Primārais sklerozējošais holangīts: simptomi

Vīrieši saslimst 2 reizes biežāk nekā sievietes. Primārais sklerozes holangīts parasti attīstās 25-45 gadu vecumā, bet tas ir iespējams pat bērniem no 2 gadu vecuma (vidējais vecums ir 5 gadi), parasti kombinācijā ar hronisku čūlas kolītu.

Visbiežāk slimības sākums ir asimptomātisks; pirmā izpausme, īpaši pacientu skrīnings ar čūlaino kolītu, ir sārmainās fosfatāzes aktivitātes paaugstināšanās serumā. Tomēr primāro sklerozējošo holangītu var konstatēt holangiogrāfiski pat ar normālu sārmainās fosfatāzes aktivitāti. Sākotnēji slimība var izpausties arī transamināžu līmeņa paaugstināšanās serumā. Pamatojoties uz šo zīmi, to var nejauši atklāt asins donoros. Pat ar asimptomātisku slimību, slimība var attīstīties ar cirozes un portāla hipertensijas attīstību, kas parasti ir predinēzija, un tai nav holangīta vai holestāzes pazīmju. Šādus pacientus daudzus gadus var ārstēt no "kriptogēnas" cirozes.

Parasti primārās sklerozes holangīta sākumā vēdera augšējā labajā kvadrantā ir samazinājies ķermeņa svars, nogurums, nieze, pārejoša dzelte. Simptomu klātbūtne liecina par tālejošu procesu. Drudzis nav raksturīgs, ja sakarā ar operācijām ar žults ceļu vai endoskopisko izmeklēšanu augošais holangīts neizdodas. Tomēr dažreiz slimība sākas ar drudzi, drebuļiem, sāpēm vēdera labajā augšējā kvadrantā, niezi un dzelti, kas atgādina akūtu bakteriālu holangītu. Sēšanas asinis reti dod pozitīvus rezultātus, antibiotikas nav efektīvas.

Vienmēr, pat ja nav simptomu zarnu slimība, jāizslēdz čūlainais kolīts (un retos gadījumos, Krona slimība), veicot sigmoidoscopy un biopsijas no taisnās zarnas gļotādas. Kolīts parasti ir hronisks, difūzs, viegls vai mērens. Holangīta aktivitāte ir apgriezti proporcionāla kolīta aktivitātei. Remisijas parasti tiek pagarinātas. Primāro sklerozējošo holangītu var noteikt agrāk vai vēlāk par kolītu. Nespecifiskā čūlaina kolīta klātbūtne neietekmē slimības gaitu.

[1], [2], [3]