Gļotādas un ādas limfātiskās sistēmas sindroms (Kawasaki sindroms): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ādas un gļotādu limfonodulyarny sindroms (akūta bērnības febrilas gļotādām-dziedzeru sindroms, Kawasaki slimība, Kavasaki sindroms) - akūti plūstošs sistēmiskā slimība, kam raksturīgs morfoloģiska primāro bojājums vidusdaļā un mazo artēriju attīstību destruktīva un proliferatīvā vaskulīts identisku mezglains poliartrīta, un klīniski - drudzis, izmaiņas gļotādām, uz ādas, limfmezglu, iespējamās koronāro un citu viscerālo artērijās.

ICD kods 10

M30.3. Gļotādas un ādas limfodarnais sindroms (Kawasaki).

Kawasaki sindroma epidemioloģija

Kawasaki sindroms notiek biežāk nekā citas sistēmiskās vaskulīta formas. Japānā Kawasaki sindroms ir biežāk nekā citās valstīs - aptuveni 112 šīs slimības gadījumi uz 100 000 bērniem līdz 5 gadu vecumam, ASV - 10-22, Vācijā, Somijā, 6,2-9 Itālija - 14,7. Tiek novērota arī saslimstības sezonalitāte (maksimums ir novembris-februāris un jūnijs-augusts) ar nelielu atšķirību valstīs. Bērni galvenokārt cieš no vairāku nedēļu vecuma līdz pieciem gadiem; zēnu un meiteņu attiecība ir 1,5: 1. Pēdējo gadu laikā ziņots par atsevišķiem Kawasaki sindroma gadījumiem pieaugušajiem no 20 līdz 30 gadiem.

[1], [2], [3]

Kawasaki sindroma cēloņi

Par sezonas un ciklisko mainīgums slimības klātbūtne liecina tās infekciozo raksturu, bet tas nebija iespējams apstiprināt šo hipotēzi, līdz šim. Kā iespējami cēloniski pārstāvji apsprieda daudzus organismus un toksīnus: vīrusi (Epšteina-Barra vīruss, retrovirus, B19 parvovīrusu), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, riketsija, spirochetes, bakteriālas toksīniem (Streptococcus, Staphylococcus), veidošanos superantigen toksīna reibumā. Apspriediet jautājumus un rasu nosliece sakarā ar ievērojami augstāku sastopamību Austrumos.

Kaut izraisītājvielas vēl var identificēt, tā atzina, ka patoģenēzē liela nozīme var būt imūnsistēmas aktivizāciju, par ko liecina, jo īpaši, identificējot imūno kompleksu noguldījumu skartajiem audos un attīstība destruktīvas un proliferatīvas vaskulīts. Tiek uzskatīts, ka, reaģējot uz infekcijas aģenta vai toksīna aktivizēts T šūnu, monocītu un makrofāgu izdalīt dažādus citokīnus, kas izraisa klīniskas slimības.

Kawasaki sindroma simptomi

Kawasaki sindroms raksturojas ar cikliskām izpausmēm, smaguma drudzis, pret kuriem attīstās simptomi gļotādām, uz ādas, limfmezglu, un dažādu sistēmu, īpaši sirds un asinsvadu.

Kopējas izpausmes

 Kawasaki sindroms sākas ar akūto ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, parasti līdz pat lieliem skaitļiem (39 ° C un vairāk). Pacienta uzbudināmība ir daudz raksturīgāka nekā citos bērna saslimšanas gadījumos. Pacienti cieš no paaugstināta drudža, viņiem bieži vien ir sāpju sāpes mazās locītavās, vēderā. Ja ārstēšana netiek veikta, drudzis ilgst 7-14 dienas (dažreiz pat 36).

Gļotādu iekaisums. Vairākas dienas laikā augsta drudža fona gadījumā konjunktīvas hiperēmija parādās bez izteiktām eksudatīvām izpausmēm. Divpusējs konjunktivīts turpinās 1-2 nedēļas un pazūd. Tā kā pirmajās dienās slimības tiek novērota sausa, krekinga lūpas un skalošana, skalošanas gļotādu mutē, mēles kārpiņas tūska, kas kļūst par otro nedēļu, "aveņu".

Ādas nokaušana. Neilgi pēc tam, kad atklāšanas vai drudzis, sākot ar rumpi, kājas un cirkšņa zonas izsitumi parādās dažādos iemiesojumos: neregulāras formas eritēmai plāksnes scarlatiniform izsitumi, erythema multiforme. Iespējama starpdzemdību eritēma, kas 48 stundu laikā pāriet uz desquamation. Pēc dažām dienām parādīšanās parādās apsārtums un / vai sabiezējumu ādā plaukstu un pēdu, kopā ar asām sāpēm un ierobežotām pārvietošanās spējām par roku un kāju pirkstiem. Vienlaicīgi ir palmu un pēdu hiperēmija, intensīva eritēma un bieza rokas un kāju tūska. Otrajā nedēļā izsitumi izzūd. Pēc 2-3 nedēļām Perinoplega pākšaugu pīlings notiek, izplatot uz pirkstiem, un dažreiz - uz visu suku vai kāju.

