Sensorā ataksija

Dziļās jutības neiroloģisku traucējumu gadījumā attīstās sensorā ataksija - nespēja proprioceptīvi kontrolēt kustības, kas izpaužas kā gaitas nestabilitāte, kustību koordinācijas traucējumi. Motora traucējumi strauji pastiprinās, ja pacients aizver acis. Patoloģija nav pilnībā izārstēta: pacientiem tiek veikti intensīvi rehabilitācijas pasākumi, kuru mērķis ir atbalstīt muskuļu un skeleta sistēmu un uzlabot dzīves kvalitāti.[1]

Epidemioloģija

Salīdzinot ar smadzenīšu ataksiju, sensorā ataksija ir salīdzinoši reta. Vairumā gadījumu tas rodas aizmugurējo kolonnu bojājuma rezultātā un līdz ar to proprioceptīvās aferentācijas traucējumi, ko var novērot, jo īpaši pacientiem ar Frīdreiha slimību , avitaminozi E un _B12, neirosifilisu.

Sensoro ataksiju diagnosticē skaidra proprioceptīvā nepietiekamība un izteikts klīnisko izpausmju pieaugums uz acs aizvēršanas fona. Bieži tiek novērota skartās ekstremitātes pseidohiperkinēze.

Termins ir atvasināts no grieķu vārda "ataksija", kas tulkojumā nozīmē "traucējums". Sensorā ataksija var darboties kā sindromāls papildinājums diagnozei traumu un centrālās nervu sistēmas deģeneratīvo patoloģiju gadījumā. Kā neatkarīga nosoloģiska vienība problēma tiek aplūkota tikai dažās bērnu iedzimtajās slimībās, tāpēc šī traucējuma reālais attīstības biežums nav zināms (sekundāro ataksiju, kā pazīmi, kas pavada citu patoloģiju, statistika parasti neņem vērā).

Iedzimta sensorā ataksija ir ļoti reta (bāreņu) slimība. Šajā grupā ietilpst slimības, kas rodas mazāk nekā 1 gadījumā uz 2000 iedzīvotājiem.

Cēloņi Maņu ataksija

Sensorā ataksija ir saistīta ar dziļu jutīguma veidu traucējumiem, jo ​​īpaši:

• muskuļu-locītavu jutīgums, kas saņem signālus par rumpja stāvokli telpā;
• vibrācijas jutība;
• spiediena un svara sajūta.

Kustību un koordinācijas traucējumi sensorās ataksijas gadījumā rodas, ja netiek uztverta kinestētiskā informācija no proprioceptīvā aparāta centrālajām daļām, ti, sistēma nesaņem signālus, piemēram, par muskuļu kontrakcijām. Patoloģija netiek uzskatīta par neatkarīgu nosoloģisku vienību, bet ir simptomu komplekss, ko raksturo kā sensorās ataksijas sindromu, kas rodas daudzu neiroloģisku slimību gadījumā. Klīniskā aina šajā gadījumā ir atkarīga no individuālajām proprioceptīvo nervu virzienu bojājuma iezīmēm.

Traucējumus var atrast dažādās proprioceptīvā aparāta daļās - jo īpaši mugurkaula aizmugurējās daļās, muguras smadzeņu ganglijos, aizmugurējās saknēs, gar iegarenās smadzenes , garozas vai talāma līmeni . Problēmu bieži izraisa asinsvadu bojājumi (cerebrāls vai cerebrospināls insults), mielīts , audzēja procesi galvas vai muguras smadzenēs, funikulāra mieloze , neirosifiliss mugurkaula sausums, muguras smadzeņu traumas, multiplā skleroze .

Dažiem pacientiem sensorās ataksijas rašanās ir saistīta ar ķirurģisku iejaukšanos muguras smadzenēs vai smadzenēs .

