Sensorā ataksija

Dziļas jutības neiroloģiskos traucējumos attīstās maņu ataksija - nespēja proprioceptējoši kontrolēt kustības, ko izpaužas ar gaitas nestabilitāti, traucēta motora koordinācija. Motoriskie traucējumi strauji pastiprinās, ja pacients aizver acis. Patoloģija nav pilnībā izārstēta: pacientiem tiek veikti intensīvi rehabilitācijas pasākumi, kuru mērķis ir atbalstīt muskuļu un skeleta sistēmu un uzlabot dzīves kvalitāti. [1]

Epidemioloģija

Salīdzinot ar smadzenīšu ataksiju, maņu ataksija ir salīdzinoši reta. Vairumā gadījumu tas notiek aizmugurējo kolonnu bojājuma rezultātā un kā rezultātā proprioceptīvas aferentācijas traucējumi, ko jo īpaši var novērot pacientiem ar friedreich slimību, avitaminosis e

Sensoro ataksiju diagnosticē ar skaidru propriocepcijas nepietiekamību un ievērojamu klīnisko izpausmju pieaugumu uz acu aizvēršanas fona. Bieži tiek pamanīta skartās ekstremitātes pseidohyperkinēze.

Termins ir iegūts no grieķu vārda "ataxia", kas tulko kā "traucējumus". Sensorā ataksija var darboties kā sindromāls papildinājums centrālās nervu sistēmas traumu un deģeneratīvo patoloģiju diagnozei. Kā neatkarīga izologa vienība, problēma tiek uzskatīta tikai par dažām pediatriskām iedzimtām slimībām, tāpēc šo traucējumu attīstības reālais biežums nav zināms (sekundārā ataksija, kā zīme, kas pavada citu patoloģiju, statistika parasti neņem vērā).

Iedzimta maņu ataksija ir ļoti reta (bāreņu) slimība. Šajā grupā ietilpst slimības, kas rodas mazāk nekā 1 gadījumā uz 2000 iedzīvotāju.

Cēloņi Maņu ataksija

Sensorā ataksija ir saistīta ar dziļas jutības veidu traucējumiem, jo īpaši:

• Muskuļu un artikulāras jutība, kas saņem signālus par rumpja stāvokli kosmosā;
• Vibrācijas jutīguma;
• Spiediena un svara sajūtas.

Kustības un koordinācijas traucējumi maņu ataksijā rodas no tā, ka kinestētiskās informācijas nesaņemšana no proprioceptīvās aparāta centrālajām daļām, t.i., sistēma nesaņem signālus, piemēram, par muskuļu kontrakcijām. Patoloģija netiek uzskatīta par neatkarīgu nozokoloģisko vienību, bet ir simptomu komplekss, kas raksturīgs kā maņu ataksijas sindroms, kas rodas daudzās neiroloģiskās slimībās. Klīniskā aina šajā gadījumā ir atkarīga no proprioceptīvo nervu virzienu bojājumu individuālām iezīmēm.

Traucējumus var atrast dažādās propriocepcijas aparāta daļās-jo īpaši mugurkaula aizmugurējās kolonnās, muguras smadzeņu ganglijos, aizmugurējās saknes, gar līmeni no medulla oblongata, garozas vai thalamus. Problēma bieži rodas asinsvadu traumas (cerebrālais vai cerebrospinālais insults), mielīts, audzēja procesi smadzenēs vai muguras smadzenēs, funikulārā mieloze, neirosyphilis mugurkaula sausums, muguras smadzeņu traumas, Multiplis.

Dažiem pacientiem maņu ataksijas rašanās ir saistīta ar ķirurģisku iejaukšanos muguras smadzenēs vai smadzenes.

