Vilmsa audzēja simptomi un diagnostika

Visbiežākais Vilmsa audzēja simptoms bērniem ir asimptomātiska palpējama audzēja parādīšanās (61,6%). Bieži audzējs tiek atklāts bērna izmeklēšanas laikā, ja nav nekādu sūdzību (9,2%). Turklāt ir iespējama makrohematūrija (15,1%), aizcietējums (4,3%), svara zudums (3,8%), urīnceļu infekcija (3,2%) un caureja (3,2%). Reti aprakstītie Vilmsa audzēja simptomi bērniem ir slikta dūša, vemšana, sāpes, vēdera trūces parādīšanās ar lielu audzēju un paaugstināts asinsspiediens.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vilmsa audzēja diagnoze

Bērna ar aizdomām par Vilmsa audzēju izmeklēšanai jāietver laboratoriskie testi un radioloģiskie izmeklējumi.

[ 6 ]

Vilmsa audzēja laboratoriskā diagnostika

• Pilnīga asins aina;
• bioķīmiskā asins analīze, tostarp kreatinīna, urīnvielas, elektrolītu un kalcija koncentrācijas noteikšana asins serumā;
• koagulogrammas novērtējums;
• vispārēja urīna analīze;
• Citoģenētisks pētījums, lai atklātu 11p13 gēna delēciju WAGR sindromā, 11p15 gēna tēva alēles dublēšanos Bekvita-Vīdemana sindromā, WT1 gēna mutāciju Denisa-Draša sindromā.

Vilmsa audzēja instrumentālā diagnostika

• Nieru, nieru asinsvadu, apakšējās dobās vēnas, vēdera dobuma orgānu ultraskaņa.
• Vēdera un krūškurvja datortomogrāfija.
• Vēdera dobuma datortomogrāfija palīdzēs noskaidrot audzēja orgānu piederību, retroperitoneālās telpas un vēdera dobuma limfmezglu stāvokli, kontralaterālo nieri (divpusēju bojājumu gadījumā), nieru un apakšējo dobo vēnu (audzēja venozās trombozes gadījumā) un aknas (lai izslēgtu metastāzes).
• Krūškurvja dobuma datortomogrāfija (ja datortomogrāfijas skenēšanā atklājas fokāli plaušu bojājumi, kas nav nosakāmi rentgenogrāfijā, ieteicams veikt mezglaino bojājumu biopsiju).
• Plaušu rentgenogrāfija (4 lauki), kuras mērķis ir identificēt metastāzes (pacientiem ar plaušu metastāzēm, kas vizualizētas ar rentgena starojumu, tiek parādīta visu plaušu apstarošana).

Vilmsa audzēja diagnozes histoloģiska apstiprināšana ir obligāta. Ziemeļamerikā pacientiem ar aizdomām par Vilmsa audzēju tiek veikta tūlītēja nefrektomija ar reģionālo limfmezglu biopsiju saskaņā ar Nacionālās Vilmsa audzēju pētījumu grupas klīniskajām programmām. Reģionālo limfmezglu disekcija nav obligāts standarts, taču daži pētnieki rutīnas kārtībā noņem reģionālos limfmezglus visiem pacientiem. Ziemeļamerikā tūlītēja nefrektomija tiek veikta tikai pacientiem ar divpusējiem audzējiem. Turpretī lielākajā daļā Eiropas centru klīnisko diagnozi nosaka, pamatojoties tikai uz attēldiagnostikas datiem. Eiropas klīniskie centri, kas ir Starptautiskās pediatriskās onkoloģijas biedrības (SIOP) biedri, pirms nefrektomijas visiem pacientiem veic ķīmijterapiju.

Perkutāna biopsija nav indicēta diagnozes pārbaudei, jo tā var izraisīt nevēlamu komplikāciju attīstību un saasināt slimības gaitu.

Pacientiem ar negatīvu krūškurvja rentgenu un pozitīviem datortomogrāfijas rezultātiem nepieciešama fokusa bojājumu biopsija un to metastātiskās dabas apstiprināšana, jo patoloģiskas izmaiņas plaušu audos (histoplazmoze, atelektāze, pseidotumori, intrapulmonālie limfmezgli, pneimonija) var stimulēt Vilmsa audzēja metastāzes plaušās.

