Wilms audzējs: informācijas pārskats

Wilms audzējs ir nosaukts par godu vācu ķirurgam Max Wilms (1867-1918), kurš pirmo reizi publicēja septiņus novērojumus par šo audzēju izskatu bērniem 1899. Gadā.

Vilmsa audzēja epidemioloģija

Wilms audzējs ir 5,8% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem bērniem. Wilms audzēja sastopamība bērnu vidū ir 7,20 uz 100 000. Slimību vidējais vecums ir 36 mēneši zēniem un 43 mēneši meitenēm. Saslimstība ar maksimumu tiek reģistrēta 2 līdz 4 gadu vecumā. Vecuma grupā līdz 5 gadiem šis audzējs sastāda 3-4 tūkstošus, sasniedzot apmēram pusi no visiem audzējiem, kas konstatēti šī vecuma bērniem. Zīdītāju un meiteņu saslimstības biežums ir vienāds.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Wilms audzēja cēloņi un patoģenēze

Wilms 'audzējs 60% gadījumu - sekas somatiskās mutācijas, 40% Wilms audzēju dēļ iedzimtu mutācijām deterministiskām. Liela nozīme patoģenēzē šī audzēja ir pievienots recesīvo mutācijas slāpētājs gēnu WT1, WT2 un p53, kas atrodas 11. Hromosomā. Saskaņā ar divpakāpju teoriju kancerogenitātes Knudson, sākot mehānisms rašanās Wilms audzēja var uzskatīt par mutācija cilmes šūnu, un pēc tam mainīt alternatīvo gēnu homoloģiskā hromosomā. Bez tam idiopātisko aberācijas Wilms 'audzējs var būt izpausme tādiem iedzimtām sindromiem kā Beckwith-Wiedemann sindroms, WAGR (Vilmsa audzējs, aniridia, anomālijas uroģenitālā orgānu un garīgas atpalicības), hemihypertrophy, Denys-Drash sindroms (interseksuālisms traucējums, nefropātijas, Wilms' audzējs) un Le-Fraumeni sindroms.

Wilms audzēja cēloņi un patoģenēze

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Vilmsa audzēja simptomi

Visbiežāk sastopamais Vilmsa audzēja simptoms bērniem ir palpināmā audzēja asimptomātiska parādīšanās (61,6%). Bieži vien jauns audzējs tiek konstatēts, kad tiek pārbaudīts bērns, ja nav saņemtas sūdzības (9,2%). Turklāt izskatu macrohematuria (15,1%), aizcietējumi (4 3% ķermeņa svara zudums (3.8%), urīnceļu infekcijas (3,2%) un caureja (3,2%) Reti aprakstīts Wilms audzējs izpausme bērniem. - slikta dūša, vemšana, sāpes, vēdera trūces parādīšanās ar lielu audzēju un asinsspiediena paaugstināšanās.

Wilmsa audzēja simptomi un diagnostika