Vilmsa audzēja ārstēšana

Vilmsa audzēja ārstēšana ietver multimodālu pieeju, tostarp ķirurģisku iejaukšanos, ķīmijterapiju un staru terapiju. Visiem pacientiem tiek veikta nefrektomija un citostatiska terapija. Optimālā ķirurģiskās iejaukšanās un ķīmijterapijas secība joprojām ir strīdīga. Staru terapija tiek veikta adjuvantā vidē, ar augstu audzēja procesa izplatību, kā arī slimības progresēšanai nelabvēlīgu faktoru klātbūtnē. Vilmsa audzēja ārstēšana tiek noteikta, pamatojoties uz slimības stadiju un audzēja anaplaziju.

Ziemeļamerikā standarta pieeja Vilmsa audzēja ārstēšanai ir tūlītēja nefrektomija, kam seko ķīmijterapija ar vai bez pēcoperācijas staru terapijas.

Vilmsa audzēja ārstēšana atkarībā no audzēja stadijas un histoloģiskās struktūras

Audzēja stadija	Histoloģija	Darbība	Ķīmijterapija	Staru terapija
I, II	Labvēlīgs	Nefrektomija	Vinkristīns, daktinomicīns (18 nedēļas)	Nē
Es	Anaplazija
III, IV	Labvēlīgs	Nefrektomija	Vinkristīns, daktinomicīns, doksorubicīns (24 nedēļas)	Jā
II, III, IV	Fokālā anaplāzija
II, III, IV	Difūza anaplāzija	Nefrektomija	Vinkristīns, doksorubicīns, ciklofosfamīds, etopozīds (24 mēneši)	Jā

* Kopējās fokālās devas: izņemtās nieres gultai - 10,8 Gy; visām plaušām pacientiem ar plaušu metastāzēm - 12 Gy.

Eiropā pacientiem ar Vilmsa audzēju tiek veikta pirmsoperācijas ķīmijterapija ar vinkristīnu un daktinomicīnu, kam seko nefrektomija un pēcoperācijas ārstēšana, kuras režīms dažādās slimības stadijās būtiski neatšķiras no iepriekš minētajiem Ziemeļamerikas standartiem. Eiropas protokols Vilmsa audzēja ārstēšanai paredz lielāku starojuma devu (15–30 Gy) izmantošanu.

Vilmsa audzēja ķīmijterapijas shēmas pamatojas uz shēmām, kas ietver daktinomicīnu, vinkristīnu un doksorubicīnu kā pirmās izvēles terapiju un ciklofosfamīdu, etopozīdu kā glābšanas terapiju Vilmsa audzēja recidīva gadījumā vai pacientiem ar sliktu prognozi. Pretvēža zāļu devas ir atkarīgas no stadijas un bērna ķermeņa virsmas laukuma.

Aprēķinātās pretvēža zāļu devas, ko lieto Vilmsa audzēja gadījumā

Skatuve	Sagatavošana	Deva
Es	Daktinomicīns	1000 mkg/ m2
	Vinkristīns	1,5 mg/ m²
II.	Daktinomicīns	1000 mkg/ m2
	Vinkristīns	1,5 mg/ m²
	Doksorubicīns	40 mg/ m2
	Ciklofosfamīds	100 mg/ m²
	Etopozīds	400 mg/ m²
III.	Daktinomicīns	1,2 mg/ m2 (ne vairāk kā 2 mg)
	Vinkristīns	1,5 mg/ m²
	Doksorubicīns	50 mg/ m2
	Ciklofosfamīds	600 mg/ m2
	Etopozīds	100 mg/ m²
IV.	Daktinomicīns	1,2 mg/ m2 (ne vairāk kā 2 mg)
	Vinkristīns	1,5 mg/ m²
	Doksorubicīns	50 mg/ m2
	Ciklofosfamīds	600 mg/ m2
	Etopozīds	100 mg/ m²

Turpmāka pārvaldība

Lai savlaicīgi atklātu un adekvāti ārstētu Vilmsa audzēju un audzēja recidīvu, visiem pacientiem tiek veikta rūpīga dinamiska uzraudzība, kuras biežumu un veidu nosaka audzēja stadija un histoloģiskā struktūra.

Dinamiskā novērošanas taktika pacientiem ar Vilmsa audzēju

Stadija un histoloģiskā struktūra	Pārbaudes veids	Režīms
Visi pacienti	Krūškurvja rentgenogramma	6 nedēļas un 3 mēnešus pēc operācijas, pēc tam ik pēc 3 mēnešiem (5 reizes), ik pēc 6 mēnešiem (3 reizes), katru gadu (2 reizes)
1. un II stadija, labvēlīga histoloģija	Vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas ultraskaņa	Katru gadu (6 reizes)
III stadija, labvēlīga histoloģija	Vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas ultraskaņa	6 nedēļas un 3 mēnešus pēc operācijas. Pēc tam ik pēc 3 mēnešiem (5 reizes). Ik pēc 6 mēnešiem (3 reizes), katru gadu 12 reizes)
Visas stadijas, nelabvēlīga histoloģiskā struktūra	Vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas ultraskaņa	Ik pēc 3 mēnešiem (4 reizes), pēc tam ik pēc 6 mēnešiem (4 reizes)

Vilmsa audzēja prognoze

Bērniem ar Vilmsa audzēju prognoze ir labvēlīga. Trīskārša Vilmsa audzēja ārstēšana noved pie atveseļošanās 80–90 % pacientu.

Ar labvēlīgu audzēja histoloģisko variantu pacientu ar I stadiju kopējā un bez recidīva četru gadu izdzīvošanas rādītāji ir attiecīgi 98 un 92%, II stadijā - 96 un 85%, III stadijā - 95 un 90%, IV stadijā - 90 un 80%.

Pacientiem ar sinhroniem divpusējiem audzējiem attālā izdzīvošanas rādītājs ir 70–80%, metahroniem audzējiem – 45–50%. Vilmsa audzējam ar recidīviem ir mērena prognoze (kopējā izdzīvošana 30–40%).