Perifērijas daļas proprioceptīvās aparāta daļās ietekmē pacientiem ar guillain-Barré sindromu, polyneuropathy diabēta, toksiska, neista toksiska vai amiloīda izcelsme. Turklāt sensoro ataksija tiek atrasta uz noteiktu ģenētisko patoloģiju fona-jo īpaši mēs runājam par fredreich ataksiju. [2]

Riska faktori

Sensorā ataksija attīstās, ja tiek ietekmētas šādas struktūras:

• Aizmugurējie mugurkaula kanāli ir Goll cuneiform un saišķis (augošie mugurkaula kanāli). Tas ir visizplatītākais sensoro ataksijas traucējums. To var novērot kā traumas sekas, kas saistītas ar asu mugurkaula saliekšanu.
• Perifērie nervi. Ietekmē nervu šķiedru aksonu traucējumu, mielinopātijas, Vallerijas transformācijas, ko izraisa perifēro nerva trauma vai išēmija.
• Muguras smadzeņu aizmugurējās saknes (traumas, saspiešanas utt. Dēļ).
• Mediālā cilpa, kas atrodas smadzeņu stumbrā un ir daļa no vadītspējīgā kanāla, kas satur impulsus no musculotendinous aparāta un bulbotalāma sistēmas.
• Talams, kas nodrošina beznosacījumu refleksu realizāciju.

Dažiem pacientiem maņu ataksijas parādīšanās ir saistīta ar kontralaterāliem parietālās daivas bojājumiem.

Sensorā ataksija visbiežāk attīstās, ņemot vērā šādas patoloģijas:

• Mugurkaula sausums (terciārā neirosifilisa tips).
• Funikulārā mieloze (sānu un aizmugures muguras smadzeņu deģenerācija ilgstoša _B12Avitaminozes vai folātu deficīta anēmijas rezultātā).
• Polineuropātijas (difterija, demielinēšana, arsēna neiropātijas, Guillain-Barré, Refsum un Krabé sindromi utt.).
• Asinsvadu patoloģijas (jo īpaši, mugurkaula artēriju stumbra išēmija).
• Audzēja smadzeņu procesi.

Sensorā ataksija ir atrodama arī retajā autosomāli recesīvajā Frīderiha slimībā. Koordinācijas motoriskie traucējumi rodas uz miokarda un citu sistēmu un orgānu bojājuma fona.

Pathogenesis

Sensorā ataksija attīstās perifēro nervu šķiedru, mugurkaula aizmugurējās sakņu un kolonnu, mediālās cilpas bojājumu dēļ. Šīm šķiedrām ir proprioceptīva impulsācija, nesot informāciju uz smadzeņu garozu par ķermeņa, ekstremitāšu un to kustību stāvokli.

Muskoartikulārās sajūtas nosaka receptoru aparāts, ko attēlo Pacini lamelārie saistīti - neagepsulēti nervu gali, kas atrodas locītavu kapsulās, saitēs, muskulatūrā un periosteum. Signāli no galiem seko pirmās kārtas maņu neironiem, kas nonāk mugurkaula aizmugurējā ragā un tālāk aizmugurējās kolonnās.

Proprioceptīvā plūsma tiek transportēta no kājām, izmantojot plānu golla saišķi, kas atrodas mediāli, un no rokām ar ķīļa formas Burdach saišķi, kas atrodas sāniski.

Nervu šķiedras, kas iesaistītas šajā transporta formā, sinapsē ar otrās kārtas maņu nervu šūnām.

Otrās kārtas nervu šūnu zari šķērso, pēc tam mediālajā cilpā pāriet uz ventrālo aizmugurējo talamisko kodolu, kur tiek lokalizētas trešās kārtas maņu nervu šūnas, kurām ir savienojums ar parietālās daivas garozu.

Nervu signālu pārvadāšana, kas nodrošina sajūtu pret rokām un kājām, tiek veikta caur mugurkaula aizmugurējām saknēm. Nervi muguras aizmugurē ir atbildīgi par maņu sajūtu un sāpēm.

Kad aizmugurējās saknes ir bojātas, tiek zaudēta ādas zonas jutība, kuru inervēt ar attiecīgajām nervu šķiedrām. Tajā pašā laikā cīpslu refleksi tiek samazināti vai zaudēti, kaut arī motora aktivitāte joprojām ir.