Pacientiem ar diabētiskas, toksiskas, infekciozi toksiskas vai amiloīda izcelsmes Gijēna-Barē sindroma , polineuropatiju tiek ietekmētas proprioceptīvā aparāta perifērās daļas. Turklāt maņu ataksija tiek konstatēta uz noteiktu ģenētisku patoloģiju fona - jo īpaši mēs runājam par Fredreiha ataksiju .[2]

Riska faktori

Sensorā ataksija attīstās, ja tiek ietekmētas šādas struktūras:

• Aizmugurējie mugurkaula kanāli ir ķīļraksts un Goll saišķis (augšupejošie mugurkaula kanāli). Tas ir visizplatītākais sensorās ataksijas traucējums. To var novērot kā traumas sekas, kas saistītas ar asu mugurkaula saliekšanu.
• Perifērie nervi. Ietekmē uz nervu šķiedru aksonu darbības traucējumiem, mielopātijas, Valerijas transformācijas fona, ko izraisa trauma vai perifērā nerva išēmija.
• Muguras smadzeņu aizmugurējās saknes (traumas, kompresijas uc dēļ).
• Mediālā cilpa, kas atrodas smadzeņu stumbrā un ir daļa no vadošā kanāla, kas pārnēsā impulsus no muskuļu aparāta un bulbotalāmas sistēmas.
• Talamuss, kas nodrošina beznosacījumu refleksu realizāciju.

Dažiem pacientiem sensorās ataksijas parādīšanās ir saistīta ar kontralaterāliem parietālās daivas bojājumiem.

Sensorā ataksija visbiežāk attīstās uz šādu patoloģiju fona:

• Mugurkaula sausums (terciārā neirosifilisa veids).
• _{Funikulārā mieloze (sānu un aizmugurējo muguras smadzeņu deģenerācija ilgstošas ​​B12} avitaminozes vai folātu deficīta anēmijas rezultātā ).
• Polineiropātijas (difterija, demielinizējošas, arsēna neiropātijas, Guillain-Barré, Refsum un Krabé sindromi utt.).
• Asinsvadu patoloģijas (jo īpaši mugurkaula artēriju stumbra išēmija).
• Audzēju smadzeņu procesi.

Sensorā ataksija tiek konstatēta arī retajā autosomāli recesīvajā Frīdreiha slimībā. Koordinācijas motora traucējumi rodas uz miokarda un citu sistēmu un orgānu bojājumu fona.

Pathogenesis

Sensorā ataksija attīstās perifēro nervu šķiedru, mugurkaula aizmugurējo sakņu un kolonnu, mediālās cilpas bojājumu dēļ. Šīs šķiedras veic proprioceptīvu impulsu, nogādājot informāciju smadzeņu garozā par ķermeņa stāvokli, ekstremitātēm un to kustībām.

Muskuļu-locītavu sajūtas nosaka receptoru aparāts, ko pārstāv Pacini lamelārie asinsķermenīši – neiekapsulēti nervu gali, kas atrodas locītavu kapsulās, saitēs, muskulatūrā un periostā. Signāli no galiem seko pirmās kārtas sensorajiem neironiem, kas nonāk mugurkaula aizmugurējā ragā un tālāk aizmugurējās kolonnās.

Proprioceptīvā plūsma tiek transportēta no kājām, izmantojot plāno Goll saišķi, kas atrodas mediāli, un no rokām ar ķīļveida Burdaha saišķi, kas atrodas sāniski.

Šajā transportā iesaistītās nervu šķiedras veido sinapses ar otrās kārtas maņu nervu šūnām.

Otrās kārtas nervu šūnu zari krustojas, pēc tam mediālā cilpā pāriet uz ventrālo aizmugurējo talāma kodolu, kur lokalizējas trešās kārtas jušanas nervu šūnas, kurām ir savienojums ar parietālās daivas garozu.

Nervu signālu transportēšana, kas nodrošina sajūtu rokās un kājās, tiek veikta caur aizmugurējām mugurkaula saknēm. Nervi muguras smadzenēs ir atbildīgi par maņu sajūtu un sāpēm.

Kad tiek bojātas aizmugurējās saknes, tiek zaudēta ādas zonas jutība, ko inervē attiecīgās nervu šķiedras. Tajā pašā laikā cīpslu refleksi tiek samazināti vai zaudēti, lai gan joprojām pastāv motora aktivitāte.

