Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Wilms audzēja cēloņi un patoģenēze
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Wilms 'audzējs 60% gadījumu - sekas somatiskās mutācijas, 40% Wilms audzēju dēļ iedzimtu mutācijām deterministiskām. Liela nozīme patoģenēzē šī audzēja ir pievienots recesīvo mutācijas slāpētājs gēnu WT1, WT2 un p53, kas atrodas 11. Hromosomā. Saskaņā ar divpakāpju teoriju kancerogenitātes Knudson, sākot mehānisms rašanās Wilms audzēja var uzskatīt par mutācija cilmes šūnu, un pēc tam mainīt alternatīvo gēnu homoloģiskā hromosomā. Bez tam idiopātisko aberācijas Wilms 'audzējs var būt izpausme tādiem iedzimtām sindromiem kā Beckwith-Wiedemann sindroms, WAGR (Vilmsa audzējs, aniridia, anomālijas uroģenitālā orgānu un garīgas atpalicības), hemihypertrophy, Denys-Drash sindroms (interseksuālisms traucējums, nefropātijas, Wilms' audzējs) un Le-Fraumeni sindroms.
Wilms audzēja patoloģija
Vilmsa audzēja klasisko histoloģisko struktūru raksturo trīs galvenās sastāvdaļas: blastoma, stromāls un epitēlija. Katra no tām audzēja satura attiecība var ievērojami atšķirties. 3-7% audzēju konstatē anaplastiskas izmaiņas. Atkarībā no audzēja anaplastisko šūnu proporcijas, izolēti anaplastiskās formas fokālās (mazāk nekā 10% šūnu) un difūzijas (vairāk nekā 10% šūnu). Difūzā anaplāzija ir saistīta ar ļoti nelabvēlīgu prognozi.
Vilmsa audzēja augšana un metastāze
Wilms audzēju raksturo strauja vietēja invazīvā augšana. 6% gadījumu Wilms audzējs izplatās caur nieru un zemākas venesvudas lūmeni, veidojot audzēja recekļus. Wilmsa audzējs metastējas ar limfogēnu un hematogēnu ceļu. Limfogēnas metastāzes ietekmē reģionālos retroperitoneālos limfmezglus.
Turklāt audzējs ar limfas plūsmu var izplatīties pa krūšu kurvīti uz augšu, attīstoties pārklaviķu limfmezglu bojājumiem pa kreisi. Visbiežākais hematogenālas metastāzes mērķis ir viegls. Ir arī iespējams metastātisks kaitējums aknām, kauliem, ādai, urīnpūslim, sigmoidālai kuņģa slānim, orbītā, muguras smadzenēs, kontralaterālajā nierē.
Vilmsa audzēja klasifikācija
Lai noteiktu ļaundabīgo procesu izplatību un standartizētu ārstēšanas metodes pret nefroblamozes ārstēšanu bērniem, lielākā daļa pasaules onkoloģijas klīniku izmanto nacionālās Wilms audzēju pētījumu grupas klasifikāciju.
Wilmsa audzēja pētījuma Nacionālā vēža institūta nefroblamātiskās klasifikācijas klasifikācija
|
Posms
|
Audzēja raksturojums
|
| Es | Audzējs ir ierobežots ar nierēm un tiek pilnībā noņemts. Nieru kapsula ir neskarta, izņemšanas laikā netiek pārkāpta audzēja integritāte. Nav atlikušo audzēju |
| II | Audzējs izplatās caur nieru kapsulu, bet tiek pilnībā noņemts. Tur var būt daļēja audzēja elementu iekļūšana sānu kanālā vai var tikt veikta audzēja biopsija. Ārpus vēnā esošiem traukiem var būt audzējs vai to var infiltrēt audzējs |
| III | Atlikušais nehematogēno audzējs vēdera dobumā, limfmezglu iesaistīšanās, peritoneālās izplatīšanās vai audzējs gar operatīvās griezuma malu vai audzējs nav pilnībā noņemts |
| IV | Hematogēnas metastāzes uz kaulu, smadzeņu un citu orgānu plaušām |
| V | Divpusēja nieru slimība diagnozes laikā |
[9]