Ja daļa no augošā ceļa ir bojāta, muguras smadzenes zaudē iespēju pārsūtīt informāciju par ekstremitāšu stāvokli smadzenēs, kā rezultātā tiek traucēta motora koordinācija.

Ar polineuropātiju un aizmugurējo kolonnu bojājumiem, gaitai un kopumā kāju motora aktivitāte ir simetriski traucēta. Roku kustības netiek ietekmētas vai tikai nedaudz ietekmē. [3]

Simptomi Maņu ataksija

Sensorās ataksijas izpausmēm ir raksturīgs motoru sajūtu pārkāpums, kas nāk no paša ķermeņa. Sākumā to var pamanīt, mainoties cilvēka gaitai: pacients sāk staigāt ar kājām, kas ir plaši izplatītas, nepareizi saliektas un pagarina tās pie ceļa un gūžas locītavām, kā arī "piezemējoties" pēdu pēc katra soļa. Praktiski neirologi šo gaitu sauc par "apzīmogošanu" vai "tablešu", un paši pacienti to sauc par "slīdēšanu" vai "absorbējošu kokvilnu".

Pacients mēģina labot propriocepcijas deficītu, izmantojot pastāvīgu vizuālo kontroli. Piemēram, ejot, cilvēks nenogurstoši skatās uz kājām ar galvu uz leju. Ja vizuālā kontrole tiek pārtraukta, kustības traucējumi atkal pasliktinās. Pastaigas ar aizsietām acīm vai tumšos apstākļos kļūst neiespējami.

Sensoro ataksiju, kas saistīta ar augšējām ekstremitātēm, papildina koordinācijas un patvaļīgu motorisko prasmju traucējumi, kā rezultātā parastā darbība cieš. Jo īpaši pacientam kļūst grūti ēst pirmos ēdienus ar karoti, dzert ūdeni no glāzes, piestiprināt mazas apģērba daļas, izmantot atslēgu. Atpūtas laikā nekaitīgas piespiedu kustības hiperkinēzes pirkstu fingu falangiem pievērš uzmanību. Sensorās ataksijas atšķirīgā iezīme ir tā, ka pseidohyperkinesis pazūd līdz ar brīvprātīgas motora aktivitātes sākumu.

Pirmās pazīmes maņu ataksijā var būt atšķirīgas, kas ir atkarīgas no proprioceptīvā mehānisma bojājuma pazīmēm. Ja patoloģiskais process uztver aizmugurējās kolonnas krūšu kurvja sekciju līmenī, ataksija tiek atzīmēta tikai kājās. Ja tiek ietekmēta aizmugurējās kolonnas virs dzemdes kakla sabiezēšanas, problēma izpaužas gan augšējā, gan apakšējā ekstremitātēs. Ar vienpusējām patoloģiskām izmaiņām proprioceptīvajā aparātā pirms šķiedru pārejas uz otru pusi attīstās homolaterālā hemiataksija, ko raksturo pārkāpuma rašanās pusē ķermeņa pusē bojājuma pusē. Vienpusēji sāpīgās dziļo maņu kanālu izmaiņas pēc to šķērsošanas problēmu izpaužas ar heterolaterālo hemiataksiju: tiek ietekmētas ekstremitātes, kas ir pretējas skartajai pusei.

Posmi

Atkarībā no klīniskajām izpausmēm tiek atšķirti šādi maņu ataksijas posmi:

1. Viegla stadija - novērota pacientiem ar ierobežotu bojājumu mugurkaula un smadzeņu traktā. Dziļā jutība nav traucēta, mēreni ietekmē motora koordināciju un gaitu.
2. Vidējo vai mēreni smagu ir raksturīgs fleksora un pagarinātāja muskuļu toni samazinājums, kas pacientam apgrūtina parasto mājsaimniecības aktivitāti. Arī vispārējie refleksi samazinās, tiek zaudēta atbalsta sajūta, un staigāšanas laikā ir nepieciešama pastāvīga vizuāla kontrole. Gaita kļūst tipiska maņu ataksijai.
3. Smaga stadija: pacients zaudē spēju staigāt un stāvēt.