Ja daļa augšupejošā ceļa ir bojāta, muguras smadzenes zaudē spēju pārsūtīt informāciju par ekstremitāšu stāvokli uz smadzenēm, kā rezultātā tiek traucēta kustību koordinācija.

Ar polineuropatiju un aizmugures kolonnu bojājumiem simetriski tiek traucēta gaita un kopumā kāju motoriskā aktivitāte. Roku kustības netiek ietekmētas vai tiek ietekmētas tikai nedaudz.[3]

Simptomi Maņu ataksija

Sensorās ataksijas izpausmes raksturo motorisko sajūtu pārkāpums, kas nāk no paša ķermeņa. Sākumā to var pamanīt pēc cilvēka gaitas izmaiņām: pacients sāk staigāt ar plati izplestām kājām, nepareizi saliekot un izstiepjot tās ceļa un gūžas locītavās un pēc katra soļa "piezemējoties" pēdai. Praktizējošie neirologi šo gaitu sauc par "stampingu" vai "tabetisku", un paši pacienti to sauc par "slīdēšanu" vai "absorbējošu kokvilnu".

Pacients mēģina koriģēt proprioceptīvo deficītu ar pastāvīgas vizuālas kontroles palīdzību. Piemēram, ejot, cilvēks nenogurstoši skatās uz savām kājām ar galvu uz leju. Ja vizuālā kontrole tiek pārtraukta, kustību traucējumi atkal pasliktinās. Staigāšana ar aizsietām acīm vai tumšos apstākļos kļūst neiespējama.

Sensoro ataksiju, kas skar augšējās ekstremitātes, pavada koordinācijas traucējumi un patvaļīgas motoriskās prasmes, kā rezultātā cieš parastā darbība. Jo īpaši pacientam kļūst grūti ēst pirmos ēdienus ar karoti, dzert ūdeni no glāzes, piestiprināt nelielas apģērba daļas, izmantot atslēgu. Miera stāvoklī uzmanību pievērš hiperkinēzes veida pirkstu falangu nesakārtotas patvaļīgas kustības. Sensorās ataksijas īpatnība ir tāda, ka pseidohiperkinēze izzūd, sākoties brīvprātīgai motoriskai aktivitātei.

Pirmās sensorās ataksijas pazīmes var būt dažādas, kas ir atkarīgas no proprioceptīvā mehānisma bojājuma iezīmēm. Ja patoloģiskais process aptver aizmugurējās kolonnas krūškurvja sekciju līmenī, ataksija tiek atzīmēta tikai kājās. Ja tiek ietekmētas aizmugurējās kolonnas virs dzemdes kakla sabiezējuma, problēma izpaužas gan augšējā, gan apakšējā ekstremitātē. Ar vienpusējām patoloģiskām izmaiņām proprioceptīvajā aparātā pirms šķiedru pārejas uz otru pusi attīstās homolaterāla hemiataksija, ko raksturo pārkāpuma rašanās pusē ķermeņa bojājuma pusē. Vienpusējās sāpīgās dziļo sensoro kanālu pārmaiņās pēc to šķērsošanas problēma izpaužas kā heterolaterāla hemiataksija: tiek skartas ekstremitātes, kas ir pretējās skartajai pusei.

Posmi

Atkarībā no klīniskajām izpausmēm izšķir šādus sensorās ataksijas posmus:

1. Viegla stadija - novērota pacientiem ar ierobežotu mugurkaula-smadzenīšu trakta bojājumu. Dziļa jutība netiek traucēta, kustību koordinācija un gaita ir vidēji ietekmēta.
2. Vidējai stadijai jeb vidēji smagai ir raksturīga saliecēju un ekstensoru muskuļu tonusa samazināšanās, kas pacientam ievērojami apgrūtina parasto sadzīves darbību veikšanu. Samazinās arī vispārējie refleksi, zūd atbalsta sajūta, un staigāšanas laikā ir nepieciešama pastāvīga vizuālā kontrole. Gaita kļūst raksturīga maņu ataksijai.
3. Smaga stadija: pacients zaudē spēju staigāt un stāvēt.

