Nespecifisks aortoarterīts (Takayasu slimība)

Nonspecific aortoarteriit (aortas arch sindroms, Takayasu slimība, pulseless slimība) - destruktīva-produktīvs segmentveida un aortitis subaortalny panarteriit rich arteriālās elastīgās šķiedras ar iespējamu bojājums koronāro un plaušu zariem.

ICD kods 10

M31.4. Aortas arkas (Takayasu) sindroms.

Takayasu slimības epidemioloģija

Nespecifisks aortoarterīts sākas biežāk vecumā no 10 līdz 20 gadiem, galvenokārt sievietes. Lielākajā daļā novērojumu pirmie slimības simptomi parādās vecumā no 8 līdz 12 gadiem, bet slimības sākums var rasties arī pirmsskolas vecumā.

Slimība ir visbiežāk sastopama Dienvidaustrumāzijā un Dienvidamerikā, bet Takayasu slimības gadījumi ir reģistrēti dažādos reģionos. Ikgadējais sastopamības biežums svārstās no 0,12 līdz 0,63 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Visbiežāk sastopamas pusaudžu meitenes un jauniešu sievietes (līdz 40 gadiem). Norādīti NAD gadījumi bērniem un gados vecākiem cilvēkiem.

[1], [2], [3]

Takayasu slimības cēloņi

Šīs slimības etioloģiskais aģents nav zināms. Tika atklāta slimības ar streptokoku infekciju saistība, apspriesta tuberkulozes mikobakteru nozīme.

Šobrīd tiek uzskatīts, ka īpaša nozīme attīstībā autoimūnu traucējumu nelīdzsvarotība šūnu imunitāti. Pacientu asinīs ir konstatēts limfocītu attiecības pārkāpums; saturs palielina CD4 + T šūnu un skaits ir samazinājies CD8 + T limfocītu bija skaita cirkulējošo imūnkompleksu palielinājums, no elastīna peptīdiem saturs un palielināt aktivitāti elastâze, katepsìns G, palielināt izpausmi MHC antigēnu I un II.

Patomorfoloģiskās izmaiņas ir visizteiktākās aortas artēriju vietnēs. Vidējā apvalkā novēro nekrozes kameras, ko ieskauj šūnu infiltrāti, kas sastāv no limfoleiskām šūnām, plazmocītiem, makrofāgiem un milzīgām daudznucleate šūnām.

Kas izraisa Takayasu slimību?

[4], [5]

Takayasu slimības simptomi

Slimības sākuma stadijās raksturīga drudzis, drebuļi, svīšana naktī, vājums, mialģija, artralģija, anoreksija. Ņemot to vērā, ir jāuztraucas par parastās asinsvadu slimības pazīmēm (koronāro, smadzeņu, perifērisko), īpaši ar augšējo ekstremitāšu iesaistīšanos (impulsa trūkums).

Takayasu fāzēs slimības manifestē bojājumus artērijās sazaroti no aortas arch: subclavian, miega artērijas un skriemeļu. Sānos bojājuma attīstās roku nogurumu piepūles, viņas aukstuma, nejutīgums un parestēzijām, pakāpeniski atrofiju muskuļi plecu un kakla, vājināšanu vai izzušanu arteriālā pulsa, pazemināts asinsspiediens, sistoliskais sanēšana pie kopīgām miega artērijām. Raksturīgs ar to, kā sāpes kaklā, gar kuģu un to sāpēm par palpācija iekaisuma procesus, sakarā ar pakāpenisko asinsvadu sieniņu, pārejošiem išēmiskiem, pārejošu traucējumiem.

Daudz retāk attīstās simptomi, ko izraisa bojājumus artērijās, kas stiepjas no vēdera aortas: attīstību renovaskulāras hipertensijas ļaundabīga protams, uzbrukumi "vēdera krupji" dēļ sakāves apzarņa artērijas, sindroma zarnu dispepsija un malabsorbciju.

Ar NAA koronāro artēriju slimība (koronāro artēriju slimība) rodas 3/4 no pacientiem; tās iezīme ir 90% gadījumu koronāro asinsvadu mutes sitiens, retāk sastopoties ar distālajiem departamentiem. Aprakstīti sākums ar izolētu koronāro artēriju stenozi ar clinic akūts koronārais sindroms vai miokarda infarkts (MI), bieži bez raksturīgo EKG izmaiņas. Coronaritis var arī izpausties attīstību išēmisku kardiomiopātiju ar difūzu samazināšanās sirds kontraktilitātes dēļ miokarda guļas. Bieži tiek aprakstīts kā augšupējas aortas bojājums - blīvēšana kombinācijā ar dilatāciju un aneirisma veidošanos. Pacientiem ar NAA bieži rodas aortas regurgitācija aorta un / vai aortīta saknes paplašināšanās dēļ. Hipertensija rodas 35-50% gadījumu, un var būt saistīts ar iesaistot nieru artēriju vai attīstībai glomerulonefrīts, vismaz - veidošanos aortas coarctation vai išēmijas vazomotorajiem centra fonā vaskulīts miega artērijām. CHF arterīts Takayasu rodas AH, koronāro artēriju un aortas regurgitācijas dēļ. Ir gadījumi no sirds dobumi trombozes un miokarda bojājumu attīstībā miokardīts apstiprināta ar endomiokardiāla biopsijas atklāšanu nekrotisku kardiomiocītos, mononukleāro infiltrācijas un kas saistīta ar aktīvo slimības fāzē.

