības (Refsum), Valdenstroma slimība (Valdenstrēma), sarkoidozi.

Polineuropatija ar sāpju zudumu un temperatūras jutību:

Lepra, Tangera slimība, I-III iedzimta maņu polineuropatija, amiloidoze, sklerodermija.

Polineuropatija ar spontānām sāpēm:

Tallijs, arsēna, zelts, oglekļa disulfīds, Dinitrophenol, DDT, talidomīdu, vinkristīns, beri-beri diabēts, Fabrī slimība (Fabry), iedzimts sensoro polineiropātiju I-II tipa, porfīrija, paraneoplastiskā maņu neyronopatiya, periarteritis nodozais, polineiropātiju, Guillain-Barre sindroms , amiloidoze, neiropātija HIV infekcijas, spirta polineiropātiju

Polineuropatija ar "karstu kāju" sindromu:

Izoniazīdu, talidomīdu, alkohols, Beri-beri, pelagra, Stron-Scott sindroms, Nigērijas "ataxic neiropātija", urēmiskais neiropātija, un diabēts.

Polineuropatija ar izteiktiem veģetatīvi trofiskiem traucējumiem:

Pandizavtonomiya, arsēna, oglekļa disulfīds, hexacarbonyl, akrilamīdu, arilgrupas fosfāti, izoniazīds, talidomīdu, diabēts, Fábry slimìbas, Dejerine muskuļu atrofija tipa Sottas, iedzimts sensorā neiropātija tipa I-II, amiloidoze

Polineuropatija ar čūlas mutācijas traucējumiem:

Pārkāpums, arsēns, I un II tipa iedzimta maņu polineuropatija.

Polineuropatija ar palpināmu nervu sabiezēšanu:

Spitālība, akromegālija, Refsum slimība, nervu muskuļu atrofijas hipertrofiska forma.

Polineuropatija ar ievērojamu ierosmes palielināšanās gar nervu:

OVDP, hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātiju (CIDP), pēc- un parainfectious neiropātija, polineiropātiju, post-vakcīna, difterijas, Globoid šūna leukodystrophy, Krabbe (Krabbe), metohromaticheskaya leukodystrophy, Refsum slimìbas, hipertrofētās formas neironu muskuļu atrofijas, Rus-Levi sindroma (Roussy-Levi ), slimība Peletsiusa-Merzbacher (Pellizaeus-Merzbacher), svina, geksohlorofen, telūrs, atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), diabēts, dysproteinemia.

Polineuropatija ar pleocitozi:

Post vai parainfectious polineiropātiju, meningoencefalomielīta poliradikulopatiya Garin-Buyadoks-Banvarta (Garin-Vujadoux-Vannwarth), paraneoplastiskā polineiropātiju, sarkaidoz.

Polineuropatija ar papildu mononeuropātiju:

Izspēks, hipotireoīdisms, akromegālija, amiloidoze, sklerodermija, Sicca-komplekss ("sausais sindroms").

Polineuropatija ar traucētu urīnpūšļa funkciju:

OVDP, post vai parainfektsionnaya polineyropatiya, postvaktsinalynaya polineyropatiya, pandizavtonomiya, akrilamīdu, arilfosfat, diabēts, gidroksihinolin.

Polineuropatija ar vienlaicīgu meninges sindromu:

Parainfectious polineiropātija, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-strongannwarth, paraneoplastiskā polineiropātija, polineiropātija, leikozes, sarkaidoz.

Polineuropatija ar vienlaicīgu spasticitāti:

Dzīvsudrabs, aril fosfāti, pelagra, Jamaikas polineyrorpatiya, folijskābe deficīta sindroma, beri-beri B12, traucējumi absorbcijas un jaudu, hipoglikēmiju, globoidokletochnaya leukodystrophy Krabbe, metohromaticheskaya leukodystrophy, Bass Korntsveyga sindroms (Vassen-Kornzweig), Frīdreiha ataksija slimība Nonne-Miriesha slimība OPTSA , Roussy-Levi sindroma, porfīrija, paraneoplastiskā polineiropātiju, asinsvadu forma, Behčeta slimības (Vehcet).

