Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Primārais sklerozējošais holangīts - simptomi
Pēdējā pārskatīšana: 06.07.2025
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Vīrieši tiek skarti divreiz biežāk nekā sievietes. Primārais sklerozējošais holangīts parasti attīstās 25–45 gadu vecumā, bet tas ir iespējams pat bērniem 2 gadu vecumā (vidējais vecums 5 gadi), parasti kombinācijā ar hronisku nespecifisku čūlaino kolītu.
Visbiežāk slimības sākums ir asimptomātisks; pirmā izpausme, īpaši pacientu ar nespecifisku čūlaino kolītu skrīninga izmeklējumos, ir seruma sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanās. Tomēr primāro sklerozējošo holangītu var noteikt holangiogrāfiski pat ar normālu sārmainās fosfatāzes aktivitāti. Slimība sākotnēji var izpausties arī kā seruma transamināžu aktivitātes palielināšanās. Tieši uz šīs pazīmes pamata to var nejauši atklāt donoriem, ziedojot asinis. Pat ar asimptomātisku gaitu slimība var progresēt, attīstoties aknu cirozei un portālajai hipertensijai, parasti presinusoidālai, bez holangīta vai holestāzes pazīmēm. Šādus pacientus daudzus gadus var ārstēt no "kriptogēnas" cirozes.
Parasti primārais sklerozējošais holangīts sākas ar svara zudumu, nogurumu, niezi, sāpēm labajā augšējā kvadrantā un pārejošu dzelti. Simptomu klātbūtne norāda, ka slimība ir progresējusi. Drudzis ir reti sastopams, ja vien ascendējošais holangīts neattīstās žultsceļu operācijas vai endoskopiskas izmeklēšanas rezultātā. Tomēr slimība dažreiz sākas ar drudzi, drebuļiem, sāpēm labajā augšējā kvadrantā, niezi un dzelti, kas atgādina akūtu bakteriālu holangītu. Asins kultūras reti ir pozitīvas, un antibiotikas ir neefektīvas.
Vienmēr, pat ja nav zarnu slimības simptomu, jāizslēdz nespecifisks čūlainais kolīts (un retos gadījumos Krona slimība), veicot rektoskopiju un taisnās zarnas gļotādas biopsiju. Kolīts parasti ir hronisks, difūzs, viegls vai vidēji smags. Holangīta aktivitāte ir apgriezti proporcionāla kolīta aktivitātei. Remisijas parasti ir ilgstošas. Primārais sklerozējošais holangīts var tikt atklāts agrāk vai vēlāk nekā kolīts. Nespecifiska čūlainā kolīta klātbūtne neietekmē slimības gaitu.
[