Takayasu slimības simptomi

Takayasu slimības klasifikācija

Atkarībā no celma rakstura ir izdalīti nespecifiski aortoarteritīta stenozes, deformējoši vai kombinēti (aneirisma un stenozes kombinācija) varianti. Par bojājumu lokalizāciju nošķir 4 veidu nespecifisks aortoarterīts.

Nespecifiskā aortoarterīta veida veidi bojājumu lokalizācijā

Veidi	Lokalizācija
Es	Aortas arka un arterijas no tās
Es	Aortas dobuma, vēdera daļas, celiakijas, nieru, augšstilba un citu artēriju
III	Jaukts variants (plaša kropliņa un citu aorta nodaļu kuģu bojājums)
IV	Pulmonālo artēriju sabojāšana kopā ar jebkuru no trim veidiem

[6], [7]

Takayasu slimības diagnostika

Laboratorijas izmaiņas: normochromic normocytic anēmija, neliels pieaugums trombocītu skaita, hiper-y-globulinemiya, palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, koncentrācija fibrinogēna un A2-globulīnu, cirkulējošās imūnkompleksu, reimatoīdais faktors. CRP koncentrācijas palielināšanās ir ciešāk saistīta ar slimību aktivitāti nekā ESR. 20-35% pacientu ir AFL (IgG, IgM), kas saistīts ar asinsvadu okulciju, arteriālo hipertensiju un vārstu bojājumiem. Analizējot urīnu, mēreni proteīnūrija, tiek atklāta mikrohematurija.

No instrumentālajām metodēm, ko lieto oftalmoskopijā, ņem vērā asinsvadu asinsvadu angiopātiju, novērtē redzes asumu (parasti tas samazinās).

Galvenā Takayasu slimības instrumentālās diagnostikas metode ir arteriogrāfija. Ar savu palīdzību apstipriniet diagnozi, kā arī novērtējiet dinamikas stāvokli kuģos. Ir nepieciešams pētīt visu aortu: pārmaiņas izpaužas garu sekrēciju sašaurināšanā vai arteriju, aortas reģiona un viscerālo zaru mutes sašaurināšanā. Izmanto arī Doplera ultraskaņas angioskanēšanu un MR. To priekšrocība ir spēja diagnosticēt slimību agrīnā stadijā. Histoloģiski slimība izpaužas panna Takayasu arterīts ar infiltrācijas lokalizācijas galvenokārt ar adventitia un ārējo slāņu vara, bet, ja ar angiogrāfiju un tipiskiem klīniskiem simptomiem rezultātus, kuģis biopsija nav nepieciešama.

Takayasu slimības klasifikācijas kritēriji (Arend W. Et al., 1990)

• Pacientu vecums (slimības sākums <40 gadi).
• Endītu pārejošas izliešanas sindroms - vājums un diskomforts, sāpīgums apakšējās ekstremitātēs staigāšanas laikā.
• Pulmona vājināšanās uz pleca asinsvadiem ir pulsācijas pavājināšanās vai trūkums vienai vai abām humora artērijām.
• Asinsspiediena starpība plecu asinīs ir lielāka par 10 mm Hg.
• Auskulācija - troksnis pār subklāviju artēriju no vienas vai abām pusēm vai virs vēdera aortas.
• Angiogrāfijas pazīmes - aorta lūmena un tā lielo zaru sašaurināšanās līdz pat oklūzijai vai dilatācijai, kas nav saistīta ar aterosklerozes bojājumu vai attīstības patoloģiju.

Triju vai vairāku jebkuru kritēriju klātbūtne kalpo par pamatu ticamai "Takayasu slimības" diagnostikai.

Diferenciāldiagnoze ietver citas sistēmiskās iekaisuma slimības, tai skaitā CFA, infekcijas (bakteriāls endokardīts, sifilisa, uc), ļaundabīgi audzēji (ieskaitot limfoproliferatīvas slimības), ateroskleroze lielus traukus.

Takayasu slimības diagnostika

[8], [9]

Takayasu slimības profilakse

Primārā profilakse nav izstrādāta. Sekundārā profilakse ir novērst paasinājumu, infekciju apvalka sanāciju.

Takayasu slimības prognoze

Veicama adekvāta ārstēšana palīdz sasniegt 5-10-15 gadu izdzīvošanas rādītājus 80-90% pacientu.

No komplikācijām visbiežākais nāves cēlonis ir insulti - 50%, miokarda infarkts - 25%, aortas aneirisma plīsums - 5%. K. Isikakava identificē 4 galvenās komplikāciju grupas, retinopātiju, arteriālo hipertensiju, aortas nepietiekamību un aneirismas (galvenokārt aortas aneirisma). Prognoze pacientiem ar šīm komplikācijām ir daudz sliktāka. Tādējādi 5 gadu izdzīvošana pacientiem ar vismaz diviem no šiem sindromiem ir 58%

Priekšvēsture

1908. Gadā japāņu oftalmologs M. Takayasu ziņoja par neparastas izmaiņas tīklenes traukos, pārbaudot jaunu sievieti. Tajā pašā gadā K. Ohnishi un K. Kagošimu pacienti atzīmēja līdzīgas izmaiņas fundūrī, kas tika apvienota ar radiālās artērijas pulsācijas neesamību. Termins "Takayasu slimība" tika ieviests tikai 1952. Gadā.

[10], [11], [12], [13]