Galvenās Vilmsa audzēja diagnostiskās pazīmes bērniem ir nehomogēns vai ciets nieru audzējs ar cistiskām ieslēgumiem un hipodensām zonām, audzējam ir skaidras kontūras bez apkārtējo audu infiltrācijas pazīmēm. Raksturīga ir kausiņu un iegurņa destrukcija, deformācija un pārvietošanās. Ar intravenozu bolus kontrasta ievadīšanu datortomogrāfijā un magnētiskās rezonanses attēlveidošanā tiek atzīmēta audzēja struktūras nehomogenitātes palielināšanās. Bieži novērojamas asiņošanas pazīmes audzējā (27% novērojumu). Turpretī kalcifikācijas tiek konstatētas ārkārtīgi reti (apmēram 8% novērojumu).

Vilmsa audzēja diferenciāldiagnoze

Bērniem ir nepieciešams diferencēt Vilmsa audzēju no neiroblastomas: papildus tiek veikta diferenciāldiagnoze ar limfomu, teratomu, cistisko nefromu, hamartomu, hematomu, nieru karbunkulu un ksantogranulomatozo pielonefrītu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vilmsa audzēja komplikācijas

Pēcoperācijas komplikāciju biežums ir 12,7 %. Visbiežāk sastopamās Vilmsa audzēja komplikācijas ir tievās zarnas nosprostojums (5,1 %), asiņošana (1,9 %) un brūces strutaina veidošanās (1,9 %). Papildu ārstēšana pēc nefrektomijas var izraisīt dažu orgānu (sirds, plaušu, aknu, kaulu, dzimumdziedzeru) bojājumus. Gan ķīmijterapija, gan staru terapija var izraisīt sekundāru audzēju attīstību.

Hroniska nieru mazspēja pacientiem, kuriem tiek ārstēts Vilmsa audzējs, ir reta. Tās attīstību veicina funkcionējošas nieru parenhīmas noņemšana, kā arī pēcoperācijas apstarošana.

Tetraciklīnu lietošana var izraisīt sastrēguma sirds mazspēju, tāpēc pacientiem, kuri saņem doksorubicīnu, nepieciešama sirdsdarbības uzraudzība.

Plaušu iegūšanu pacientiem ar plaušu metastāzēm var sarežģīt pneimonisko sklerozes un elpošanas mazspējas attīstība. Pēc apstarošanas plaušu kopējā un vitālā kapacitāte var samazināties par 50–70% no sākotnējās.

Vilmsa audzēja ārstēšanas hepatotoksicitāti izraisa divi faktori: staru terapija un daktinomicīna ievadīšana. Aknu darbības traucējumu biežums ir 2,8–14,3%. Dažos gadījumos var attīstīties akūta aknu vēnu tromboze, kas izraisa atbilstošu simptomu attīstību.

Vēdera dobuma apstarošana izraisa sklerotiskas izmaiņas dzimumdziedzeros un līdz ar to auglības samazināšanos pēc reproduktīvā vecuma sasniegšanas. Dzimumdziedzeru hormonālās nepietiekamības attīstību veicina arī alkilējošo zāļu lietošana.

Vēdera dobuma apstarošana ir saistīta arī ar kaulu, īpaši mugurkaula, augšanas traucējumiem, kas izraisa skoliozes attīstību.

Ķīmijterapija, tostarp doksorubicīns, daktinomicīns un vinkristīns, kā arī staru terapija palielina sekundāru ļaundabīgu audzēju attīstības risku. Pēc 15 gadiem pēc diagnozes noteikšanas sekundāra audzēja attīstības varbūtība ir 1,6°/ Recidivējoša Vilmsa audzēja ārstēšana palielina šo rādītāju 4–5 reizes.

Visbiežākā recidīvu lokalizācija ir plaušas. Turklāt ir iespējams bojājums izņemtās nieres gultai (1/4 recidīvu gadījumu).

Kauli un smadzenes ir bieži sastopamas recidīvu vietas pacientiem ar labvēlīgiem histoloģiskiem audzēja variantiem.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]