Primārais sklerozējošais holangīts - Diagnoze

Laboratorijas pētījumi

Asins seruma analīzē atklājas holestāzes pazīmes ar sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanos 3 reizes virs normas. Bilirubīna līmenis ievērojami svārstās un reti pārsniedz 10 mg% (170 μmol/l). Tāpat kā visiem pacientiem ar holestāzi, palielinās vara saturs asins serumā un ceruloplazmīnā, kā arī vara saturs aknās. γ-globulīnu un IgM līmenis palielinās 40-50% gadījumu.

Serumā var konstatēt zemus antivielu titrus pret gludajiem muskuļiem un antinukleāriem antivielām, bet antimitohondriju antivielas nav.

Reizēm tiek novērota eozinofīlija.

Histoloģiskas izmaiņas aknās

Transplantācijas laikā izņemto aknu žultsvadu perfūzijas izmeklēšana atklāj intrahepatisko vadu cauruļveida un sakulāru paplašināšanos, to pārveidošanos šķiedru šķiedrās līdz pilnīgai izzušanai.

Histoloģiski portālās zonas ir infiltrētas ar maziem un lieliem limfocītiem, neitrofiliem, dažreiz makrofāgiem un eozinofiliem. Ap starplobulārajiem žultsvadiem konstatē periduktālu iekaisumu, dažos gadījumos to pavada epitēlija lobīšanās. Lobulās var novērot iekaisuma infiltrāciju, Kupfera šūnas ir pietūkušas un izvirzās sinusoīdu lūmenā. Holestāze ir manāma tikai smagas dzeltes gadījumā.

Laika gaitā portāla traktos attīstās fibroze, kā rezultātā ap mazajiem kanāliem veidojas saistaudu kūlīši sīpolu mizu formā. Žultsvadu paliekas var identificēt tikai kā šķiedru gredzenus. Portāla zonas iegūst zvaigžņveida izskatu.

Histoloģiskās izmaiņas nav specifiskas, bet samazināts žultsvadu skaits, kanāliņu proliferācija un ievērojami vara nogulumi kopā ar pakāpenisku nekrozi liecina par primāru sklerozējošu holangītu un prasa holangiogrāfijas veikšanu.

Kopējā žultsvada histoloģiskā izmeklēšana atklāj fibrozi un iekaisumu, kam nav diagnostiskas vērtības.

Holangiogrāfija

Izvēles metode ir endoskopiskā retrogradā holangiopankreatogrāfija, lai gan veiksmīgi var izmantot arī transhepatisko holangiogrāfiju. Diagnostikas kritērijs ir nevienmērīgas intrahepatisko un ekstrahepatisko žultsvadu sašaurināšanās un paplašināšanās (pērlīšu veidošanās) zonu noteikšana.

Striktūras ir īsas (0,5–2 cm), izraisa vadu locīšanos un mijas ar neizmainītām vai nedaudz paplašinātām žultsvadu daļām. Kopējā žultsvada garumā var atrast divertikulam līdzīgus izvirzījumus.

Holangiogrāfijas laikā bojājums var aprobežoties tikai ar intrahepatiskajiem kanāliem, tikai ekstrahepatiskajiem kanāliem vai pat tikai vienu aknu kanālu.

Ja tiek skarti mazie kanāli, holangiogrammās nav izmaiņu.

Vizuālās diagnostikas metodes

Ultraskaņas izmeklējumā atklājas žultsvadu sieniņu sabiezējums, un datortomogrāfija atklāj minimāli paplašinātas zonas gar žultsvadiem; līdzīga aina novērojama retā difūzā holangiokarcinomā.

Holangiokarcinoma

Holangiokarcinoma rodas aptuveni 10% pacientu ar primāro sklerozējošo holangītu. Tā var sarežģīt gan mazo, gan lielo vadu iesaistīšanos un parasti tiek novērota pacientiem ar čūlaino kolītu. Dzīvildze vidēji ir 12 mēneši.

Holangiokarcinomu ir ļoti grūti diagnosticēt. To var aizdomas, ja pacientam ir progresējoša dzelte. Holangiogrāfija liecina par holangiokarcinomu pēc lokālas žultsvadu paplašināšanās, progresējošas striktūras un intraduktāliem polipiem. Holangiokarcinomas iespējamību var apsvērt virspusējo vēnu tromboflebīta un žultsvadu epitēlija displāzijas klātbūtnē vietās, kur audzējs nav. Obligāti jāveic holangiogrāfija ar žults un nokasījumu citoloģisko izmeklēšanu, kā arī žultsvadu biopsija. Noderīga ir arī seruma audzēja marķieru, piemēram, CA 19/9, noteikšana. Diagnostiskā precizitāte, kombinējot CA 19/9 un karcinoembrionālo antigēnu, sasniedz 86%.