Polineuropatija ar vienlaikus redzes nerva atrofiju:

Parainfectious polineiropātiju, tallijs, dzīvsudraba, oglekļa disulfīds, akrilamīdu, izoniazīds, streptomicīna, Stron-Scott sindroms, Nigērijas "ataxic neiropātija" Jamaikas neiropātija, diabēts, Frīdreiha ataksija slimība Nonne-Mariesha slimība OPTSA, hipertrofisku forma neironu amyotrophy Dejerine-Sottas.

Polineuropatija ar redzes nerva nipeli:

AFSD, post- un parainfekciozā polineuropatija, polycystic ovary polyneuropathy.

Polineuropatija ar vienlaicīgu retinopātiju:

Hlorokīns, diabēts, Refsum slimība, Bassena-Kornzveja sindroms.

Polineuropatija ar vienlaicīgu ataksiju:

Miller sindroms Fischer, dzīvsudraba, oglekļa disulfīds, fenitoīns, alkohols, pelagra, Nigērijas "ataksija neiropātija" Jamaikas neiropātija, vitamīna deficīts strongi2, traucējumi absorbcijas un uzturu, diabēta, metachromatic leukodystrophy, Refsum slimìbas, Bass Korntsveyga sindroms, Frīdreiha ataksija slimība Nonne slimība -Mariesha, OPTSA, ataksija-telangiectasia, Louis-Bar, Marinesco-Šegrena sindroms, Roussy-Levy sindroms, paraneoplastiskā polineiropātija, Machado-Joseph slimība.

Polineuropatija ar vienlaikus ekstrapiramidāliem simptomiem:

Svins, oglekļa disulfīds, disulfurams, pellagra, globoid šūnu leikodistrofija, Nonne-Maries slimība, OPCA, Louis-Bar sindroms.

Polineuropatija ar vienlaicīgu mikoklonu:

Svins, oglekļa disulfīds, zelts, metilbromīds, DDT, globoid šūnu leikodistrofija.

Polineuropatija ar vienlaikus trīci:

Svins, akrilamīds, DDT, psihotropās zāles, alkohols, Russi-Levy sindroms.

Polineuropatija ar vienlaikus epilepsijas lēkmēm:

Svins, viduklis, izoniazīds, alkohols, pellagra, Friedreich slimība, porfīrija, mezoteliālais periarterīts, sarkanā vilkēde.

Polineuropatija ar vienlaicīgu somatisko nosacītu psihozi:

Hroniskas saindēšanās neorganiskie un organiskie indes, izoniazīds, psihotropās vielas, disulfuram, nepietiekama uztura un absorbcijas, endokrīniem traucējumiem, globoidokletochnaya leukodystrophy, metohromaticheskaya leukodystrophy Krabbe, Fábry slimìbas, Frīdreiha ataksija slimība Nonne-Mariesha slimība OPTSA, Marinesco-Šegrena sindroma, iedzimts sensorā neiropātija III un IV tipi.

Polineuropatija ar vienlaicīgu miopātiju:

Hlorokvīnu, emitin, alkohols, hipotireoze, hipertireoze, sarkoidoze, periarteritis nodozais, sistēmisko sarkano vilkēdi, sklerodermija, milzu šūnu arterīta, Sicca-Komplex.

Polineuropatija ar vienlaikus locītavu iesaistīšanos:

Periarteritis nodozais, hipersensitivitātes vaskulīts, reimatoīdais artrīts, sarkanā vilkēde, Vegenera slimība (Wegener), Sicca-Komplex ( "dry sindroms"), Whipple slimības, Behčeta slimības.

Polineuropatija ar vienlaicīgām izmaiņām ādā un gļotādās:

Vai pēc parainfectious polineiropātija, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-Vannwarth, lepru, tallijs, dzīvsudrabs, arsēns, zelts, penicilīnu, fenitoīns, disulfuram, Stron-Scott sindroms, malabsorbcija un pārtiku, Fabri slimība, Refsum slimība, ataksija-telangiectasia, ģimenes Reilly-Day dysautonomia (Riley-Day), porfīrija, cryoglobulinemia, Merkelsona-Rosenthal sindroms, lupus, sklerodermija, Wegener granulomatozes, acrodermatitis atrophicans, Behčeta slimības.

