Primārais sklerozējošais holangīts: diagnoze

Laboratorijas pētījumi

Pārbaudot asins serumu, atklājas holestāzes pazīmes, sārmainās fosfatāzes aktivitātes pieaugums ir 3 reizes lielāks nekā parasti. Bilirubīna līmenis ievērojami atšķiras un retos gadījumos pārsniedz 10 mg% (170 μmol / l). Tāpat kā visiem pacientiem ar holestāzi, vara saturs serumā un ceruloplazmīns, kā arī varš aknās palielinās. Y-globulīnu un IgM līmenis palielinās 4 0-50% gadījumu.

Serumā ir konstatēti zemi glikozes un antinukleāro antivielu antivielu titri, bet anti-mitohondriālās antivielas nav.

Reizēm tiek novērota eozinofīlija.

Histoloģiskas izmaiņas aknās

Transplantācijas laikā izņemto aknu žults ceļu perfūzijas pētījumā atklājas intrahepatiskās kanālu cauruļveida un sakulārā paplašināšana, kā arī to pārvēršana šķiedru virvēs līdz pilnīgai izzušanai.

Histoloģiski portāla zonas ir infiltrētas ar maziem un lieliem limfocītiem, neitrofiliem, dažreiz makrofāgiem un eozinofiliem. Ap interlobular žults vadi atklāja periductular iekaisums, dažos gadījumos kopā ar epitēlija desquamation. Inside dobumos var rasties iekaisuma infiltrācija, Kupffera šūnas ir pietūkušas un izkliedējas sinepju lūžņos. Holestāze ir pamanāma tikai ar smagu dzelti.

Laika gaitā portāla traktā attīstās fibroze, izraisot saistaudiņu saišķos ap maziem cauruļvadiem sīpolu čaumalu formā. Žulču kanālu atlikumus var noteikt tikai šķiedru gredzeniem. Portāla zonas kļūst par zvaigznīti.

Histoloģiskie izmaiņas ir nonspecific, bet samazināts daudzums žultsvadu izplatīšanu un kanāliņu ievērojamu nosēdumiem vara kopā ar pakāpjveida nekrozi var aizdomas primāro sklerozējošs holangīts un kalpo par pamatu holangigrafii.

Kopējā žults histoloģiskā izmeklēšana atklāj fibrozi un iekaisumu, kam nav diagnosticējošas nozīmes.

Holangiogrāfija

Endoskopiskā retrograde holangiopankreogrāfija ir izvēlēta metode, lai gan transhepātisko holangiogrāfiju var veiksmīgi izmantot. Diagnostikas kritērijs ir tādu zonu noteikšana, kam ir nepietiekama sašaurināšanās un intrakranas un ārpus eļļas žultsceļu paplašināšanās (asums).

Strictures ir nelielas garums (0.5-2 cm), izraisa kanālu lieces un mainās ar neizmainītām vai nedaudz paplašinātām žults ceļu sekcijām. Kopējā žults ceļa gaitā var atrast izliekumus, kas ir līdzīgi divertikulai.

Ar holangiogrāfiju, bojājumus var ierobežot tikai ar intrahepatisku, tikai ārkārtas kanālu kanāliem vai pat tikai vienu aknu kanālu.

Ar holangiogrammas mazu kanālu bojājumiem nav izmaiņu.

Vizualizācijas diagnostikas metodes

Pēc ultraskaņas izmeklēšanas tiek atklāts žults ceļu sieniņu sabiezējums, ar datortomogrāfiju - minimāli palielinātas daļas žultiņu kanālos; līdzīgs modelis tiek novērots ar retu difūzo holangiokarcinomu.

Holangiokarcinoma

Cholangiocarcinoma parādās apmēram 10% pacientu ar primāro sklerozes holangītu. Tas var sarežģīt gan mazu, gan lielu kanālu bojājumus, un to parasti novēro pacientiem ar čūlas kolītu. Izdzīvošana vidēji ir 12 mēneši.

Cholangiocarcinoma ir ļoti grūti diagnosticēt. To var aizdomas, ja pacientam attīstās dzelte. Par labu holangiokarcinomai holangiogrāfijas gadījumā ir vēdera lokāla paplašināšanās, to progresējošā stricture un intra-plūsmas polipi. Holangiokarcinomas iespēju var domāt ar virspusējo vēnu tromboflebītu un žultsceļu epitēlija displāziju apgabalos, kur nav audzēja. Obligāta holangiogrāfija ar žults un skrāpējumu citoloģisko izmeklēšanu, kā arī ar žultsvada biopsiju. Ir arī noderīgi noteikt audzēja seruma marķierus, piemēram, CA 19/9. Diagnozes precizitāte ar CA 19/9 un kancerogēno embriju antigēnu kombināciju sasniedz 86%.

