Primārais sklerozes holangīts
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Primārā sklerozes holangīts ir hronisks holestātisks sindroms, kam raksturīgs neviendabīgs iekaisums, fibroze un žults ceļu intra-un ekstra-hepatīzes strictures. Astoņdesmit procentiem pacientu ir iekaisīga zarnu slimība, visbiežāk čūlains kolīts. Noguruma un ādas niezes simptomi attīstās vēlāk. Diagnoze pamatojas uz kontrastējošu holangiogrāfiju (ERCP) vai magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfiju. Slimība galu galā noved pie žultiņu kanālu iztukšošanās ar aknu cirozes, aknu mazspējas un dažreiz holangiokarcinomas attīstību. Kad slimība norisinās, ir norādīta aknu transplantācija.
[Kas izraisa primāru sklerozējošo holangītu?
Iemesls nav zināms. Tomēr primārais sklerozes holangīts (PSC) ir cieši saistīts ar iekaisīgu zarnu slimību; apmēram 5% pacientu ir čūlainais kolīts un aptuveni 1% pacientu ir Krona slimība. Šī asociācija un dažu autoantivielu klātbūtne [piemēram, anti-gludas muskuļu un perinuclear antineutrophil antivielas (pANCA)] liecina par imunomodulatora mehānismiem. Acīmredzot, T-limfocīti ir iesaistīti žults ceļu bojājumos, kas liecina par imunitātes šūnu saites pārkāpumiem. Ģenētisko noslieci norāda ģimenes anamnēze un lielāka saslimstība ar cilvēkiem ar HLA B8 un HLA DR3, kas bieži korelē ar autoimūnām slimībām. Nepabeigti sprūda faktori (piem., Bakteriālas infekcijas vai išēmiska kanāla bojājumi) ģenētiski predisponētiem pacientiem var izraisīt primārās sklerozes holangīta attīstību. Sklerozējošs holangīts HIV inficētiem pacientiem var būt kriptogēns vai izraisīt citomegalovīrusu.
Primārās sklerozes holangīta simptomi
Diagnozes vidējais vecums ir 40 gadi; 70% pacientu ir vīrieši. Slimības sākums parasti ir pakāpenisks, bez redzamiem klīniskiem simptomiem, ar progresējošu nespēku un ādas niezi. Dzelte, kā likums, attīstās vēlāk. Atkārtota epizodes sāpes labajā pusē vēdera un drudzis, iespējams, sakarā ar Augošs baktēriju infekcija žults trakta tiek novērota 10-15% pacientu klīniskajā izpausme slimības, tipisks sāpēm viņa labajā pusē. Var būt steatorrūts un taukos šķīstošo vitamīnu deficīta pazīmes. Ilgstoši dzelte raksturojošie simptomi raksturo slimības progresēšanu. Klīniski izteikti žultsakmeņi un kolledokolitiāze parasti veidojas apmēram trešdaļā pacientu. Dažiem pacientiem slimība ilgstoši ir asimptomātiska, kas vispirms izpaužas kā hepatomegālija vai aknu ciroze. Slimības termināla fāzē ietilpst dekompensēta aknu ciroze, porta hipertensija, ascīts un aknu mazspēja.
Neskatoties uz primārās sklerozes holangīta saistību ar iekaisīgu zarnu slimībām, abas šīs slimības parasti rodas atsevišķi. Alerģiskais kolīts var parādīties vairākus gadus pirms primārās sklerozes holangīta, bet parasti tā atvieglinātākais kurss ir saistīts ar primāro sklerozoņu holangītu. Abu slimību klātbūtne palielina kolorektālā vēža veidošanos, neatkarīgi no tā, vai tiek veikta aknu transplantācija primārajā sklerozes holangitē. Tāpat kopējā kopotenoģija nemaina primārās sklerozes holangīta gaitu. Cholangiocarcinoma attīstās 10-15% pacientu ar primāro sklerozes holangītu.
Kas tevi traucē?
Primārās sklerozes holangīta diagnoze
Paredzams, ka pacientiem ar neizskaidrotām izmaiņām funkcionālo aknu testu tiek novērota primārā sklerozes holangīta attīstība; ja pacientam ir iekaisuma zarnu slimība, palielinās aizdomas par primāro sklerozes holangītu. Tipiski bioķīmiskās traucējumi, kas ir raksturīgi aknu Holestāzes, seruma sārmainās fosfatāzes un gamma-glutamiltranspeptidāzes parasti palielinās ievērojami vairāk nekā s-notransferazy. IgG un IgM līmenis parasti ir paaugstināts, un anti-gludu muskuļu antivielu un PANCA testi parasti ir pozitīvi. Pretmiochondriju antivielu tests, kas ir pozitīvs attiecībā uz primāro bilžu cirozi, ir negatīvs.
Aknu un sirds un asinsvadu sistēmas izmeklēšana parasti sākas ar ultraskaņu, lai izslēgtu ekstrahepatisku žultiņu obstrukciju. Diagnoze primārās sklerozējošs holangīts prasa identificēt vairākus striktūras un paplašinājumus iesaistot iekšējie un ekstrahepātiskas žultsvadi - tas notika cholangiography (ultraskaņas, var pieņemt tikai savu klātbūtni). Tieša holangiogrāfija (piemēram, ERCP) ir "zelta standarts"; Tomēr magnētiskās rezonanses holangiopankreogrāfija (MZHPG) nodrošina labāku tēlu un kļūst par galveno alternatīvo neinvazīvo diagnostikas metodi. Parasti nav nepieciešams pārbaudīt aknu biopsijas diagnozi. Ja biopsija tiek veikta uz citām indikācijām, tas pierāda proliferāciju žultsvadu, periductal fibrozes, iekaisumu un žults ceļu iznīcināšanu. Slimības progresēšanas gadījumā fibroze izplatās no portāla zonām un, visbeidzot, izraisa aknu žulveida cirozi.
Dinamisks eksāmens, izmantojot ERCP un biopsijas suku citoloģijai, palīdzēs prognozēt holangiokarcinomas attīstību.
Primārās sklerozes holangīta diagnoze
Kas ir jāpārbauda?
Primārās sklerozes holangīta prognoze
Ja tiek konstatēta dominējošā stricture (aptuveni 20%), simptomu mazināšanai un citoloģiskam pētījumam, lai izslēgtu audzēju, nepieciešama endoskopiska dilatācija. Jebkura infekcija (piem., Kriptosporidioze, citomegalovīruss) ir ārstējama.
Aknu transplantācija ir vienīgā ārstēšanas metode, kas palielina dzīves ilgumu idiopātiskās primārās sklerozes holangīta gadījumā - var izraisīt ārstēšanu. Holangīta vai atkārtotas baktēriju komplikācijas end-stage aknu slimību, piemēram, smagu ascītu, portosystemic encefalopātijas, asiņošana no barības vada vēnas ir norādes, aknu transplantācijas.