Vilmsa audzējs - Informācijas apskats

Vilmsa audzējs ir nosaukts vācu ķirurga Maksa Vilmsa (1867–1918) vārdā, kurš 1899. gadā pirmo reizi publicēja septiņu šī audzēja gadījumu aprakstu bērniem.

Vilmsa audzēja epidemioloģija

Vilmsa audzējs veido 5,8% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem bērniem. Vilmsa audzēja sastopamība bērnu populācijā ir 7,20 uz 100 000. Saslimstības vidējais vecums zēniem ir 36 mēneši un meitenēm - 43 mēneši. Vislielākā sastopamība ir reģistrēta 2 līdz 4 gadu vecumā. Vecuma grupā līdz 5 gadiem šis audzējs ieņem 3.-4. vietu pēc sastopamības, veidojot aptuveni pusi no visiem šī vecuma bērniem atklātajiem audzējiem. Saslimstības attiecība starp zēniem un meitenēm ir vienāda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vilmsa audzēja cēloņi un patogeneze

Vilmsa audzējs 60% gadījumu ir somatiskas mutācijas sekas, 40% Vilmsa audzēju izraisa iedzimtības noteiktas mutācijas. Liela nozīme šī audzēja patogenezē ir recesīvo supresoru gēnu WT1, WT2 un p53 mutācijām, kas atrodas 11. hromosomā. Saskaņā ar Knudsona divpakāpju kanceroģenēzes teoriju, par Vilmsa audzēja sākuma mehānismu var uzskatīt mutāciju dzimumšūnā un pēc tam alternatīvā gēna izmaiņas homologajā hromosomā. Papildus idiopātiskām aberācijām Vilmsa audzējs var būt tādu iedzimtu sindromu izpausme kā Bekvita-Vīdemana sindroms, WAGR (Vilmsa audzējs, anirīdijas, uroģenitālās anomālijas un garīga atpalicība), hemihipertrofija, Denisa-Draša sindroms (interseksuāli traucējumi, nefropātija, Vilmsa audzējs) un Le-Fraumeni sindroms.

Vilmsa audzēja cēloņi un patogeneze

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Vilmsa audzēja simptomi

Visbiežākais Vilmsa audzēja simptoms bērniem ir asimptomātiska palpējama audzēja parādīšanās (61,6%). Bieži audzējs tiek atklāts bērna izmeklēšanas laikā, ja nav nekādu sūdzību (9,2%). Turklāt ir iespējama makrohematūrija (15,1%), aizcietējums (4,3%), svara zudums (3,8%), urīnceļu infekcija (3,2%) un caureja (3,2%). Reti aprakstītas Vilmsa audzēja izpausmes bērniem ir slikta dūša, vemšana, sāpes, vēdera trūces parādīšanās ar lielu audzēju un paaugstināts asinsspiediens.

Vilmsa audzēja simptomi un diagnoze