Veidlapas

Saņu ataksija notiek:

• Statisks, kas izpaužas ar traucētu stājas aizturi (kas ir īpaši acīmredzams, ja pacients aizver acis);
• Dinamika, kurā patoloģiskās pazīmes izpaužas ar motora aktivitātes sākumu.
• Turklāt, ja tiek ietekmēti dziļas jutības ceļi, atšķiriet:
• Vienpusēja ataksija, kas attīstās, kad talams vai smadzeņu stumbrs tiek ietekmēts pretējā pusē;
• Divpusēja ataksija, kas veidojas, kad patoloģiskā fokuss atrodas mediālās cilpas šķērsošanas apgabalā.

Komplikācijas un sekas

Sensorā ataksija ir patoloģisks stāvoklis, kam raksturīga traucēta motora koordinācija. Ar šīs slimības progresēšanu cilvēks kļūst invalīds, cieš dzīves kvalitāte un tās ilgums.

Drebēšana ekstremitātēs, bieža reibonis, spējas zaudēšana patstāvīgi un veikt pamatdarbības, elpošanas un gremošanas sistēmu traucējumus - šādi traucējumi ievērojami sarežģī pacienta dzīvi. Laika gaitā attīstās elpošanas un hroniskas sirds mazspējas, imūnās aizsardzības pasliktināšanās, ir tendence uz biežām infekcijas patoloģijām.

Neskatoties uz to, jāsaprot, ka šī nelabvēlīgā ietekme nenotiek visiem pacientiem ar maņu ataksiju. Atsevišķiem pacientiem, ja tiek ievērotas visas medicīniskās receptes un tiek veikta savlaicīga zāļu terapija, slimības klīniskais attēls nepasliktinās un dzīves kvalitāte nesamazinās. Daudzi pacienti dzīvo līdz attīstītam vecumam.

Īpaši nelabvēlīgu prognozi var apspriest, ja pacientam ir ļaundabīgas jaunveidojumi, epilepsija, encefalīts, smadzeņu asinsrites traucējumi.

Diagnostika Maņu ataksija

Sensoro ataksiju atklāj neirologa sākotnējā pacienta izmeklēšanas laikā. Tiek novērota skarto roku vai kāju muskuļu (fleksoru un pagarinājumu) hipotonija, tiek novērota dziļa jutības zudums. Mēģinot uzņemties Romberga pozu, tiek atzīmēts satricinājums, ievērojami stiprinot acis. Pozi ar augšējo ekstremitāšu turēšanu uz priekšu pavada viltus hiperkinēze (pseidoatetoze).

Tiek traucēti arī koordinācijas testi: pacients nevar nokļūt pirkstā sava deguna galā, viņš nevar vienas pēdas papēdi novietot uz otras pēdas ceļa locītavu. Ārēji tiek noteikta tipiska tableja gaita. Mēģinot palaist vienas pēdas papēdi virs otras pēdas stilba kaula virsotnes, ir saraustīti un papēdis ir pagriezts uz sāniem. [4]

Galvenais ir noskaidrot patoloģiskā stāvokļa cēloni, par kuru tiek izmantota šāda laboratorija un instrumentālā diagnostika:

• Neirologa pārbaude, lai izslēgtu cita veida ataksijas veidus (diferenciāldiagnoze);
• Vispārējie asiņu un urīna testi;
• Cerebrospinālā šķidruma pārbaude, ņemot vērā jostas punkcijas, lai izslēgtu multiplās sklerozi, centrālās nervu sistēmas iekaisuma slimības, neirosyphilis;
• Smadzeņu un muguras smadzeņu un muguras smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• Elektronuromiogrāfija, lai novērtētu perifēro muskuļu un nervu stāvokli;
• Ģenētiskās konsultācijas, lai izslēgtu iedzimtas patoloģijas (dažreiz ar DNS testēšanu).

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citiem ataksijas veidiem.