Polineuropatija ar autonomas neiropātijas simptomiem (perifēriska autonomiska mazspēja):

Akūta autonomā neiropātija (paraneoplastiskā, Guillain-Barre sindroms, porfiriynaya polineiropātiju, toksisks (vinkristīns), autonomā neiropātija, cukura diabēts, amiloīda polineiropātiju, autonomā neiropātija, HIV infekcija, iedzimta maņu un autonomo neiropātiju (Riley-Day sindroms).

Polineuropatijas (un vispārīgi neiropātijas) klasifikācijas ir dažādas, taču vispārpieņemta klasifikācija nav. Iepriekš minētie dati, kurus mēs vēlamies papildināt vienā no vispārējām klasifikācijām, kuru pamatā galvenokārt ir klīniskie principi.

Polineuropatijas klasifikācija

Pašlaik nav vispārpieņemtas polineuropatiju klasifikācijas. Saskaņā ar patoģenētisko pazīmi, polineuropatijas ir sadalītas aksonā, kurās galvenokārt ietekmē aksiālo cilindru, un demielinizāciju, kuras pamatā ir mielīna patoloģija.

Pēc klīniskā attēla rakstura ir izolētas motora, maņu un veģetatīvās polineuropatijas. Tīrā veidā šīs formas reti tiek novērotas, biežāk tiek atklāts divu vai visu trīs veidu nervu šķiedru, piemēram, motora sensoru, sensoro-veģetācijas formu, kombinētais bojājums.

Ar polyneuropathy etioloģisko faktoru var iedalīt iedzimtajā, autoimūnajā, metaboliskajā, gremošanas, toksiskajā un infekciozi toksiskajā.

Iedzimtas polineuropatijas:

• iedzimta maģistrāles neiropatija (NMSN) I tipa (sinonīmi - nervu amiotrofija Sharko-Mari-Tus, demielinējošais NMSN tips);
• Russi-Levi sindroms (NMSN IA fenotipiskais variants);
• NMSH II tips (aksonāls tips NMSN);
• NMSH III tips (Dejerine-Sotta sindroms, NMSN hipertrofisks tips);
• NMSN IV tips (Refsum slimība);
• Neiropātija ar tendenci paralīze no saspiešanas;
• porfīrija polineuropatija;
• iedzimtas maņu un veģetatīvās polineuropatijas.

Iegūtas polineuropatijas:

• Autoimūno polineuropatijas:
  • akūti iekaisīgi demielinējoši polineuropatiji (Guillain-Barre sindroms, Millera-Fišera sindroms);
  • akūta iekaisuma aksonu polineuropatija (Guillain-Barre sindroma aksonāls veids);
  • hroniska iekaisuma demielinējoša polineuropatija;
  • paraproteinēmiskas polineuropatijas;
  • paraneoplastiskās polineuropatijas;
  • vairāki mononeuropātijas: motora multifokāļa neiropātija ar vadīšanas blokiem, sensorimotora multifokāļa neiropātija ar vadīšanas blokiem (Sumnera-Lūisa sindroms);
• Metaboliskās polineuropatijas:
  • diabētiskā polineuropatija;
  • polineuropatija ar citām endokrīnām slimībām;
  • uremiskā polineuropatija;
  • aknu polineuropatija;
  • polineuropatija ar primāro sistēmisko amiloidozi;
• Polineuropatija, kas saistīta ar vitamīnu deficītu:
  • B vitamīns _- nepietiekama polineuropatija;
  • vitamīns B _6- nepietiekama polineuropatija;
  • B vitamīns _{12 -} nepietiekama polineuropatija;
  • E vitamīna deficīta polineuropatija;
• Toksiskas polineuropatijas:
  • alkohola polineuropatija;
  • zāļu polineuropatijas;
  • polineuropatija saindēšanās gadījumā ar smagajiem metāliem, organiskiem šķīdinātājiem un citām toksiskām vielām;
  • polineiropātiju ar sistēmisku slimību (sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija, reimatoīdā artrīta, Šegrena sindroma, sarkoidoze, vaskulīts);
• Infekciozi toksiskas polineuropatijas:
  • difterijas infekciozi toksiska polineuropatija;
  • polineuropatija pēc gripas, masalām, cūciņām, infekciozā mononukleoze;
  • polineuropatiju stagnēze;
  • polineuropatija ērču sastopamā borēlioze;
  • polineuropatija ar HIV infekciju;
  • polineuropatija ar lepra.