Diagnostika

Diagnostikas kritēriji

• progresējoša tipa obstruktīva dzelte;
• akmeņu trūkums žults ceļā (agrāk aknu barošanās zonā nebija operāciju);
• nosakot kopējo sabiezējumu prilaparotomiju un ekstrahepatiskās žults ceļu sašaurināšanos, to intrahepatisku sekrēžu caurlaidība tiek apstiprināta, izmantojot holangiogrāfiju;
• ļaundabīgu audzēju neesamība;
• Primārā biljarda cirozes izslēgšana saskaņā ar aknu biopsijas morfoloģisko pētījumu.

Lai nošķirtu primāro sklerozējošo holangītu no primārās biljarda cirozes, var iegūt holangiogrāfijas rezultātus un anti-mitohondriālās antivielu neesamību. Primārā sklerozes holangīta sākšanās var būt līdzīga hroniska hepatīta, it īpaši bērniem, vai kriptogēnās cirozes gadījumā. Diagnozes atslēga ir sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanās; Diagnoze tiek pārbaudīta, izmantojot holangiogrāfiju.

Ar vēsturi žults trakta operācijas vai identificējot žultsakmeņi izslēgt sekundārās sklerozējošs holangīts, pēcoperācijas sašaurinājums radusies žultsceļu vai choledocholithiasis.

Turklāt, galvenais sklerozējošu holangīta būtu jādiferencē no išēmisku bojājumu žultsvadu rezultātā aknu artērija administrēšanas floksuridìna, iedzimtām anomālijām žults ceļu infekcijas holangiopatiey vai AIDS pacientam, kam veikta aknu transplantācija, kā arī žults ceļu audzējus, un histiocytosis X.

Laboratoriskie dati

1. Vispārējs asinsanalīzes tests: palielināta ESR, anēmijas pazīmes, leikocitoze.
2. Urīna analīze ir pozitīva bilirubīna reakcija.
3. Bioķīmiskais asins analīzes: sārmainās fosfatāzes, bilirubīna (galvenokārt konjugētā) un alanīna aminotransferāzes līmeņa paaugstināšanās asinīs var būt palielināts vara daudzums.

Instrumentālie dati

1. Laparoskopija: aknas sākotnējos posmos var izskatīties nemainīgi, vēlāk veidota ciroze. Tās krāsa ir no tumšā ķirša līdz zaļai, bet mazāk intensīvai nekā ar subhepatisku holestāzi. Uz aknu virsmas zvaigznesveida iekaisumi ir saistīti ar izteiktu fibrozi, maziem purpursarkano vai melno punktiem, kas atgādina metastāzes. Tuvākajos posmos makroskopiski ir "liels zaļš aknas", ko izraisa hroniska holestāze, bet uz tās virsmas nav palielinātu žults kapilāru, kas raksturīga obstruktīvai dzeltei.
2. Endoskopiskā reakcionārs cholangiopancreatography: vienkāršākais un ērtākais veids, izpēti, lai apstiprinātu diagnozi. Uz cholangiogram atrasts busopodobnye būtiskas izmaiņas par intrahepatiska žultsvadu, kopā ar nabadzībā mazo intrahepatiska kanālos (attēlu, kas atgādina "miris" koks). Aprakstīti raksturīgs, nejauši izkliedēti, īss fingerlike sašaurinātas, maiņas normāla izmēra žultsceļi un kopīgs apvienojumā ar stenozes, un mikroegazami divertikulolodobnymi izvirzījumus, kas izraisa nelīdzenumus kanāla sienām. Papildus intrahepatīta iedarbībai tiek ietekmēti ekstrahepatiskās žults ceļi. Trūkums nadstenoticheskogo paplašināšanās - svarīga iezīme primārās stenoziruyueschego holangīts, kas atšķir to no vidējās holangīts.
3. Aknu biopsija: šķiedru iekaisums žults ceļiem, iespējams, paaugstināts vara daudzums.

[1], [2], [3], [4]