Diagnostika

Diagnostikas kritēriji

• progresējoša tipa obstruktīvas dzeltes klātbūtne;
• akmeņu neesamība žultsvados (iepriekš nav veiktas operācijas hepatobiliārajā zonā);
• plaši izplatītu sabiezējumu un ekstrahepatisko žultsvadu sašaurināšanās noteikšana laparotomijas laikā; to intrahepatisko sekciju caurlaidību apstiprina ķirurģiska holangiogrāfija;
• ļaundabīgu audzēju neesamība;
• primārās biliārās aknu cirozes izslēgšana, pamatojoties uz aknu biopsijas morfoloģisko izmeklēšanu.

Primāro sklerozējošo holangītu var atšķirt no primārās biliārās cirozes ar holangiogrāfijas un antimitohondriju antivielu neesamības palīdzību. Primārā sklerozējošā holangīta sākums var atgādināt hronisku hepatītu, īpaši bērniem, vai kriptogēnu cirozi. Diagnozes atslēga ir sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanās; diagnozi apstiprina holangiogrāfija.

Ja ir veikta žultsvadu operācija vai tiek atklāti žultsakmeņi, jāizslēdz sekundārs sklerozējošs holangīts, kas attīstās pēcoperācijas žultsvadu striktūru vai holedoholitiāzes rezultātā.

Turklāt primārais sklerozējošais holangīts jādiferencē no išēmiska žultsvadu bojājuma, ko izraisa floksuridīna ievadīšana aknu artērijā, iedzimtas žultsvadu anomālijas, infekcioza holangiopātija pacientiem ar AIDS vai aknu transplantāciju, kā arī žultsvadu audzēji un histiocitoze X.

Laboratorijas dati

1. Pilna asins aina: paaugstināts ESR, anēmijas pazīmes, leikocitoze.
2. Urīna analīze - pozitīva reakcija uz bilirubīnu.
3. Bioķīmiskā asins analīze: paaugstināts sārmainās fosfatāzes, bilirubīna (galvenokārt konjugētā), alanīna aminotransferāzes līmenis asinīs, iespējams, paaugstināts vara līmenis.

Instrumentālie dati

1. Laparoskopija: aknas sākumstadijā var izskatīties nemainīgas, vēlāk attīstoties cirozei. To krāsa variē no tumši ķiršu līdz zaļai, bet mazāk intensīva nekā subhepatiskas holestāzes gadījumā. Aknu virsmā konstatē zvaigžņveida retrakcijas, kas apvienotas ar izteiktu fibrozi, nelieliem violeti sarkaniem vai melniem mezgliņiem, kas atgādina metastāzes. Progresējošās stadijās makroskopiski novēro "lielas zaļas aknas", ko izraisa hroniska holestāze, bet uz to virsmas nav paplašinātu žults kapilāru, kas raksturīgi obstruktīvai dzeltei.
2. Retrogrāda endoskopiskā holangiopankreatogrāfija: vienkāršākais un ērtākais izmeklēšanas veids diagnozes apstiprināšanai. Holangiogrammās atklājas lodīšu formas izmaiņas lielos intrahepatiskajos žultsvados, kas kombinējas ar mazu intrahepatisku vadu izsīkumu (attēls, kas atgādina "mirušu" koku). Tiek aprakstītas raksturīgas, haotiski izkliedētas, īsas, pirkstiem līdzīgas sašaurinājuma vietas, ko aizstāj normāla izmēra žultsvadi un kas kombinējas ar plaši izplatītām striktūrām, divertikuloveidīgiem izvirzījumiem un mikrogāzēm, kas izraisa vadu sieniņu nelīdzenumus. Papildus intrahepatiskajiem, tiek skarti arī ekstrahepatiskie žultsvadi. Suprastenotiskas dilatācijas neesamība ir svarīga primārā stenozējošā holangīta pazīme, kas to atšķir no sekundārā holangīta.
3. Aknu biopsija: žultsvadu fibrotisks iekaisums, iespējams, paaugstināts vara līmenis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]