Multifokālā motors un sensorimotor mononeuropathy, stingri runājot, nav pieder polineiropātijas, bet arī ir sistēmiskas autoimūnas slimības perifēro nervu, un tādēļ tiek uzskatīti šajā sadaļā.

[1], [2]

Polineuropatijas epidemioloģija

Polyneuropathy ir ļoti izplatīta slimību grupa. Tie tiek konstatēti aptuveni 2,4% gados, un vecākajās vecuma grupās - gandrīz 8% iedzīvotāju. Visbiežāk sastopamās polineuropatijas ietver diabētiskus un citus metaboliskus, toksiskus, kā arī dažus iedzimtus polineuropatijas. Klīniskajā praksē formulējums "neskaidras ģenēzes polineuropatija" ir ļoti izplatīts, un patiesībā vairumam gadījumu ir autoimūna vai iedzimta ģenēze. 10% no visām nezināmas izcelsmes polineuropajām ir paraproteinēmiska, aptuveni 25% - toksiskas polineuropatijas.

Iedzimtu polineuropatiju sastopamība ir 10-30 uz 100 000 iedzīvotāju. Visizplatītākie NMSH tipa IA veidi (60-80% iedzimtu neiropātiju) un NMSM tipa II (aksonāls veids) (22%). X saistītas HMSN un IBMS IB tipi reti tiek atklāti. IA tipa IAH tiek noteiktas vienādi starp vīriešiem un sievietēm; 75% gadījumu slimība sākas pirms 10 gadiem, 10% - līdz 20 gadiem. NMSH II tips visbiežāk sākas otrajā dzīves desmitgadē, bet vēlāk var sākties debija (līdz 70 gadiem).

No hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas izplatība ir 1,0-7,7 uz 100 000 iedzīvotāju, šī slimība visbiežāk sākas 5-6 desmitgadē dzīves, lai gan tas var debitēs jebkurā vecumā, arī bērnībā. Vīrieši slimo divreiz tik bieži kā sievietes. Guillain-Barre sindroma sastopamība ir 1-3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju gadā, vīrieši cieš biežāk nekā sievietes. Slimība var notikt jebkurā vecumā (no 2 līdz 95 gadiem), maksimums samazinās par 15-35 un 50-75 gadiem.

Multifokālās motoriskās neiropātijas izplatība ir aptuveni 1 uz 100 000 iedzīvotāju, vīrieši slimnieki ir trīs reizes biežāk nekā sievietes. Vidējais vecums slimības sākumā ir 40 gadi.

Diabētiskās polineuropatijas pazīmes parādās 10-60% pacientu ar cukura diabētu (līdz 66% ar 1. Tipa cukura diabētu un līdz pat 59% ar 2. Tipa cukura diabētu). Diagnozējot diabētu, polineuropatijas simptomi tiek konstatēti 7,5% gadījumu un 25 gadus pēc slimības sākuma - 50% gadījumu.

Uremiskā polineuropatija ir konstatēta 10-83% pacientu ar hronisku nieru mazspēju. Tā attīstības iespējamība ir saistīta ne tik daudz ar pacienta vecumu, gan ar nieru mazspējas ilgumu un smagumu.

Difterijas polineuropatija attīstās 20% pacientu, kuri cietuši no difterijas.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]