Veidlapas

Sensorā ataksija notiek:

• Statiska, kas izpaužas kā traucēta stājas saglabāšana (kas īpaši izpaužas, ja pacients aizver acis);
• dinamisks, kurā patoloģiskas pazīmes izpaužas ar motoriskās aktivitātes sākumu.
• Turklāt, ja tiek ietekmēti dziļās jutības ceļi, nošķiriet:
• vienpusēja ataksija, kas attīstās, ja pretējā pusē tiek ietekmēts talāms vai smadzeņu stumbrs;
• divpusēja ataksija, kas veidojas, ja patoloģiskais fokuss atrodas mediālās cilpas krustošanās zonā.

Komplikācijas un sekas

Sensorā ataksija ir patoloģisks stāvoklis, ko raksturo kustību koordinācijas traucējumi. Progresējot šai slimībai, cilvēks kļūst invalīds, cieš dzīves kvalitāte un tās ilgums.

Drebuļi ekstremitātēs, biežs reibonis, spēju patstāvīgi pārvietoties un veikt pamatdarbības zudums, elpošanas un gremošanas sistēmas traucējumi - šādi traucējumi ievērojami sarežģī pacienta dzīvi. Laika gaitā attīstās elpošanas un hroniska sirds mazspēja, pasliktinās imūnā aizsardzība, ir tendence uz biežām infekcijas patoloģijām.

Tomēr ir jāsaprot, ka šīs nevēlamās blakusparādības nenotiek visiem pacientiem ar sensoro ataksiju. Atsevišķiem pacientiem, ja tiek ievērotas visas medicīniskās receptes un veikta savlaicīga medikamentoza terapija, slimības klīniskā aina nepasliktinās un dzīves kvalitāte nepazeminās. Daudzi pacienti dzīvo līdz lielam vecumam.

Par īpaši nelabvēlīgu prognozi var runāt, ja pacientam tiek atklāti ļaundabīgi audzēji, epilepsija , encefalīts, smadzeņu asinsrites traucējumi.

Diagnostika Maņu ataksija

Sensorā ataksija tiek konstatēta pacienta sākotnējās izmeklēšanas laikā, ko veic neirologs. Tiek novērota skarto roku vai kāju muskuļu (saliecēju un ekstensoru) hipotonija, dziļas jutības zudums. Mēģinot uzņemties Romberga pozu, tiek novērota trīce, kas ievērojami pastiprinās, aizverot acis. Poza, turot augšējo ekstremitāšu izstieptu uz priekšu, pavada viltus hiperkinēze (pseidoatetoze).

Tiek traucēta arī koordinācijas pārbaude: pacients nevar dabūt pirkstu savā deguna galā, viņš nevar pielikt vienas pēdas papēdi pie otras pēdas ceļa locītavas. Ārēji tiek noteikta tipiska tabētiskā gaita. Mēģinot pārskriet vienas pēdas papēdi pāri otras pēdas stilba kaula cekulam, rodas raustījumi un papēdis tiek pagriezts uz sāniem.[4]

Galvenais ir noskaidrot patoloģiskā stāvokļa cēloni, kuram tiek izmantota šāda laboratoriskā un instrumentālā diagnostika:

• neirologa pārbaude, lai izslēgtu cita veida ataksiju (diferenciāldiagnoze);
• vispārējas asins un urīna analīzes;
• cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana, kas ņemta jostas punkcijas laikā, lai izslēgtu multiplo sklerozi, centrālās nervu sistēmas iekaisuma slimības, neirosifilisu;
• smadzeņu un muguras smadzeņu datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• elektroneuromiogrāfija , lai novērtētu perifēro muskuļu un nervu stāvokli;
• ģenētiskās konsultācijas, lai izslēgtu iedzimtas patoloģijas (dažreiz ar DNS testēšanu).

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citiem ataksijas veidiem.