Limfmezglu iesaistīšanās. Ir raksturīgs ievērojams palielinājums (vismaz 1,5 cm diametrā) vienam vai vairākiem dzemdes kakla limfmezgliem.

Sirds un asinsvadu sistēmas sabrukšana. Patoloģiskas pārmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā rodas gandrīz pusē pacientu. Sirds izmaiņas ir klīniski izpaužas tahikardija, aritmija, gallop rhythm, sirds somiņu parādīšanās; var attīstīt sastrēguma sirds mazspēju. Patoloģijas raksturu un lokalizāciju nosaka, izmantojot instrumentālās metodes. Biežāk tas ir perikarda izsvīdums, miokarda pārmaiņas un mitrales regurgitācija. Sirds membrānu pārmaiņas papildina slimības akūtu slimības fāzi, un tām parasti ir pozitīva dinamika, uzlabojot pacienta stāvokli un atjaunojoties. Tajā pašā laikā šīs vaskulīta īpatnība ir koronāro artēriju aneirisma straujas attīstības risks. Koronāro artēriju aneurysms parasti rodas 1 līdz 4 nedēļu laikā no drudža rašanās, pēc 6 nedēļām reti tiek konstatēti jauni bojājumi. Vienu vai divpusēju koronāro artēriju bojājumus attēlo kuģa dilatācija, galvenokārt skarot tuneļu proksimālās daļas.

Papildus koronāro artēriju, citos asinsvados, ieskaitot vēdera aortā, superior mezenteriskā, aksilārais, subclavian, augšdelma kaula, iegurņa vai nieru artēriju distālo išēmijas un nekrozes rezultātā aktīvo vaskulīts var būt iesaistīti.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Citas izpausmes

Pusei pacientu ir locītavu sāpes, 40-45% ir kuņģa-zarnu trakta un aknu bojājumi, un nieru bojājumu un CNS pazīmes ir retāk sastopamas. Sāpes un pēdu mazu locītavu artralģija vai poliartrīts ar sekojošiem bojājumiem ceļgala un potīšu locītavās parādās slimības pirmajā nedēļā. Kuņģa-zarnu traktā izpausmes ir hepatomegālija, žultspūšļa edema, caureja un pankreatīts. Reti rodas tādas izpausmes kā aseptiskais meningīts, plaušu infiltrāti un pleirāls izsvīdums. Šie sindromi un simptomi iziet bez pēdām 2-3 nedēļu laikā.

Pašreizējais

Kawasaki sindroms raksturojas ar ciklisku pāreju no maiņstrāvas trīs posmus: akūtas febrilas fāze ilgst 1-2 nedēļas, subakūts posms - 3-5 nedēļas, reģenerācijas - in 6-10 nedēļu laika posmā pēc slimības sākuma. Dažos gadījumos (3%) recidīvu, kas parasti attīstās 12 mēnešu laikā, biežāk bērniem līdz 3 gadu vecumam, un tiem, kam ir bijusi sirds simptomu parādīšanās Kawasaki sindroma.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kawasaki sindroma klasifikācija

Ir pilnīgs un nepilnīgs Kawasaki sindroms.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kawasaki sindroma diagnostika

Lai konstatētu Kawasaki sindroma diagnozi, jāuzrāda 5 no 6 galvenajiem kritērijiem, ieskaitot drudzi vai 4 galvenos simptomus kombinācijā ar koronāro aneirismu. Ar mazākiem kritērijiem un sirds slimību pazīmēm stāvoklis tiek klasificēts kā nepilnīgs (netipisks) Kawasaki sindroms. Novērtējot simptomus, tiek uzskatīts, ka šo simptomu attīstību nevar izskaidrot ar citas slimības klātbūtni. Galvenie kritēriji Kawasaki slimībai:

• ķermeņa temperatūras paaugstināšanos vismaz 5 dienas;
• konjunktīvas hiperēmija;
• iekaisuma izmaiņas lūpu un mutes dobuma gļotādās;
• palmāra un plantāru eritēma ar tūsku un pēc tam pirkstu ādas pīlingu;
• polimorfs izsitumi;
• dzemdes kakla limfmezglu deguna palielināšanās (vairāk nekā 1,5 cm diametrā).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Kawasaki sindroma laboratorijas diagnostika

Vispārējs asinsanalīzes tests. Slimības agrīnās stadijās tiek atklāts leikocitoze, ievērojami palielināts ESR, bieži normochromic anēmija un trombocitoze. Slimības subakūtā stadijā trombocītu skaits palielinās un bieži slimības 3. Nedēļā sasniedz 1000x10 ⁹ / l vai lielāku.

