Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Vilmsa audzēja cēloņi un patoģenēze
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Vilmsa audzējs 60% gadījumu ir somatiskas mutācijas sekas, 40% Vilmsa audzēju izraisa iedzimtības noteiktas mutācijas. Liela nozīme šī audzēja patogenezē ir recesīvo supresoru gēnu WT1, WT2 un p53 mutācijām, kas atrodas 11. hromosomā. Saskaņā ar Knudsona divpakāpju kanceroģenēzes teoriju, par Vilmsa audzēja sākuma mehānismu var uzskatīt mutāciju dzimumšūnā un pēc tam alternatīvā gēna izmaiņas homologajā hromosomā. Papildus idiopātiskām aberācijām Vilmsa audzējs var būt tādu iedzimtu sindromu izpausme kā Bekvita-Vīdemana sindroms, WAGR (Vilmsa audzējs, anirīdijas, uroģenitālās anomālijas un garīga atpalicība), hemihipertrofija, Denisa-Draša sindroms (interseksuāli traucējumi, nefropātija, Vilmsa audzējs) un Le-Fraumeni sindroms.
Vilmsa audzēja patoloģija
Vilmsa audzēja klasisko histoloģisko struktūru raksturo trīs galvenās sastāvdaļas: blastomālā, stromālā un epitēlija. Katras no tām attiecība audzējā var ievērojami atšķirties. Anaplastiskas izmaiņas tiek konstatētas 3–7 % audzēju. Atkarībā no anaplastisko šūnu īpatsvara audzējā izšķir fokālās (mazāk nekā 10 % šūnu) un difūzās (vairāk nekā 10 % šūnu) anaplāzijas formas. Difūzā anaplāzija ir saistīta ar ārkārtīgi nelabvēlīgu prognozi.
Vilmsa audzēja augšana un metastāzes
Vilmsa audzējam raksturīga strauja lokāli invazīva augšana. 6% gadījumu Vilmsa audzējs izplatās caur nieru un apakšējās dobās vēnas lūmenu, veidojot audzēja trombus. Vilmsa audzējs metastazējas pa limfogēno un hematogēno ceļu. Limfogēnās metastāzes skar reģionālos retroperitoneālos limfmezglus.
Turklāt audzējs var izplatīties ar limfas plūsmu pa krūšu kurvja vadu uz augšu, attīstoties supraklavikulāro limfmezglu bojājumiem kreisajā pusē. Visbiežākais hematogēno metastāžu mērķis ir plaušas. Iespējami arī aknu, kaulu, ādas, urīnpūšļa, sigmoīdās resnās zarnas, orbītas, muguras smadzeņu un kontralaterālās nieres metastātiski bojājumi.
Vilmsa audzēja klasifikācija
Lai noteiktu ļaundabīgā procesa izplatību un standartizētu nefroblastomas ārstēšanas pieejas bērniem, lielākā daļa bērnu onkoloģijas klīniku visā pasaulē izmanto Nacionālās Vilmsa audzēja pētījumu grupas klasifikāciju.
Nacionālās Vilmsa audzēju pētniecības grupas nefroblastomas klasifikācija
Skatuve |
Audzēja raksturojums |
| Es | Audzējs aprobežojas ar nieri un ir pilnībā izņemts. Nieres kapsula ir neskarta, un audzēja integritāte izņemšanas laikā netika traucēta. Nav atlikušā audzēja. |
| II. | Audzējs stiepjas cauri nieres kapsulai, bet tiek pilnībā izņemts. Sānu kanālā var būt kāds audzējs, vai arī var tikt veikta audzēja biopsija. Ārpusnieres asinsvados var būt audzējs vai arī audzējs var tos infiltrēt. |
| III. | Atlikušais nehematogēnais audzējs vēdera dobumā, limfmezglu iesaistīšanās, izplatīšanās caur vēderplēvi vai audzējs ķirurģiskā griezuma malā, vai audzējs, kas nav pilnībā izņemts |
| IV. | Hematogēnas metastāzes plaušās, aknās, kaulos, smadzenēs un citos orgānos |
| V | Divpusēja nieru iesaistīšanās diagnozes noteikšanas laikā |
[ 9 ]