Vestibular ataxia attīstās, kad tiek ietekmēta jebkura vestibulārā aparāta mehānisma zona, jo īpaši vestibulārā aparāta nervs, smadzeņu kāta kodols, garozas centrs smadzeņu laika daivā. Vestibulārā aparāta nerva izcelsme ir Scarpa mezgls, kas lokalizēts iekšējā dzirdes kanālā. Perifēro šūnu mezglu zari noved pie trim pusapaļiem kanāliem, un centrālie zari noved pie smadzeņu stumbra vestibulārā aparāta kodoliem.

Tipiskas vestibulārās ataksijas izpausmes ir: sistēmiska vertigo, slikta dūša (dažreiz līdz vemšanai), horizontālais nistagms. Patoloģija biežāk tiek atklāta uz cilmes meningoencefalīta fona, aizmugurējā galvaskausa fossa, ceturtā kambara, Varolijas tilta, audzēju procesiem.

Ja patoloģiskais process ietekmē frontālo un īslaicīgo reģionu, garozas ataksijas tipam ir motoriskai koordinācijai, kurai ir līdzības ar smadzenīšu ataksiju. Cerebellar un maņu ataksijai ir šādas galvenās atšķirības:

• Kortikālās ataksijas attīstība tiek atzīmēta pretī garozas bojājuma uzmanības centrā (smadzeņu bojājumos tiek ietekmēta bojājuma puse);
• Kortikālajā ataksijā ir arī citas pazīmes, kas norāda frontālās zonas bojājumus (garīgi un ožas traucējumi, sejas nervu parēze), pakaušanas motocītu zonu (skotoma, dažāda veida halucinācijas, homonīma hemianopsija, maņu afāzija utt.).

Kortikālā ataksija tiek novērota galvenokārt intracerebrālajā patoloģijā ar frontālo vai pakauša lokalizāciju. Tie ir encefalīts, smadzeņu asinsrites traucējumi, audzēja procesi.

Runājot par maņu ataksiju, tas attīstās uz aizmugurējo kolonnu bojājuma fona, retāk - aizmugurējās saknes, perifēro centru, smadzeņu parietālās daivas garozas, optiskā tuberkula. Visbiežāk problēma rodas pacientiem ar mugurkaula sausumu, polineurītu, funikulikozi mielozi, asinsvadu vai audzēja traucējumiem ar lokalizāciju optiskā tuberkāna, smadzeņu parietālās daivas zonā, iekšējā kapsulā.

Profilakse

Nav īpašu maņu ataksijas profilakses metožu. Speciālisti uzstāj uz savlaicīgu medicīnisku palīdzību, kas veicina agrīnu slimību atklāšanu un ārstēšanu, kas vēlāk var izraisīt ataksijas attīstību.

Citi profilaktiskie pasākumi ietver:

• Savlaicīga infekcijas un iekaisuma procesu ārstēšana organismā;
• Asinsspiediena rādījumu uzraudzība;
• To aktivitāšu un sporta izslēdzšana, kas var izraisīt galvas traumas;
• Veselīga dzīvesveida vadīšana, izvairīšanās no sliktiem ieradumiem, darba un miega grafika novērošana un līdzsvarota uztura ēšana ar kvalitatīviem produktiem.

Prognoze

Sensoro ataksiju var izārstēt tikai tad, ja patoloģiskā stāvokļa cēlonis ir pilnībā novērsts, kas ir diezgan reti. Visnegodīgākā prognoze ir atzīmēta pacientiem ar iedzimtiem un ļaundabīgiem slimības formām, kā arī stabilu deģenerācijas perēkļu attīstībai: šādās situācijās pacientiem tiek izrakstīta tikai atbalstoša terapija, lai uzlabotu dzīves kvalitāti un palēninātu traucējumu progresēšanu.

Ja patoloģijas galveno cēloni var novērst un proprioceptīvā trakta skarto laukumu var atjaunot, tad mēs varam runāt par iespējamu labvēlīgu iznākumu. Lielākajai daļai pacientu sensoro ataksiju raksturo vienmērīga progresēšana, pacientu stāvoklis pakāpeniski pasliktinās, kas ir īpaši pamanāms, ja nav atbilstošas atbalstošas terapijas un rehabilitācijas.