Milzu šūnu artērijs

Milzu šūnu artērijs ir granulomatozais aortas un tās galveno filiāļu iekaisums, pārsvarā karotīdu artērijas ekstrakraniālās filiāles, bieži bojājot temporālo artēriju. Slimība parasti rodas pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, un bieži vien tiek kombinēta ar reimatisko polimalgiju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemioloģija

Milzīgo šūnu artēriju galvenokārt ietekmē Eiropas rases cilvēki. Biežums dažādās valstīs svārstās no 0,5 līdz 23,3 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju virs 50 gadiem. Tiek atzīmēts tā pieaugums vecāka gadagājuma grupās. Sievietes slimo nedaudz biežāk nekā vīrieši (attiecība 3: 1). Slimība biežāk sastopama Ziemeļeiropā un Amerikā (īpaši Skandināvijas emigrantu vidū), nevis pasaules jūras dienvidu reģionos.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kā parādās milzīgs šūnu artērijs?

Dažreiz slimības gigantiskais šūnu arterīts sākas akūti, pacienti var skaidri norādīt slimības sākuma dienu un stundu, bet vairumā gadījumu slimības simptomi parādās pakāpeniski.

Ar konstitucionālo slimības simptomi ir drudzis (zemas pakāpes un febrilas), kas bieži vien ilgu laiku vienīgais simptoms, smagais svīšana, vispārējs vājums, anoreksija, svara zudums (līdz 10 kg vai vairāk par pāris mēnešiem) un depresija.

Asinsvadu traucējumi ir atkarīgi no procesa lokalizācijas arteriālajam kanālam. Kad laika artēriju bojājumi rodas pastāvīgs akūti attīstīt intensīvāku divpusējo galvassāpes ar lokalizēt frontālās un parietālo reģionā, sāpīgums, kad pieskārās ādas galvaskausa, pietūkums, tūska pagaidu artērijas un to vājināšanās pulsāciju. Galvassāpes pēc pakaušējās artērijas sakāves ir lokalizēts pakaušļa rajonā.

No augšžokļa artērijas patoloģija noved pie "mijklibošana" masticatory muskuļiem, bezcēloņu zobu vai "periodiskiem hroma tiem" par valodas (lokalizācijas procesā mēles artērijas). Ārējās miega artērijas izmaiņas izraisa sejas pietūkumu, norīšanas traucējumus un dzirdi

Arteriju, asiņu piegādes acu un acu muskuļu iekaisums var izraisīt redzes traucējumus, kas bieži ir neatgriezeniski, kas ir pirmais slimības simptoms. Aprakstīts išēmisks koriorentinīts, radzenes tūska, irīts, konjunktivīts, episklerīts, sklerīts, priekšējā išēmiskā optiskā neiropātija. Ļoti raksturīga ir īslaicīga redzes sašaurināšanās (amavrozes fugax) un diplopija. Aklums ir vissmagākā agrīna gigantiska šūnu artērita komplikācija.

Ir aortas (galvenokārt krūšu kurvja) un lielu artēriju patoloģiskas izmaiņas (aneirisma), kā arī audu išēmijas simptoms.

Reimatiskā polimialģija rodas 40-60% pacientu, un 5-50% ar temporālo artēriju biopsiju konstatē iekaisuma procesa pazīmes.

Locītavu bojājumi notiek formā simetriskā seronegatīvu poliartrīts atgādina reimatoīdā artrīta ārstēšanai veciem cilvēkiem (iesaistot galvenokārt ceļgalu, plaukstas un potītes locītavas, vismaz proksimālās starpfalangu un metatarsofalangeālā locītavu) vai monooligoartrita.

Dažādie augšējo elpošanas ceļu patoloģijas simptomi rodas 10% pacientu un var būt pirmās slimības pazīmes. Paaugstināts neproduktīvs klepus drudža fona. Nozīmīgi ir sāpes krūškurvī un kaklā. Pēdējie bieži vien ir būtiski izteikti un, acīmredzot, to izraisa ārējās miega artērijas filiāļu sakāves, galvenokārt a. Faringijas pacēlums. Iekaisuma izmaiņas reti ietekmē plaušas. Šādi gadījumi ir tikai atsevišķi.

Kā atpazīt milzīgo šūnu artēriju?

Svarīgākais ESR un CRP pieaugums ir svarīgākie laboratorijas rādītāji, kas atspoguļo milzīgo šūnu artēriju. Tomēr daži pacienti ziņo par ESR normālām vērtībām. Jutīgāks aktivitātes rādītājs ir CRP un IL-6 koncentrācijas palielināšanās (vairāk nekā 6 pg / ml).

Augstas izšķirtspējas ultraskaņa neļauj diferencēt asinsvadus no aterosklerozes izraisītajiem asinsvadu iekaisīgajiem bojājumiem. Ar MRI, jūs varat atrast iekaisuma izmaiņas krūšu kurvja aortā, aneirisma veidošanos.

Kad rentgena un CT skenē atklāt plaušu bazālo intersticiālu fibrozi, difūzas reticular modelis izmaiņas plaušās, vairākas mezglu, aneirismas no krūšu aorta. Pētījuma rezultāti par bronhoalveolārajos skalošanu pacientiem ar klīniskām pazīmēm elpošanas slimības, bet nav rentgenoloģiski izmaiņas var konstatēt pazīmes T-limfocītu alveolīts ar pārsvars CD4 + limfocītu.

Milzu šūnu artērijas diagnostika balstās uz ARA klasifikācijas kritērijiem. Slimībai ir jābūt aizdomas visiem pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, ar smagiem galvassāpēm, redzes traucējumiem, reimatiskās polilialģijas simptomiem, ievērojamu ESR un anēmijas palielināšanos. Lai apstiprinātu diagnozi, ir ieteicams veikt temporālās artērijas biopsiju. Tomēr, tā kā milzu šūnu artērijā bieži attīstās fokālās segmentālās asinsvadu bojājumi, negatīvie biopsijas rezultāti pilnībā neizslēdz šo diagnozi. Turklāt tas nav par pamatu glikokortikosteroīdu neuzrādīšanai.

Diferenciāldiagnostika

Milzu šūnu artērita diferenciālā diagnoze tiek veikta ar plašu slimības diapazonu, kam piemīt reimatiskās polimalgia un lielu asinsvadu bojājumi. Tajos ietilpst reimatoīdais artrīts un citas elpceļu iekaisuma locītavu slimības, plecu locītavas bojājumi (humeropātijas periartrīts), iekaisuma miopātijas. Ļaundabīgi jaunveidojumi, infekcijas, hipotireoze (autoimūnais tiroidīts), Parkinsona slimība, sistēmiska amiloidoze. Aterosklerozes asinsvadu bojājumi.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Kāda ir milzīgā šūnu artērijas prognoze?

Parasti pozitīvs ir gigantisko šūnu artērijas pacientu dzīves prognoze. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir gandrīz 100%. Tomēr pastāv nopietna slimības attīstības dažādu komplikāciju rašanās risks, galvenokārt kaitējot acu artērijām, kas noved pie daļējas vai pilnīgas redzes.