Bioķīmiskais asins analīzes. Var konstatēt epizodisku transamināžu aktivitātes palielināšanos, kam ir žultspūšļa pilieni ar funkcionālu šķidruma trakta šķērsošanu, var palielināties tiešā bilirubīna un urobilinogēna līmenis.

Asins analīze. Raksturīgi, ka palielinās C-reaktīvā proteīna saturs.

Urīna analīze. Bieţi akūtā fāzē tiek konstatēta neliela proteinūrija, mikrohematurija un sterilā pīrūja.

Lumbara punkcija (ar meningeāla sindromu). Smadzeņu asinsvadu šķidrumā mononukleāro pleocitozi konstatē ar normālu olbaltumvielu un glikozes saturu.

Kawasaki sindroma instrumentālā diagnostika

EKG. Akūtās un subakūtās stadijās var novērot R viļņa sprieguma samazināšanos, ST segmenta depresiju, T-viļņa izliekumu vai inversiju vadīšanas traucējumos, PR vai QT intervālu pagarināšanos.

Ehokardiogrāfija jāveic no Kawasaki sindroma pirmās vai otrās nedēļas mēneša beigās un koronāro artēriju slimības gadījumā - ik pēc 3 mēnešiem līdz vienam gadam un pēc tam reizi 6 mēnešos. Var konstatēt perikarda izplūšanu, miokarda pārmaiņas un mitrales atgrūšanos, galvenokārt vieglo pakāpi.

Koronārā angiogrāfija atklāj ne tikai aneirismas, bet arī koronāro artēriju daļu stenozes. To veic pēc pacienta atgūšanas ar tālāku novērošanu.

Kawasaki sindroma diferenciālā diagnoze

Kawasaki sindroma klīniskā tēma simulē daudzas bērnības slimības. Differential diagnoze no vīrusu infekcijām, toksicitāti, ar skarlatīnu, pseudotuberculosis, erythema multiforme, stafilokoku toksikodermiya, sepse deva slimība debija juvenilais reimatoīdais artrīts, gumains poliartrīta. Difūzi eritēmas, garozas, petehijas, purpura, veidošanās pūslīšu nav raksturīgi Kavasaki sindroma un vajadzētu paaugstināt aizdomas par citu slimību. Ņemot morfoloģiskās identitātes asinsvadu izmaiņas diferenciāldiagnostikas Jāatzīmē, ka sindroms Kawasaki atšķirībā poliarterīts nodozais nenotiks mezgliņus distālā gangrēna, arteriāla hipertensija, appendicular arterītu, vairāku asimetriska mononeuritis.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

• Reimatologs - lai diagnosticētu Kawasaki sindromu, ja bērns tiek hospitalizēts infekcijas slimnīcā.
• Infekcija - izslēgt infekcijas slimību, ja bērns tiek hospitalizēts reumatoloģijas vai somatiskās nodaļā.
• Kardioķirurgs - koronāro artēriju stenozes attīstīšanas gadījumā, kā arī ar atkārtotām koronāro išēmijas epizodēm, lai risinātu ķirurģiskas ārstēšanas jautājumus.

Kawasaki sindroma profilakse

Primārā profilakse nav izstrādāta. Koronāro artēriju trombozes sekundārā profilakse tiek veikta koronāro artēriju aneirisma klātbūtnē.

Kawasaki sindroma prognoze

Prognozes biežāk ir labvēlīgas. Lielākā daļa pacientu atgūstas. Kawasaki sindroma atkārtotu recidīvu skaits ir reti un to risks ir lielāks pirmajos 12 mēnešos pēc pirmās slimības epizodes. Mirstība ir 0,1-0,5%. Tūlītēja nāves iemesls akūtās fāzes slimības - miokardīts vai aritmiju A subakūts - koronāro aneirisma plīsums vai akūta sirds un asinsvadu nepietiekamības, kā rezultātā koronārās trombozes atveseļošanās laikā - miokarda infarkts. Kawasaki sindroma tālākā prognoze joprojām nav skaidra. Koronāro aneirizmu dinamika ir noskaidrota vairākos pētījumos. Gandrīz puse gadījumu koronāro aneirismu 2 nedēļu laikā pazeminās. Tomēr ir ziņojumi par jauniem pieaugušajiem, kurus skārusi miokarda infarkts gadu desmitiem pēc slimības.