Vestibulārā ataksija attīstās, ja tiek ietekmēta jebkura vestibulārā mehānisma zona, jo īpaši vestibulārais nervs, kodols smadzeņu stumbrā, garozas centrs smadzeņu temporālajā daivā. Vestibulārais nervs rodas Scarpa mezglā, kas lokalizēts iekšējā dzirdes kanālā. Perifēro šūnu-mezglu zari ved uz trim pusloku kanāliem, un centrālie zari ved uz smadzeņu stumbra vestibulārajiem kodoliem.

Tipiskas vestibulārās ataksijas izpausmes ir: sistēmisks vertigo, slikta dūša (dažreiz līdz vemšanai), horizontāls nistagms. Patoloģija biežāk tiek atklāta uz cilmes meningoencefalīta fona, aizmugurējā galvaskausa dobuma audzēju procesiem, ceturtā kambara, Varolian tilta fona.

Ja patoloģiskais process skar frontālo un temporo-pakauša reģionu, kortikālās ataksijas veidā ir motoriskās koordinācijas traucējumi, kam ir līdzība ar smadzenīšu ataksiju. Smadzeņu un maņu ataksijai ir šādas galvenās atšķirības:

• garozas ataksijas attīstība tiek novērota pusē, kas ir pretēja kortikālā bojājuma fokusam (smadzeņu bojājumos tiek ietekmēta bojājuma puse);
• Kortikālās ataksijas gadījumā ir arī citas pazīmes, kas norāda uz frontālās zonas bojājumiem (garīgie un ožas traucējumi, sejas nerva parēze), pakauša-temporālās zonas (skotoma, dažāda veida halucinācijas, homonīma hemianopsija, sensorā afāzija utt.).

Kortikālā ataksija tiek novērota galvenokārt intracerebrālās patoloģijas gadījumā ar frontālu vai pakauša lokalizāciju. Tie ir encefalīts, smadzeņu asinsrites traucējumi, audzēju procesi.

Kas attiecas uz sensoro ataksiju, tā attīstās uz aizmugurējo kolonnu bojājumu fona, retāk - aizmugurējās saknes, perifērie centri, smadzeņu parietālās daivas garoza, optiskā tuberkula. Visbiežāk problēma rodas pacientiem ar mugurkaula sausumu, polineirītu, funikulāro mielozi, asinsvadu vai audzēju traucējumiem ar lokalizāciju optiskā tuberkula, smadzeņu parietālās daivas, iekšējās kapsulas zonā.

Profilakse

Nav īpašu maņu ataksijas profilakses metožu. Speciālisti uzstāj uz savlaicīgu medicīnisko palīdzību, kas veicina agrīnu slimību atklāšanu un ārstēšanu, kas vēlāk var izraisīt ataksijas attīstību.

Citi preventīvie pasākumi ietver:

• savlaicīga infekcijas un iekaisuma procesu ārstēšana organismā;
• uzraudzīt asinsspiediena rādījumus;
• To aktivitāšu un sporta veidu izslēgšana, kas var izraisīt galvas traumas;
• veselīga dzīvesveida piekopšana, izvairīšanās no sliktiem ieradumiem, darba un miega grafika ievērošana un sabalansēta uztura ēšana ar kvalitatīviem produktiem.

Prognoze

Sensoro ataksiju var izārstēt tikai tad, ja tiek pilnībā novērsts patoloģiskā stāvokļa cēlonis, kas ir diezgan reti. Visnelabvēlīgākā prognoze ir pacientiem ar iedzimtām un ļaundabīgām slimības formām, kā arī stabilu deģenerācijas perēkļu veidošanās gadījumā: šādās situācijās pacientiem tiek nozīmēta tikai atbalstoša terapija, lai uzlabotu dzīves kvalitāti un palēninātu progresu. No traucējumiem.

Ja izdodas novērst patoloģijas pamatcēloņu un atjaunot skarto proprioceptīvā trakta zonu, tad var runāt par iespējamu labvēlīgu iznākumu. Vairumam pacientu sensoro ataksiju raksturo vienmērīga progresēšana, pacientu stāvoklis pakāpeniski pasliktinās, kas ir īpaši pamanāms, ja nav atbilstošas ​​atbalstošas ​​terapijas un rehabilitācijas.